遅延性思春期の原因と病因

憲法形式

思春期の憲法上の遅れは、原則として、遺伝性である。この症候群の形成は、視床下部 - 脳下垂体機能の後期活性化および視床下部GnRHのインパルス分泌の抑制につながる病因によって引き起こされる。それらの作用の病因機構は不明なままである。多くの研究は、遅発性思春期児の視床下部 - 下垂体機能のモノアミン制御の研究に注がれている。カテコールアミンのレベルには、ノルアドレナリンおよびエピネフリンのレベルの低下およびセロトニン濃度の増加の一般的傾向があった。想定遅延思春期のための別の理由 - 両方のパルスゴナドトロピン、成長ホルモンの分泌の減少をもたらすドーパミン作動音の低減と関連し得る官能高プロラクチン血症、。

性腺機能低下性性腺機能低下症（中枢発生）における思春期の遅延

Hypogonadotropic性腺機能低下症を有する遅延思春期の基礎は、CNSの先天性または後天性の結果として、性腺刺激ホルモン欠乏症です。

遅延思春期は、中枢神経系の嚢胞や腫瘍（嚢胞ラトケ嚢、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、多発性内分泌腫瘍タイプの症候群患者におけるプロラクチノーマ、kortikotropinomy、somatotropinomy、下垂体腺腫を含む視神経と視床下部、星細胞腫、下垂体腫瘍の神経膠腫患者でマークされていますI）。

遅延思春期は、CNS病変は、労働と脳神経外科の間に（、発育不全septoopticheskoy地域や下垂体前葉、感染後（結核、梅毒、サルコイドーシスなど）およびポスト放射線（腫瘍増殖ゾーンの露出）、脳血管の異常を有する患者の頭部外傷を生じましたオペレーション）。

思春期遅発症に関わる家族性および散発的な先天性疾患の中、プラダー・ワイリー、ローレンス・ムーンバルデ・ビードル、ラッセル・シルバー、Henda-Shyulleraキリスト教、または組織球症X（ランゲルハンス細胞の組織球症、下垂体および視床下部およびそれらの前駆体）と呼ばそしてリンパ下垂体。ゴナドトロピン（これは多くの向性ホルモンの欠乏- hypogonadotrophic性腺機能低下症の開発によってのGnRHによるKALI遺伝子突然変異（カルマン症候群）を分泌する先天性の欠如または減少視床下部性、FGFR1、GPR54受容体遺伝子ゴナドトロピン放出ホルモン（GnRH）遺伝子及びレプチン、および下垂体を生じさせます遺伝子変異,, PROP HESX 、およびHGR ,,による遺伝子突然変異FSHのBサブユニット、プロホルモン転換-1）の単離されたFSH欠乏。

遅れた思春期は重度の慢性全身性疾患のためにも現れることがあります。その中で補償されていない心疾患、気管支肺、腎臓および肝臓障害、serpovidnokletochnoi貧血、サラセミア、およびゴーシェ病、胃腸疾患でヘモジデローシス、補償されない内分泌疾患（甲状腺機能低下症、糖尿病（セリアック病、膵炎は、スプルー、クローン病、嚢胞性線維症の症状と大腸炎） 、疾患、クッシング症候群、先天性レプチンおよび成長ホルモン欠損症、高プロラクチン血症）、AIDSなどの慢性感染症、。

遅延思春期は（強制または過栄養人工飢餓、神経や心因性食欲不振または過食症）、および身体活動を増加させ、個々の生理機能（バレエ、体操、トラックや重量挙げに対応していない、栄養失調や摂食障害を持つ少女に発生する可能性があります、等）スケート、治療目的、薬物乱用、および毒性物質のグルココルチコイドの長期使用。

おそらく、3μg/ dlを超える血清中の鉛の増加など、負の環境要因の影響下での思春期の遅延の発達は、2〜6ヶ月の性的発達の遅延をもたらす。

Hypergonadotropic性性腺機能低下症（性腺発生）における思春期の遅延

性腺機能不全は、繁殖系の視床下部 - 下垂体領域に対する卵巣ステロイドの阻止効果の弱まり、および性腺刺激ホルモンの分泌の相反する増加をもたらす。

人間の個体発生（主hypergonadotropicの性腺機能低下症）の臨界期における発育不全または性腺発育不全または精巣 - 思春期の遅延ときhypergonadotropic性腺機能低下症の最も一般的な原因。大半は、卵巣（核型と46.HH 46.XYで性器発育異常純粋な形を）胚発生hypergonadotropic性腺機能低下症は、染色体や遺伝子異常（ターナー症候群およびその亜種）、家族性および散発的な欠陥を表す原因となります。生殖腺のXY異形成は、オスの種類に応じて生物の分化に関与する遺伝子の変異によって引き起こされる。胎生期gonadogenesis生殖腺の障害の結果として、患者は、男性性腺（セルトリ細胞、ライディッヒ細胞、管状構造）の要素の存在と結合組織ストランドまたは未分化生殖腺を表します。影響の非存在下でantimyullerovaホルモン（MIS）およびアンドロゲン雌型の内部および外部生殖器の発達が起こります。

正常胚を破壊する要因は、これらのホルモンの遺伝子のLHとFSHのβサブユニット、ならびに受容体遺伝子の変異の変異を不活性化することができます。自己免疫障害の結果として、卵巣の一次障害が現れることがある。だから、性腺発育不全と核型または46.HH 47.HHHと一部の患者の血清中の、セックス腺の機能不全に加えて、卵巣細胞、甲状腺および膵臓腺の細胞質の成分に対する抗体の高力価を明らかにしました。これらの患者には、甲状腺機能低下症および糖尿病の徴候もある。

性腺の欠如は、正常に発達した性腺刺激性刺激に対する卵巣の抵抗性の発達と共に、卵巣の早期疲労によるものであり得る。まれな自己免疫疾患、卵巣発育不全に伴う、運動失調症 - 毛細血管拡張症候群が考慮される。

原発性卵巣不全を引き起こす可能性のある代謝障害のうち、我々は卵巣ホルモンの合成に関与する酵素の欠損を挙げることができる。20,22-desmolazyの形成に関与する遺伝子に機能的な変異を有する者は、卵母細胞の正常なセットを持っていますが、原因ステロイドの生合成の欠陥に自分の卵巣がアンドロゲンおよびエストロゲンを分泌することができませんホルモン。17a-ヒドロキシラーゼの作用中のステロイド生成の遮断は、プロゲステロンおよびデオキシコルチコステロンの蓄積をもたらす。この突然変異は、家族内で垂直方向に伝達され、少女と少年の両方に影響を及ぼし得る。ホモ接合性である一部の人々は、性腺異形成を有する。思春期に生き残った女子では、思春期の遅延、持続性の高血圧、高レベルのプロゲステロンがあります。

遺伝的条件付けされた酵素欠損には、性的および肉体的発達の遅延が伴い、ガラクトース血症が含まれる。この常染色体劣性疾患は、ガラクトースのグルコースへの変換に関与するガラクトース-1-ホスファチジルトランスフェラーゼの欠損によって特徴付けられる。

少女の思春期の遅延は、（幼児期の卵巣の除去、放射線の過程における濾胞の損傷または細胞傷害性化学療法の結果として）後天性卵巣不全によるものである可能性がある。両側性卵巣捻転、自己免疫卵巣炎、感染性および化膿性炎症プロセス後の高伸長性性腺機能低下症の発症に関する報告がある。

原発性無月経による思春期遅延の原因である精巣女性化症候群は、思春期の遅延の真の形ではないため、別の章で説明されています。

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