若年性皮膚筋炎の症状

若年性皮膚筋炎の症状は、微小循環床の一般化された病変のために多様であるが、主な症候群は皮膚および筋肉である。

スキンの変更

若年性皮膚の古典的な皮膚症状 - 症状Gottronaとヘリオトロープ疹。症状Gottrona - まれ紅斑性、うろこ状の皮膚は時々要素中手指、近位interphalangealの皮膚表面の伸筋表面にそびえる、斑および結節（丘疹Gottrona）（Gottronaに署名））、肘、膝、 - 足関節。時にはGottronaの症状は、後に完全に可逆だけ明るくない紅斑を、発表しました。ほとんどの場合、紅斑は、近位interphalangealと中手指節関節の上方に配置され、その後、傷跡を残します。

若年性皮膚における古典ヘリオトロープ疹 - 紫眼窩周囲や上まぶたの皮膚紅斑性発疹と上まぶたと眉の間のスペース（症状「紫のポイント」）、多くの場合、眼窩周囲浮腫と組み合わせて用いることができます。

紅斑は、顔、胸、首（V字型）、背中と上腕（「ショール」の症状）、腹部、臀部および大腿部にも存在する。患者にはしばしば、肩甲骨の領域にある樹状の肝臓および四肢の近位部分が同定される（これは若い患者にとって典型的である）、おそらく顔面にある。顕著な脈管障害は、表面びらん、深部皮膚潰瘍の形成をもたらし、残留低色素沈着、萎縮、毛細血管拡張症および種々の重症度の硬化を引き起こす。この病気の初期の徴候は、爪床の変化（口腔溝の充血および表皮の成長）である。

若年性皮膚筋炎の皮膚症状は、数ヶ月または数年間（平均6ヶ月間）筋損傷に先行する。デビューの孤立した皮膚症候群は、筋肉または筋肉の皮膚よりも頻繁に遭遇する。しかし、場合によっては、これらの皮膚症状は、ミオパチーのデビュー後数ヶ月に現れる。

骨格筋の損傷

若年性皮膚筋炎の枢機卿的症状は、様々な重症度の体幹および筋肉の近位筋群の対称的な衰弱である。ほとんどの場合、肩や骨盤の腓腹筋、頸部の屈筋、腹部の筋肉に影響を受けます。

通常、両親は、以前は問題を生じさせなかった行動をすることが困難であることに気付き始めました。階段を登ったり、低いスツール、ベッド、ポット、床から起き上がりました。子供が立位から床に座ることは難しい。彼は床からおもちゃを拾うために椅子や膝を傾けなければならない。彼がベッドから出るとき、彼は彼の手で自分を助けます。病気の進行は、子供が自分の頭をうまく保持していないという事実につながります。特に、彼が横たわったり起きたりして、自分自身を服を着せず、髪を磨くことができません。多くの場合、両親はこれらの症状を一般的な衰弱の症状とみなし、注意を喚起しないので、痛覚過敏症を摘出する際には、その症状について質問する必要があります。重度の筋肉の衰弱では、子供はしばしばベッドから頭や脚を引き裂くことはできません。さらに重度の場合には、歩くことはできません。

目の筋肉および遠位の四肢筋肉の損傷は典型的ではない。四肢の遠位筋肉の関与は、小児または重症および急性疾患において見られる。

若年性皮膚筋炎のひどい症状は、呼吸および嚥下筋肉の敗北です。肋間の筋肉および横隔膜の関与が呼吸不全につながる。咽頭筋の病変嚥下障害や発声障害が生じる時：変更音色 - 子供が鼻声を開始し、poperhivatsya、難易固体、時には液体食品の嚥下を持っているが、液体食品はほとんど鼻から注入していません。嚥下障害は食物の吸引をもたらし、吸引肺炎の発症または直接的な致死的転帰を引き起こす可能性がある。

多くの場合、患者は筋肉痛を訴えるが、衰弱は疼痛症候群を伴うことはない。デビューおよび検査および触診中の疾患の高さにおいて、患者の高密度浮腫または主に近位の筋肉の密度および優しさを識別することが可能である。筋肉の損傷の症状は、皮膚の症状に先行する可能性があります。しかし、皮膚症候群が長期間存在しない場合は、若年性皮膚筋炎に比べて17倍少ない一般的な多発性筋炎について話しています。

筋肉における炎症性および壊死性プロセスは、筋ジストロフィーおよび腱 - 筋肉拘縮の形成をもたらすジストロフィーおよび硬化性変化を伴う。適度に発音されたプロセスでは、肘や膝関節に発達し、激しい流れが広がります。タイムリーな治療が始まり、拘縮の完全な退行につながる。筋肉における長期の未治療の炎症プロセスは、逆に、患者の障害を引き起こす永続的な変化を引き起こす。

治療前に疾患の持続時間に正比例皮下脂肪（リポジストロフィー）の筋ジストロフィーと萎縮の程度、および診断が行われ、治療は、疾患の発症から数年後には遅すぎた始まりされている場合、若年性皮膚の主な慢性変種で最も一般的です。

軟部組織損傷

軟組織（主に筋肉と皮下脂肪）の石灰化 - 病気の少年の変異体の特徴は、ほとんどの場合、より頻繁に皮膚筋炎の成人よりも5倍に開発 - 就学前の年に。その頻度は11〜40％であり、患者の約1/3になることが多い。発症期間 - 発症から6ヶ月から10〜20年。

