アンチトロンビンIIIの欠乏：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 23.04.2024
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アンチトロンビンIIIは、すべての抗凝固剤血漿活性の75％、分子量58,200の糖タンパク質、および血漿中の125-150 mg / mlの血糖値を占める天然の抗凝固剤です。アンチトロンビンIIIの一次構造は432個のアミノ酸からなる。プロトロンビナーゼ不活性化因子XIIa、XIa、Xa、IXa、VIIIa、カリクレインおよびトロンビンを遮断する。
ヘパリンの存在下では、アンチトロンビンIIIの活性は2000倍以上に増加する。アンチトロンビンIIIの欠損は、常染色体優性に遺伝する。この病理の大部分のキャリアはヘテロ接合体であり、同種接合体は血栓塞栓症の合併症から非常に早期に死亡する。
現在、第1染色体の長腕に位置する遺伝子の最大80個の突然変異が記載されている。この病理の発生は、異なる民族によって大きく異なる。
[疫学
アンチトロンビンIIIの欠乏の疫学
欧州人口では、アンチトロンビンIII欠乏の発生率は1：2000-1：5000である。いくつかのデータによると - 人口の0.3％。血栓塞栓性合併症の患者のうち、抗トロンビンIII欠乏の発生率は3〜8％である。
アンチトロンビンIIIの遺伝的欠損は、2種類あり得る：
- I型 - 遺伝子変異の結果としてのアンチトロンビンIIIの合成の減少;
- II型 - アンチトロンビンIIIの正常な生産における機能的活性の低下。
アンチトロンビンIIIの遺伝的欠損の臨床症状：
- 脚の深い静脈の血栓症、回腸大腿血栓症（動脈血栓症はこの病理に特徴的ではない）;
- 習慣的な流産;
- 出生前胎児死亡;
- 経口避妊薬を服用した後の血栓性合併症。
アンチトロンビンIIIの機能的活性は、ヘパリンの存在下または非存在下でサンプルに添加された既知の量のトロンビンまたは第Xa因子を阻害する血漿サンプルの能力から決定される。
抗トロンビンIIIの活性が低いと、主凝固試験は変更されず、フィブリン溶解および出血時間の試験は正常であり、血小板凝集は正常限度内である。ヘパリン療法では、APTTの特徴的な十分な増加はない。
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処理 アンチトロンビンIIIの欠乏
アンチトロンビンIIIの欠乏の治療
通常、アンチトロンビンのレベルは85〜110％である。妊娠時には少し下がり75〜100％になります。アンチトロンビンIIIの濃度の下限は可変であるため、レベルだけでなく臨床状況も考慮する必要があります。しかし、アンチトロンビンIIIのレベルが低下すると、患者の30％未満が血栓症で死亡する。
アンチトロンビンIIIの欠損を治療するための基礎は抗血栓剤である。血栓症の症状がある場合は、治療が必要であり、これは論議されていません。これらの目的のために、新鮮凍結血漿（アンチトロンビンIIIの供給源として）、低分子量ヘパリン（エノキサパリンナトリウム、カルシウムスーパーパラフィン、ダルテパリンナトリウム）が使用される。
アンチトロンビンIIIの低レベルでは、ヘパリン耐性およびヘパリン誘発性の血栓症が可能であるため、ヘパリンナトリウムは使用されない。
選択された妊娠薬が低分子量ヘパリンである場合、それらの用量は、止血の制御下で個々に選択される。クリティカルは、血液の凝固能が上昇し、アンチトロンビンIIIのレベルが低下する妊娠のIIおよびIIIトリメスターを認識する。
妊娠を超えて、患者はビタミンK拮抗薬（ワルファリン）の長期摂取を推奨することがあります。