先天性心疾患の自然史
最後に見直したもの： 20.11.2021
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先天性心疾患の自然経過は異なっています。小児では、左心不全または心房中隔を伴う肺閉鎖の2〜3週間はまれであり、これらの悪性腫瘍の早期死亡率が高い。先天性心疾患の総死亡率は高い。最初の週が終わる頃までに、新生児の29％が最初の月末までに死亡します - 42％、年 - 子供の87％。心臓手術の現代的可能性により、心不全を有するほとんどすべての新生児が手術を行うことができる。しかし、先天性心不全の子供のすべてが、「心臓の問題」を特定した直後に手術療法を必要とするわけではありません。先天性奇形の疑いのある子供の23％において、心臓の変化は一時的な特徴を有するか、または一般的に欠けており、障害の原因は心臓外病理である。一部の子供は、軽微な解剖学的障害のために手術されないか、逆に、重度の非心臓病理の背景に対して傷を矯正することができないために手術を受けていない。治療法を決定するために、先天性心疾患の子供はすべて3つのグループに分けられます：
- 先天性心疾患の手術を実施して実施する必要のある患者（52％）。
- 軽度の血行力学的障害（子供の約31％）のため手術を示さない患者;
- 失禁した先天性心疾患または身体的状態で動作不能な患者（約17％の子供）。
先天性心疾患を最初に疑った医師の前に、以下の作業があります。
- 先天性奇形を示す症状の確立。
- 同様の臨床像を伴う他の疾患との鑑別診断を行う。
- 専門家相談の緊急性の判断（心臓専門医、心臓外科医）。
- 病因論的治療の適応症、最も頻繁には心不全の治療法に従って実施する。
先天性心不全とその組み合わせの多くは90種類以上あります。
先天性心疾患の生存率は、以下の要因によって決まります。
- アナトモ - 形態学的重症度、すなわち 病理のタイプ。いくつかの予後グループがある：
- 比較的良好な結果と先天性心疾患 - 動脈管開存症は、心室の欠陥や心房中隔、肺動脈狭窄症（これらの欠陥のための人生の最初の年に自然死亡率は8から11パーセントです）。
- Fallotの四則学（自然死亡率は生後1年で24〜36％）;
- 複雑な先天性心臓欠陥 - 左心室形成不全、肺動脈閉鎖、truncus動脈（これらの欠陥の下で自然死亡率は36から52 73から97パーセントの範囲です）。
- 欠陥の発現時における患者の年齢（血行力学的障害の臨床徴候の出現）。
- 他の（心臓以外の）発達異常（先天性心疾患の小児の3分の1の死亡率を90％に高める）の存在。
- 出生時および未熟児時の体重。
- 欠陥の修正時の年齢、すなわち 重症度および血行力学的変化の程度、特に肺高血圧の程度に依存する。
- 心臓外科的介入のタイプおよび変種。