血栓症の原因は何ですか？
最後に見直したもの： 19.10.2021
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血小板増加症を獲得した。血小板の機能特性の違反が多く、ほとんど進行しない感染性および体細胞性疾患において観察されるが、それはほとんど出血症候群の発症に関連付けられていません。これらの疾患における出血症候群の開発は、多くの場合、目的の理学療法（UHF、UFO）、または機能的活性を阻害する形での副作用を有する薬物誘発血小板（医薬、医原性thrombocytopathy）を。
ときtrombotsitoaktivnyh製剤の同時開始によってトリガされた薬物trombotsitopatyしばしば出血性症候群を取得しました。付着防止剤 - trombotsitoaktivnyh調製物の中には、少量（2.0から3.5ミリグラム/ kg）の中に出血症候群の発症を誘発する、血小板凝集を阻害するが、より高い用量（10mg / kgの）におけるプロスタサイクリンの合成を阻害する特別な場所アセチルサリチル酸を占め損傷した血管壁への血小板凝集を引き起こし、それにより血栓形成を促進する。
また、血液悪性腫瘍で見つかったthrombocytopathia取得し、B12欠乏性貧血、腎臓および肝臓不全、DIC、壊血病と内分泌。
患者の血統を分析する必要がthrombocytopathy購入した場合、認識されていない遺伝性フォームthrombocytopathiaを除外するために、両親や親戚からの血小板の機能評価を行っています。アミノ酸、炭水化物、脂質、および結合組織のいくつかの遺伝性疾患も二次thrombocytopathy（マルファン症候群、エーラース - ダンロス症候群、glycogenoses）を伴います。
遺伝thrombocytopathiaは - それらの止血機能を伴う血小板の遺伝的に決定された生化学的または構造的異常の基です。遺伝性thrombocytopathia止血の最も一般的な遺伝的に決定されている欠陥、人口の5〜10％の中で、おそらく、再出血血管血小板タイプの患者の60から80パーセントで診断、およびされています。
分子および機能障害のタイプに応じて、以下のタイプの遺伝性血小板症が区別される：
- 病理膜タンパク質 - 受容体（糖タンパク質）がコラーゲンを内皮に、フォン・ヴィレブランド因子、トロンビンまたはフィブリノゲンが - 示されている違反接着および/または血小板凝集
- 血小板凝集の活性化および血小板血栓の形成に関与する物質とα-およびβ-顆粒の欠如に血小板活性化の欠陥（シンドローム「グレー」血小板）。欠損は、血小板の活性化および凝集、遅延凝固、収縮および血小板血栓形成の侵害によって示される
- アラキドン酸の代謝に違反する - トロンボキサンA 2の合成および血小板凝集の侵害によって現れる
- Ca 2+イオンの動員に違反する - すべてのタイプの血小板凝集の違反を伴う
- 第3の血小板因子の欠乏は、血栓の収縮による血小板と血液凝固因子との間の相互作用の侵害によって明らかになる。
（1918年に記載さ、スイスの小児科医Glantsmannom）血小板無力症における血小板機能活性の欠陥の基礎は、それらの膜上の複合糖タンパク質（GP）の不在のIIb /ІІІa、したがって血餅形成の後退を引き起こすフィブリノゲンに結合することができないこと、お互いに凝集体を、存在します。、血管血小板の止血のメディエーターの放出により開始される活性化複合血小板細胞骨格への細胞外シグナルを仲介 - 組み合わせのIIb /ІІІaは、血小板および巨核球インテグリンに特異的な受容体です。
遺伝欠陥膜 - 障害の原因異常ベルナール・スーリエはathrombia血小板凝集、 - コラーゲンへのフォン・ヴィレブランド因子との密着性の結合。様々な実施形態では、遺伝的欠陥thrombocytopathy放出反応は、シクロオキシゲナーゼの、トロンボキサンら、破壊放出メディエーター止血をもたらす欠陥を同定しました。いくつかの遺伝性欠乏trombotsitopatyに稠密顆粒（Herzhmanskogo-Pudlaka疾患ランドルト症候群）、タンパク質顆粒（症候群「グレー」血小板）または成分のリソソームの不足を検出しました。止血一次止血栓の形成のプラズマリンクに互いに血小板の主要な重要性違反の相互作用、thrombocytopathy全ての実施形態のために増加出血の発生、。
最も一般的な遺伝性血小板の血小板の機能特性
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血小板症 |
機能的欠陥（診断基準）の性質は、 |
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一次 | |
| trombastenii | ADF、コラーゲンおよびアドレナリンによって誘導される血小板凝集の欠如または減少、血餅の収縮の不在または急激な減少 |
| アトムニア | 血栓の正常な収縮を伴うADP、コラーゲンおよびアドレナリンによって誘導される血小板凝集の減少 |
| 解放応答が損なわれた血小板症 | 血小板凝集の急激な減少：通常の一次凝集であるが、第2回の凝集の波のないか、または急激な減少 |
| バーナード・スーリエ病 | リストセチン、ADP、コラーゲン、アドレナリンと正常凝集しているウシフィブリノーゲンによって誘導される血小板凝集の減少 |
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二次 | |
| フォンヴィルブランド病 | ADP、コラーゲン、アドレナリンによる血小板の正常な凝集、リストマイシンによる減少（欠陥はドナー血漿によって矯正される）。レベルVIIIは下げられました。血小板の接着力の低下 |
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アフイノゲン血症 |
血液中のフィブリノゲンのレベルは、血小板凝集の減少と組み合わせて急激に減少する |