アミロイドーシスと腎障害 - 予後
最後に見直したもの： 06.07.2025
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アミロイドーシスは着実に進行する病態を特徴とします。アミロイドーシスの予後は、アミロイドの種類、心臓と腎臓を中心とした様々な臓器への病変の程度、そして原因疾患の有無と性質によって異なります。
AL型アミロイドーシスの場合、予後は最も深刻です。メイヨークリニックによると、このタイプのアミロイドーシス患者の平均余命はわずか13.2か月、5年生存率は7％、10年生存率はわずか1％です。同時に、うっ血性循環不全（6か月）および起立性動脈性低血圧（8か月）の患者では、平均余命が最も短くなります。ネフローゼ症候群患者の平均余命は16か月です。骨髄腫疾患がある場合、AL型アミロイドーシスの予後は悪化し、患者の平均余命は短くなります（5か月）。AL型アミロイドーシス患者の最も一般的な死亡原因は、心不全および心調律障害（48％）、尿毒症（15％）、敗血症および感染症（8％）です。尿毒症による死亡は心臓病による死亡に比べてはるかに少ないにもかかわらず、死亡者の 60% 以上がさまざまな重症度の慢性腎不全で記録されています。
AA型アミロイドーシスの場合、予後はより良好ですが、これは主に素因となる疾患の性質とその制御の可能性に依存します。このタイプのアミロイドーシスの患者の平均余命は、診断確定時から30〜60か月です（二次性アミロイドーシスではより長く、周期性疾患のアミロイドーシスではより短くなります）。結核や慢性化膿症の完全な治癒を含む素因となる疾患の効果的な治療は、多くの患者においてアミロイドーシスの臨床症状の消失または軽減につながり、予後を改善します。まれに、アミロイドーシスが進行し続けることもありますが、その速度は遅くなります。関節リウマチの効果的な治療は、アミロイド腎症の経過を延長させ、慢性腎不全の発症を遅らせることを可能にします。AA型アミロイドーシス患者の主な死亡原因は腎不全です。
アミロイド腎症は、一般的なアミロイドーシスと同様に進行性の経過をたどります。AA型アミロイドーシス患者における自然経過では、タンパク尿期は平均3～4年、ネフローゼ症候群期は2.5年、慢性腎不全期は1～2年です。腎アミロイドーシスの予後は、糖尿病性腎症を含む他の糸球体疾患と比較して、急速に進行する糸球体腎炎を除けば、最も不良と考えられています。
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