石灰化（限定又は拡散） - 皮膚におけるカルシウム塩（ハイドロキシアパタイト）の堆積物の堆積、単一結節として皮下脂肪、intermuscularまたは筋筋膜、無主要な腫瘍形成、表面パッチまたは共通。表在位置石灰化可能炎症周囲組織に対する応答、および重量破砕性などの化膿の拒絶。深部に位置する筋肉石灰化、特に単一の石灰化は、X線検査によってのみ検出される。

若年性皮膚筋炎における石灰化の進行は、炎症性壊死プロセスの重篤度、罹患率および周期性の程度を反映する。カルシウムは治療の開始が遅れて発症する可能性が高く、我々のデータによれば、この疾患の経過中に再発する可能性は2倍高い。その外観は、石灰化の頻繁な感染、関節の近くの場所および筋膜における関節筋収縮の発生のために予測を大きく左右する。

関節の病変

若年性皮膚筋炎を伴う関節症症候群は、関節痛、関節における可動性の制限、小関節および大関節における朝のこわばりによって示される。滲出性変化はそれほど一般的ではありません。原則として、関節の変化は治療の背景に回帰し、ほんの僅かであり、手の小さな関節の病変の場合、指の紡錘形変形を残す。

ハートアタック

筋肉のシステムおよび病理学的プロセスにおける心筋の関与のプロセス血管障害の頻繁な原因は、若年性皮膚であるが心筋梗塞の開発まで、心臓と冠状血管のすべての3のライニングを被る可能性があります。しかし、臨床症状の重症度が低く、特異性が低いことから、心臓炎の臨床診断の難しさが説明されます。活動期には、患者は、頻脈、心音の障害、心臓の境界の広がり、および心臓リズムの乱れを生じる。

肺の病変

若年性皮膚で呼吸器系の敗北は、しばしば（嚥下障害と誤嚥性肺炎の可能性のある発展と）呼吸（呼吸不全の開発に）筋肉と咽頭の筋肉の過程で主として関与しています。肺のX線および重度の急速進行性間質プロセス（型線維胞炎ハモンリッチ）の臨床症状の不在に利得パターンから - 同時に変化する重症度の間質性肺病変を有する患者のグループが存在します。これらの患者において、肺症候群は臨床像において主導的役割を獲得し、グルココルチコステロイドで治療することが困難であり、予後不良を決定する。

胃腸管の病変

栄養障害、神経障害の発症と共通の血管炎、および平滑筋病変 - 若年性皮膚における消化管の敗北の主な理由。子供の皮膚筋炎の診療所では常に喉の痛みや食道沿いの痛みの愁訴の出現を警告し、飲み込むと悪化します。ぼんやりとした拡散性を身につけた腹部の痛み。疼痛症候群の根底にはいくつかの理由があります。最も深刻な原因は、食道炎、胃十二指腸炎、腸炎であり、カタラームの炎症およびびらん性潰瘍性プロセスの両方によって引き起こされる。これにより、軽度または多量の出血（メレナ、吐血）が起こり、縦隔膜炎、腹膜炎および場合によっては子供の死亡に至る可能性があります。

その他の臨床症状

若年性皮膚筋炎は口腔粘膜の病変によって特徴づけられ、眼の結膜、膣の上部気道の頻度は少なくなる。急性期には、肝臓の中程度の増加、ポリリンパ節腫脹が通常、付随する感染プロセスで見出される。活性な若年性皮膚筋炎では、多発性筋炎の発症が可能である。

約50％の患者は、付随感染症のみで熱性数に達する亜熱症を経験する。この疾患の急性および亜急性経過において、患者は倦怠感、疲労、体重減少を訴える。多くの患者では、より年齢が若いほど、苛立ち、涙、悪性徴候が観察されます。

若年性皮膚筋炎の変異体、LAによって提案された。Isaeva and M.A. Zhvania（1978）：

• シャープ;
• 無意識のうちに。
• 原発性慢性

急性流れは高い発熱を伴う急速な発症（患者の重い症状が3~6週間を開発）によって特徴付けられる、明るい、進行性筋衰弱、障害嚥下及び呼吸、疼痛及び浮腫症候群、内臓症状皮膚炎。急性疾患は約10％の症例で認められる。

亜急性期では完全な臨床像が数ヶ月（時には1年以内）に現れます。症状の進行はより緩やかであり、温度は亜炎症性であり、内臓病変はあまり一般的ではなく、石灰化が可能である。亜急性フローは大多数の患者にとって特徴的である（80〜85％）。

プライマリ慢性コース（症例の5~10％）のために緩やかな発症により特徴付けされ、皮膚炎、色素沈着、角質増殖、最小内臓病理学の形で数年間の症状の進行を遅らせます。一般的なジストロフィー変化の蔓延、筋肉の萎縮および硬化、石灰化および拘縮を発現する傾向。

プロセス活動度：

• 私は学位を取得する。
• II度;
• III度;
• 危機

このプロセスの活性度に応じた患者の分離は、臨床徴候の重症度（主に筋力低下の程度）および「筋衰弱の酵素」の増加の程度に基づいて行われる。

Myopathic危機 - 呼吸器、喉頭、咽頭、横隔膜などを含む線条筋の敗北の極度の重症度。基礎は壊死性膵炎である。患者は完全に固定され、筋電球と呼吸麻痺が発生し、低換気型の呼吸不全により生命を脅かす状況が生ずる。

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