神経芽細胞腫の形態

神経芽細胞腫の特徴の1つは、胚形成中の交感神経系の逆の発想を思い起こさせる自発的回帰の能力である。交感神経性クロム親和性パラガングリアは、副腎髄質における胚発生の初期段階に現れる。胚形成の8週目までに、副腎系のホルモン活性化実質細胞は大きなサイズに達し、出生時には急激に減少する。

神経芽細胞腫の別の特徴は、種々の因子（レチノイン酸、神経成長因子、パパベリン）の影響下でインビトロで分化する能力である。同時に、インビボでは、腫瘍は極めて攻撃的な増殖および急速な転移を特徴とする。

神経芽細胞腫のスクリーニング研究は、生後半期の乳児におけるこの腫瘍の頻度の複数の増加を明らかにした。報告された罹患率とのこの矛盾は、ほとんどの場合、神経芽細胞腫の自発的逆進現象の現象によって説明される。三倍体の染色体のセット、無増幅：回帰は、通常、腫瘍の特定の生物学的特性で発生N MYC遺伝子及び第染色体異常（短腕の損失）。自発的な腫瘍退行の可能性により、テロメラーゼおよびニューロトロフィンTRK-A受容体の発現の欠如も関連する。

神経芽細胞腫の形態

神経芽細胞腫の組織学的診断は、原発性神経外胚葉性腫瘍、リンパ腫および横紋筋肉腫との形態学的類似性に起因して重大な困難を生じ得る。

神経芽腫における腫瘍細胞は、交感神経組織の胚神経芽細胞に類似している。顕微鏡的には、腫瘍は大きな核および細胞質の狭い縁を有する小さな円形の神経芽細胞によって表される。腫瘍組織では、神経芽細胞腫、神経節腫脹および中間体の3つの主要成分を区別することができる。この成分またはその成分の優位性は、神経芽細胞腫の分化の程度を決定する。低分化（gangliotsitarnaya分化細胞の5％未満で観察される）と区別単離された未分化（神経芽提示されたすべての腫瘍細胞）、神経芽細胞腫型（細胞の5％以上は、分化の徴候を示します）。予後は、後者のタイプの腫瘍において最も有利である。

インテグラル分類（1986）は、臨床診療における予後を決定するのに便利です。この分類では、患者の年齢などの因子を相関および組織学的神経芽細胞腫（神経芽細胞分化度、間質成分の重症度、有糸分裂/核崩壊指数）を備えています。この分類によれば、予後はよく分化したタイプの腫瘍が組み合わされ、子供の年齢が1年未満である場合に最も有利である。

神経芽細胞腫の分子遺伝学的側面

現在、神経芽腫に特徴的ないくつかの遺伝的異常があり、この疾患の予後を決定する。最も重要な遺伝子異常は、ICCのN遺伝子の増幅である。患者の年齢に関わらず、この異常の検出は予後不良であることが好ましい。N MUSの増幅は、第1染色体の短腕の欠損および第17染色体の長腕の増加と組み合わせることが多い。最後の収差それ自体は予後不良である。

腫瘍細胞における過剰増殖染色体セットは、特に生後1年の小児において良好な予後と関連している。ニューロトロフィン-TRK-A受容体遺伝子の発現の増加は、神経芽細胞腫の別の好ましい予後の徴候である。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],