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アミロイドーシスと腎臓の損傷:予後

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 23.04.2024
 
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アミロイド症は、徐々に進行する経過を特徴とする。アミロイド症の予後は、アミロイドのタイプ、主に心臓および腎臓の様々な器官の関与の程度、素因のある疾患の存在および性質に依存する。

AL型アミロイドーシスでは、予後は最も深刻です。メイヨークリニックによると、このタイプのアミロイドーシスを有する患者の平均余命は僅か13.2ヶ月であり、5年生存率は7%であり、10年生存率はわずか1%である。鬱血性循環障害(6ヶ月)および起立動脈性低血圧(8ヶ月)の患者では最低寿命が観察された。ネフローゼ症候群の患者の平均余命は平均16ヶ月です。骨髄腫の存在下では、AL型アミロイド症の予後が悪化し、患者の平均余命は短縮される(5ヶ月)。AL型アミロイドーシスの患者の最も多い死因は、心不全および心臓リズム障害(48%)、尿毒症(15%)、敗血症および感染(8%)である。尿毒症による死亡は、心臓の原因による死亡よりもはるかに少ないことが多いにもかかわらず、重症度の異なる慢性腎不全は、死亡の60%以上に記録されています。

AA型アミロイドーシスでは、予後はより良好であり、主に素因がある疾患の性質およびその制御の可能性に依存する。このタイプのアミロイドーシスを有する患者の診断検証の瞬間からの平均余命は、30〜60ヶ月(二次性アミロイドーシスではより多く、再発性疾患の一部としてのアミロイド症ではより少ない)である。多くの患者において、結核または慢性化の完全治癒を含む素因疾患の有効な治療は、アミロイドーシスの臨床症状の消失または減少をもたらし、予後を改善する。あまり頻繁にアミロイドーシスが進行するが、より遅い速度で進行する。慢性関節リウマチの効果的な治療は、アミロイド腎症の経過を延長させ、慢性腎不全の発症を遅らせる。AA型アミロイドーシス患者の主な死因は腎不全である。

アミロイド症のようなアミロイド腎症は、一般的に進行性の経過を有する。2.5歳、慢性腎不全の段階 - - 12年AA型アミロイドーシス期間蛋白尿期の患者にその自然の進化は平均3〜4年、ネフローゼindromaステージ上にあるとき。糖尿病性腎症の患者を含む他の糸球体疾患と比較した腎アミロイド症の予後は、急速進行性糸球体腎炎を除いて最悪と考えられている。

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