重症筋無力症：診断

重症筋無力症の診断

重症筋無力症の診断のために必須ではアセチルコリンの分解を触媒する酵素のアセチルコリンエステラーゼ（AChE）を、ブロック導入手段、に基づいて薬理試験を持っています。これらの薬物は、重症筋無力症の症状の重症度を軽減することができる。エドロホニウム（tenzilon） - 投与された場合、静脈内、筋肉強度を増加させる、短アセチルコリンエステラーゼ阻害剤は、以前に（上眼瞼を持ち上げる例えば、筋肉、または腸腰筋筋を三角）検査時による負荷に弱め。最初に、2mgのエドロフォニアを注射し、1分後に筋力をチェックする。改善がない場合には、薬物を3mgの用量で、続いて5mgの用量で追加的に投与することができる。いくつかの患者では、少量のエドロフォニアに過敏であり、呼吸器系の危機を引き起こす可能性がある。この点で、試験中は、緊急時に近くの呼吸装置が必要です。eudrophoniaの肯定的な効果は通常わずか数分で終わります。陽性の検査結果は、末梢神経障害を有する患者であるが、この病気に特有の、だけでなく、可能ではない、重症筋無力症の診断をサポートする、脳幹、筋萎縮性側索硬化症やポリオの病変。

重症筋無力症の診断値には筋電図もある。3Hzの周期で律動的な刺激を伴う一般化した重症筋無力症のほとんどの患者では、M-応答の振幅は10％以上減少する（減少する）。この反応は、神経筋伝達の結果減衰制限安全範囲でありによる筋膜拡張シナプス間隙中のAChRの低い数に、第5-10低周波刺激後に放出アセチルコリンの量を減少させます。2つ以上の遠位筋肉および2つ以上の近位筋の研究では、重症筋無力症患者の95％が少なくとも1つの筋肉において特異的反応を示す。しかし、1つの筋肉のみが検査される場合、M-応答減少を見出す確率はわずか50％である。近位筋の研究において、この反応を検出する確率は、遠位筋の研究よりも高い。眼型重症筋無力症の患者では、M-応答の有意な減少が症例の半分以下で見られる。個々の繊維の筋電図の登録はまた、神経筋伝達の病理を検出するのにも有用である。重症筋無力症では、2つの繊維の電位の平均間隔が長くなる。この症状は重症筋無力症に特有ではありませんが、診断が疑わしい場合に重要な神経筋接合部の病状を示している可能性があります。

80アセチルコリンエステラーゼによって検出された取得自己免疫重症筋無力症の血清抗体を持つ患者の％が、より彼らは存在しない眼筋無力症のフォームを持つ患者の半分以上。重症筋無力症の一般化された形態において、抗体力価は、通常、眼の形態よりも高い。Katsetilholinesteraze抗体は、異なる受容体部位に結合することができるが、それらのほとんどは、主に免疫原性領域と称され、アセチルコリンと受容体結合領域の外側に位置し、アルファサブユニットの部分に対して向けられています。アセチルコリンエステラーゼの主な免疫原性領域に対する抗体の機能的特性は十分に研究されているが、抗体の特性のどれもがその疾患の臨床状態または持続期間と相関しない。原則として、それは重症筋無力症の重症度およびアセチルコリンエステラーゼに対する抗体力価との相関が低い。それにもかかわらず、免疫抑制療法後の患者の状態の改善の背景に対して、アセチルコリンエステラーゼに対する抗体力価の持続的な低下がある。重症筋無力症は、特に胸腺腫の患者において、線条筋に直接結合する抗体を明らかにする。ある研究では、類似の抗体が胸腺腫患者の84％において検出されることが示された。

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