「冷たい」抗体に関連する自己免疫溶血性貧血

低い体温でより活性になる赤血球抗体は、「冷たい」抗体と呼ばれる。これらの抗体はIgMクラスに属し、補体の存在はその活性の発達に必要であり、IgMは体の他の部分よりも温度が低い肢（手、足）の補体を活性化する。補体反応のカスケードは、赤血球が体の暖かい領域に移動すると中断されます。健康な人の95％において、自然低温凝集素は低力価（1：1,1：8,1：64）で見られます。非常に高い力価がある場合は患者の過冷却における「コールド」抗体は、血色素とhemoglobinemiaと微小血管の閉塞と血管内溶血の深刻なエピソードを開発することがあります。

フル冷アグルチニンと自己免疫性溶血性貧血は、特発性parairoteinaの存在下で、または感染性単核球症、サイトメガロウイルス感染、流行性耳下腺炎またはリンパ腫を含むマイコプラズマ感染症、エプスタイン - バーウイルスの感染の結果として起こります。寒冷凝集素通常、ポリクローナルおよび（エプスタイン - バーウイルスによって引き起こされる感染症の場合）またはI（マイコプラズマ肺炎によって引き起こされる感染症で）赤血球Iの抗原に対して向けられています。ポリクローナル寒冷凝集素は、また、サイトメガロウイルス感染症、リステリア症、流行性耳下腺炎、梅毒、全身性結合組織疾患で製造することができます。モノクローナル抗体が産生されるときKholodovaヴァルデンストレームマクログロブリン血症、リンパ腫、慢性リンパ性白血病、カポジ肉腫、骨髄腫。溶血自己抑制、対症療法。

発作性寒冷血色素尿 - 溶血性貧血のまれな形態、「コールド»型特異的抗体（溶血素ドナト - ラントシュタイナー）がされた抗ベータの特異性を有します。この疾患は、特発性であり、ウイルス感染（耳下腺炎、麻疹）または三次梅毒によって引き起こされることがあります。治療の主なものは、低体温の可能性を排除することです。

高齢者（50~80歳）は、多くの場合、モノクローナルIgM抗体およびリンパ増殖性障害（慢性リンパ性白血病、ヴァルデンストレームマクログロブリン血症）の形成に関連している寒冷凝集症候群、慢性疾患が存在してもよいです。原則として、軽度の貧血が起こるが、重度の血管内溶血および腎不全が生じることがある。すべての場合、過冷却を除去する必要があります。コルチコステロイドを処方することができる。赤血球は、主に肝臓ではなく、脾臓において除去されるため、脾臓摘出は推奨されません。

診断

自己免疫性溶血性貧血の診断は、クームス（直接抗グロブリン試験）または感作クームズブレークダウン（ポリブレン試験）の陽性直接崩壊によって確認される。クームズ反応において抗IgG、IgMおよびC3d抗体を使用することにより、抗体アイソタイプおよび補体結合を決定することが可能になる。負のクームス試験では、赤血球に関連する抗体の検出は、自己免疫溶血の他の兆候がある場合にのみ考慮されるべきである。血清中の抗赤血球抗体を明らかにするクームスの間接的検査は、自己免疫性溶血性貧血の診断とは無関係です。