網膜芽細胞腫の診断は、病理学的確認なしに臨床的眼科検査、X線撮影および超音波検査に基づいて確立される。家族歴がある場合、子供は出生直後に眼科医によって検査されるべきです。
診断を確定し、病変の程度(松果体の腫瘍の検出を含む)を決定するために、CTまたはMRIの軌道を推奨する。
網膜芽細胞腫の鑑別診断は、未熟児網膜症、持続性の主要な過形成硝子体と、重度ぶどう膜炎によるtoxocarosisやトキソプラズマ症を行いました。
網膜芽細胞腫の組織学的構造
組織学的には、網膜芽細胞腫は、高い核 - 細胞質比を有する小さな細胞の単相塊によって表される。青色の細胞質を有する小細胞の領域は、顕著な血管新生と組み合わされる。細胞は、明るい空間(これらの構造はFlexner-Wintersteinアウトレットまたは真の網膜芽腫ロゼットとも呼ばれる)の周りに形成された広く知られている「ドナー様」構造の形成を受けやすい。典型的な網膜芽腫構造の第2のタイプは、花の花束に似た花のパターンである。いくつかの網膜芽細胞腫患者は、PETファミリーの腫瘍に典型的なライトロゼット細胞凝集を有する。大規模な腫瘍では、壊死成分がしばしば蔓延し、石灰化は症例の95%に見られる。網膜芽細胞腫の第2の稀なサブタイプは網膜に広範囲に影響を及ぼす「腫瘍」の薄い層によって表される。
網膜芽腫の病期
網膜芽細胞腫の病期分類にはいくつかのシステムがある。原則として、眼内腫瘍の位置および大きさ、視神経の関与、眼窩内の伝播および遠隔転移の存在に基づいて段階を細分することで十分である。
- ステージI-網膜腫瘍。
- ステージII - 眼球の腫瘍。
- ステージIII - 局所外眼球分布。
- ステージIV - 遠隔転移の存在。