神経芽腫はどのように治療されていますか？

現在、神経芽細胞腫に対するプログラム治療は、リスクグループに従って行われる。独立したリスク因子には、1年以上経過した患者の年齢およびN-MUC遺伝子の増幅の存在が含まれる。多くの研究グループが様々な追加のリスク要因を導入している。

治療の有効性は、治療への応答の基準によって評価される：

• 完全寛解（CR） - 腫瘍は検出されない。
• 非常に良好な部分寛解（VGPR） - 腫瘍容積の90〜99％の減少。
• 部分寛解（PR） - 腫瘍体積の50％以上の減少。
• 混合寛解（MR） - 新しい病巣はなく、古い病巣の減少は50％以上、一部の病巣の増加は25％以下であった。
• （NR） - 病巣の50％未満の減少、一部の病巣の25％以下の増加、
• 進行（PROG） - 新しい病巣または古い病気の 25％以上の増加、または新生骨髄関与。

神経芽細胞腫の治療は複雑でなければならない。腫瘍の外科的除去は、健康な組織内でおそらくより完全な切除の原則に基づいている。この原則を観察することには、到達困難な部位に腫瘍が存在する可能性があります。大部分の研究の結果は、原発腫瘍の完全な除去が生存を改善することを示している。

治療の戦術は、プロセスのステージとリスクグループに依存します。

I-II段階の間に、化学療法が提供されていない「サーベイランス」群が同定される。このグループには、N MUS遺伝子の増幅がなく、生命を脅かす症状（重度の全身状態、重度の呼吸器、腎不全など）のない1年未満の患者が含まれる。一部の研究者には、N MYC遺伝子の増幅がなく、生命を脅かす症状がない、1歳以上の小児も含まれる。

低リスク患者の治癒率は90％を超える。このグループへの増幅の非存在下で疾患の最も研究I-II段階を含むN個のICC良好な生物学的因子（良好な組織型、及び無増幅高倍数下とIVSステップN遺伝子ICC）。第1段階では、腫瘍の外科的切除および観察に治療が限定される。残存腫瘍が保存されている場合、化学療法が行われる。重度の生命を脅かす合併症の存在は、化学療法の適応症である。最も広く使用されているカルボプラチン、シクロホスファミド、ドキソルビシンおよびエトポシド。効果がない場合は、放射線療法が可能です。多くの症例（重大な合併症や腫瘍の専門職の欠如）における管理IVSの段階は、観察のみによって制限されている。IVS神経芽腫を有する80人の子供を含む研究で。この戦術を使用した場合の生存率は100％であった。症状の進行に伴い、低用量の化学療法が81％の症例で生存を可能にしました。いくつかの研究によると、これらの症例における腫瘍の切除は生存率の増加につながりません。

中リスク群に神経芽細胞腫ステージIII-IVと不在NMYC増幅と若い年の患者を含む、ならびに神経芽細胞腫ステージIIIの欠如と1年以内の患者が古いNの ICC増幅および組織学的腫瘍の有利な実施形態。中リスク群の患者の治療は、70％の症例で可能である。同時に、最も高い治癒率が1歳未満の小児で観察される。化学療法には、低リスク群と同じ薬物が含まれるが、その持続時間および細胞増殖抑制剤の累積投与量が増加する。

最も困難な課題-の例などがハイリスクグループ、での患者の治療NM米国の増幅および/または1年より古い子供の腫瘍とステージIV疾患の不利な組織型を。この群の生存率は低く、10〜40％である。積極的な治療法を用いても、再発がしばしば観察される。

標準的なアプローチ - 高用量の化学療法体制の使用シクロホスファミド、イホスファミド、シスプラチン、カルボプラチン、ビンクリスチン、ドキソルビシン、ダカルバジンおよびエトポシドを含むように。原発腫瘍の位置は、その後の照射の対象となる。 

造血幹細胞の自家移植により、治療結果の改善における特定の役割が果たしている。精製された造血幹細胞の自家移植と高用量化学療法を受けている子供の群における大規模ランダム化試験では、3年イベントフリー生存率は、（ - わずか18％のみ連結化学療法を受けた子供のグループで）34％でした。同じ研究では、化学療法の終了後6ヶ月間、イソトレチノイン（13-cis-レチノイン酸）の使用の利点を示しました。3年間のイベントフリーの生存率は、この薬剤との差別的療法で有意に高かった。

現在、高リスク神経芽細胞腫の治療に対する新しい治療法が検討されている。神経芽腫細胞の抗原に対するモノクローナル抗体の使用によってある種の成功が達成されている。神経芽腫細胞上に発現されたガングリオシド2に対するキメラ免疫グロブリンの使用経験が蓄積されている。補体の活性化または抗体依存性細胞傷害の結果として、腫瘍細胞への抗体の結合後、その溶解が起こる。この方法は、最小量の腫瘍の存在下でアジュバント療法として高リスク群の患者に使用される。dewengung（I ¹³¹）を用いた指向性放射線療法は、多数の残存腫瘍患者において成功していた。臨床試験の段階では、造血幹細胞の移植の新しい方法（デング熱1 ¹³¹による骨髄破壊術、タンデム移植など）があります。

放射線療法

実施された研究の結果は、放射線治療を受ける神経芽細胞腫患者の生存に関する利点を示さなかった。現在、放射線療法は、化学療法後、または緩和目的で残留腫瘍の存在下で使用される。照射線量は36〜40Gyである。幼児は、様々な臓器や組織の最大許容放射線負荷と、成長する生物への悪影響を慎重に計算する必要があります。

神経芽細胞腫は、最も独特のヒト腫瘍の1つであり、退行と急速増殖の両方が可能である。この疾患の予後は、患者の年齢および生物学的徴候の数に依存する。現在、以下の問題が神経芽細胞腫に最も関連している。

• 大量スクリーニングの便宜性;
• 治療を必要としない子供群の定義（観察群）。
• 腫瘍の再発および難治性形態の治療;
• 神経芽腫細胞の標的薬物を探索する;
• 抗腫瘍ワクチン接種の可能性。

これらの問題を解決することで、子供の中で最も頻度の高い悪性疾患の1つの予後を根本的に変えることができます。

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