不完全な熱凝集素を伴う自己免疫性溶血性貧血

不完全な熱凝集素と自己免疫性溶血性貧血 - 大人と子供で最も一般的な形、後者が、いくつかのレポートによると、発作性寒冷血色素尿は、少なくとも頻繁に発生し、まれに診断されていません。二次自己免疫性溶血性貧血の最も一般的な原因 - 小児では、不完全な熱凝集素と自己免疫性溶血性貧血は、多くの場合、自然の中で特発性、免疫不全症候群、およびSLEです。成人では、自己免疫性溶血性貧血のこの形態は、他の自己免疫症候群、CLLおよびリンパ腫に付随することが多い。

不完全な熱凝集素を有する自己免疫溶血性貧血における抗体はIgGとして分類され、それらは相補性に結合することができない。したがって、赤血球は、主に脾臓において、それらの結合および赤血球増倍によって血流から除去される。特異性により、抗体はしばしばRh-抗原複合体に関連する決定基に対して向けられる。

右季肋の痛み、肝臓および胆嚢の急激な増加、hyperinflate厚い層状胆汁：症候群増粘剤胆汁 - 不完全熱凝集素を有する自己免疫性溶血性貧血の臨床像は、貧血症候群（蒼白、脱力感、動悸）、および時折高ビリルビン（黄疸、暗い尿、から成り）。腹部や腰部の痛みが少なく、血管内溶血がより特徴的です。

自己免疫性溶血性貧血の検査室の特徴は、

• ヘモグロビンおよびヘマトクリットの低下;
• 高ビリルビン血症;
• 網状赤血球の含量が増加する。

溶血の発症時およびその増幅のエピソードの間に、白血球増加症が一般的であり、しばしば左シフトを伴う20〜25× ^{10 9} / lまでである。急速な抗体のクリアランスおよび網状赤血球に自己免疫性溶血性貧血、時々記録網状赤血球を開くと溶血に応じて、過形成および過剰増殖赤血球の骨髄を遅らせます。血小板の数は、通常、正常またはわずかに増加する。100×下記の血小板濃度の減少⁹ / Lは、フィッシャー-エバンス症候群、ITPと組み合わせることにより、自己免疫性溶血性貧血を排除する必要性につながります。フィッシャー - エバンス症候群は、「単純な」自己免疫性溶血性貧血よりも、治療に対してはるかに耐性がある。自己免疫性溶血性貧血を開くと、ビリルビン内容は以下MDRは、間接ビリルビンを支配タンパク質の発現を増加させることにより、原因その画分に直接的および間接的に起因する両方の増加しました。直接的なビリルビンの濃度の長期的な増加は、大量の溶血および胆汁凝縮症候群の発生に特徴的である。幼児に、起因する溶血を発現した場合であってもビリルビン濃度を高くすることができない赤血球の循環量を超える突然質量機能肝実質の相対的な有病率です。

治療

不完全熱アグルチニンと自己免疫性溶血性貧血の治療へのアプローチの攻撃性は、臨床的耐性および貧血ヘモグロビン濃度の発生の速度に依存します。網状赤血球は非常に効果的に2,3-ジホスホグリセリン酸の高いレベルによる酸素末梢組織を与えるため、忍容性貧血は、主に、ヘモグロビンおよびHTの含有量の指標よりも網状赤血球の重症度に依存します。35〜45グラム/リットル - 網状赤血球を発現させた場合（> 10％）の子供は、ヘモグロビンの非常に低いレベルに耐えます。もし自己免疫性溶血性感染症の後に開発貧血、ヘモグロビンレベル55〜60グラム/リットル、高網状赤血球増加、貧血良好な臨床寛容、そして期待の管理を正当化することができることを週10グラム/リットルのヘモグロビンの減少率よりも低くありません。そのような場合、2-6ヶ月以内の溶血の自発的退縮は珍しいことではない。他の場合には、薬物治療が必要である。

