フォンビルブラント病の治療

他の遺伝病と同様に、ウィレブランド病を治すことはできません。疾患の徴候の治療または予防のみが可能である。

特定の止血効果（フォン・ビルブラント因子濃縮物、デスモプレシン）。

VWF製剤は、タイプ3および他のタイプのWillebrand病の重度の経過について示される。

はじめに止血目的のフォンビルブラント病におけるFFPは、フォンビルブランド因子の濃度が比較的低いため、合理的ではない。血液凝固因子VIII（寒冷沈降物）は、単位体積当たりのフォンビルブラント因子の10倍を含む。その欠点は、輸血感染による感染の危険性が高く、免疫原性の強いものを含む多数のバラスト物質の含有量である。したがって、低価格にもかかわらず、その使用は非合理的です。

精製ウイルス不活化濃縮物（血液凝固因子VIII +フォンビルブラント因子）の最も有効な使用。

デスモプレシン

抗利尿ホルモンバソプレシンの合成アナログ - 1-デスアミノ-8-D-アルギニンバソプレッシン（デスモプレシン）は血漿中濃度の因子の増加につながる、デポーからのvWFの放出を刺激します。1型フォンビルブラント病におけるデスモプレシンの最も有効な使用であるが、2A型でも効果が認められる。薬物は、等張性塩化ナトリウム20~30分間、溶液、または希釈せずに同じ用量で皮下50〜、ml当たり0.3マイクログラム/ kgの用量で静脈内に1日1回投与されます。150-300μgの用量で鼻腔内投与のために高濃度のデスモプレシンを含有する計量スプレーがある。長期間（数日連続して）使用すると、デポのフォンビルブラント因子が枯渇したためにタキフィラキシーが形成される。3歳未満の小児での使用はお勧めしません。

抗線維素溶解剤

アミノカプロン酸は、最初の1時間は100mg / kg、その後1時間は30mg / kgの計算から静脈内に滴下投与される。最大1日の用量は18gです。あなたはそれを中に入れることができます。トラネキサム酸は20~25ミリグラムの用量で経口または静脈内取ることができる/ごとに8~12時間効能:.子宮出血、口腔、鼻および消化管出血の粘膜の出血はkgです。トラネキサム酸は、原則的に、特定の止血処置と組み合わせて使用されるが、軽度の場合 - 主薬である。

尿路からの出血では、抗線維素溶解薬の使用は、尿路の凝血塊で閉塞する危険性があるため、禁忌である。

局所止血製剤

局所止血製剤、 - フィブリン糊、アミノメチル安息香酸（アンフェタミンを含む止血スポンジ）および他のものが、手術処置および歯科診療で示される。エタンチオラート（ジシノン）は、様々な病因の出血の軽減のための追加の止血薬として使用され、しばしば鼻出血の予防に有効である。この薬物は、3〜5mg / kgの用量で1日3回非経口投与される。経腸投与では、投与量を1.5-2倍に増やすことができる。

フォンビルブラント病治療の合併症

症例の10〜15％の3型Willebrand患者における止血の目的のためのフォンビルブラント因子の導入は、阻害剤（抗体をブロックする）の形成を引き起こす。インヒビターでは、フォンビルブラント因子濃縮物の導入は、注入後のアナフィラキシー反応のリスクのために禁忌である。

止血のために、出血が止まるまで、2〜4時間毎に90mcg / kgの平均用量で組換え活性化第VII因子濃縮物（eptactog alpha activated、NovoSeven）を使用することが可能である。抗線維素溶解剤の使用およびインヒビター（ホルモン、血漿交換、静脈内免疫グロブリンの使用など）の除去を目的とした効果が示されている。

後天性フォンビルブラント病の治療

症状のある効果および/または出血の予防。場合によっては、デスモプレシンおよび濃縮第VIII因子+フォンビルブラント因子（凝固因子VIII +フォンビルブラント因子）の使用が効果的である。抗抑制凝固剤複合体（Feiba Tim 4 Immuno）およびeptacogα活性化剤（NovoSeven）を使用することが可能である。病原性の治療は、根底にある病気に影響を及ぼす。

小児におけるいくつかの臨床状況に対するフォンビルブラント因子製剤の推奨用量

出血パターン	用量、ME / kg	エントリ数	血漿中の必要レベル
大手術、アデノジノトミイ（出血予防）	50-70	1日に1回	修理の開始前に> 50％
小さな手術介入（出血予防）	30-60	1日に1回	修理の開始前に> 30-50％
小さな手術介入（出血予防）	30-60	1日に1回	> 30〜50％2〜3日
子宮出血	50-80	1日に1回	終了前に> 50％
鼻出血	30-60	一度	> 30-50％