薬

十分に効果的に適用し、不完全な熱凝集素との穏やかな流れ感染後または「ワクチン接種後」、自己免疫性溶血性貧血と幼児3-5グラム/キログラム（すなわち、ITPのものより2〜3倍！）の用量での免疫グロブリンの静脈内投与。他の場合には、治療の基礎はグルココルチコステロイドである。プレドニゾロンの開始用量は2mg / kgである。この用量は、Hbのレベルを正常化するために使用され、ビリルビン網状赤血球が、少なくとも月にされます。プレドニゾロンでの初期治療の効果は即時ことはありません：Hb濃度は7〜10日後に上昇し始めます。同時に、再発性溶血とヘモグロビンレベルの骨髄赤血球の過形成は極めて顕著に上昇は非常に迅速に開始することがあります。網状赤血球症の正常化は、Hbの濃度の正常化に関して常に遅い。ヘモグロビン含有量が正常値に達したが、網状赤血球が顕著ままとクームス試験が肯定的である場合、一方が補償溶血の話します。完全な応答は、ヘモグロビンおよび網状赤血球レベルの標準化である。完全寛解は、ヘモグロビンと負クームスと網状赤血球の正常なレベルと考えられています。網状赤血球のヘモグロビン含有量の正規化し、少なくとも2週間持続した後、一方はプレドニゾロンの投与量を減少させるために開始することができます。ステロイド依存性症候群と呼ばれる不完全な熱凝集素と自己免疫性溶血性貧血、薬剤の特定の用量で始まる再発する傾向があります。プレドニゾロンの場合、最低閾値線量は通常1日あたり10〜20mgである。したがって、日用量当たり最大で25〜30 mgを十分に迅速に減少させることができる：赤血球の網状赤血球及び集中度の制御下で、週に5〜10ミリグラム。その後、子供の体重に応じて、週に1.25-2.50 mgの用量が減ります。クームス試験は、多くの場合、正のままで、持続的血液学的完全応答にもかかわらず、投与量の削減及びプレドニゾロンの完全な撤廃の障害と考えられていないが、溶血の再発への永続的な正クームス試験で患者が発生しやすいです。

2mgのにプレドニゾンでの処置の2〜2.5カ月以内/ kgのヘモグロビンレベル及び網状赤血球数の完全な正常化を達成しなかった場合、疾患が寛解にある場合、またはプレドニゾンの許容できない高用量依存、代替治療を考慮する必要があります。難治性またはステロイド依存性の患者の治療に対する非常に有効な投薬アプローチは、シクロホスファミドによる治療である。400ミリグラム/ Mの静脈内投与の²〜3週間、月に一度、適切な用量でのシクロホスファミドは、多くの場合、溶血とヘモグロビンレベルの正常化の驚くほど迅速な減少をもたらします。通常の治療過程は、3回、最大4回の注射からなり、好中球減少症および出血性膀胱炎の形で初期合併症を引き起こさない。同時に、シクロホスファミドの後期発がん作用のリスクは、特に子供にとって、その使用の決定を困難にする。自己免疫性溶血性貧血における他の免疫抑制剤の中でも、アザチオプリンが最も一般的に使用されている。

これらのメソッドは、跳ね返りの症候群に満ちているので、ブドウ球菌プロテインAの列に血漿交換や免疫吸着は顕著な効果が一時的である持っているかもしれないが、彼らは積極的な免疫抑制療法を添付しなければなりません。

子供の自己免疫性溶血性貧血の治療の2番目のラインで以前にしっかりと確立された脾臓切除術は、前述の理由であまり一般的ではない。それにもかかわらず、脾臓の除去は、しばしば重度の溶血を「抑制する」唯一の方法である。脾臓を除去する問題は、各患者ごとに個別に決定される。ソリューションを選択するときは、次の点を考慮してください。

• 患者の年齢;
• 溶血の重症度;
• 部分的または完全な応答を維持するために必要とされる薬物治療の有効性、費用および副作用。

発作性冷血ヘモグロビン尿症（UGS）は、低温で赤血球に結合し、体温で補体を活性化するIgG抗体を引き起こす。以前は、UGSは先天性梅毒の後期段階に関連していました。これは現在ほとんど存在していません。現在、最も一般的なのは散発的で一時的なUGSです。小児では、UGSは、抗ベータ特異性の抗体によって媒介されることが最も多い。UGSを有する抗体が赤血球冷下で反応し、急性腎不全（ARF）までの急性血管内溶血と急性腎障害の血色素尿を引き起こします。臨床像は、腹痛、発熱、尿の色（母親によれば）「チェリーシロップ」と（父親の言葉で）「ピンクポート」の放電と蒼白によって支配されます。空気中に立っている尿の中で、黒いフレークが形成される。多くの場合、消費の血小板減少症が発症するため、最初は溶血性尿毒症症候群でUGSを区別することが困難な場合があります。UGSは自己限定型の症候群で、数週間/数ヶ月間自己解決します。IgM自己抗体は、Tリンパ球によって制御されないBリンパ球によって分泌されるので、UGSの治療においてUGCは効果がない。通常、UGSを治療するためには、溶血性の危機の際に子どもを冷やして適格な注入療法を行わないようにすれば十分です。輸血された赤血球塊を37℃に加熱しなければならない

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