熱抗体に関連する免疫溶血性貧血

熱抗体に関連する免疫溶血性貧血の症状は、特発性および症候性の両方の形態において同じである。臨床コースによると2つのグループに分かれています。第1群は急性型の貧血であり、これは主に小児に認められ、感染後、通常は気道に現れることが多い。臨床的に、この形態は、血管内溶血の兆候によって特徴付けられる。この病気の発症は、発熱、嘔吐、衰弱、めまい、皮膚の蒼白、icterism、腹痛、腰痛、ヘモグロビン尿症を伴う急性である。この患者群では、主要な全身性疾患は観察されない。急性形態の自己免疫性溶血性貧血の特徴は、コルチコステロイド療法に対する不変の応答、低致死性および疾患の発症後2〜3ヶ月以内の完全な回復である。この形態の自己免疫性溶血性貧血は、熱溶血により引き起こされる。

第2のタイプでは、黄疸および脾腫の主要な臨床的症候群を伴う長期の慢性経過がある。溶血の徴候は何ヶ月も何年も続く。しばしば、他の血液成分からの違反が検出される。コルチコステロイド療法への反応は様々な程度で表され、必要ではない。致死率は10％であり、しばしば根底にある全身性疾患の経過と関連している。この形態の自己免疫性溶血性貧血は、熱凝集素に関連する。

ラボデータ

60グラム/ L以下のレベルに低減されるヘモグロビンと熱的抗体特性重度の貧血の自己免疫性溶血性貧血、のために。抗体でコーティングされた脾臓赤血球膜におけるマクロファージの作用によって形成されている検出された末梢血球状赤血球、で。そこ網状赤血球、時々normocytes（有核細胞）を表示されます。いくつかのケースでは、網状赤血球の最初に低レベルでは、骨髄は、単にまだであるプロセスの重症度は関連葉酸欠乏や鉄かもしれ彼または網状赤血球（まれ）および/または患者に対しても向けられた抗体に対応するための時間がなかったことを示します。多くの場合、好中球骨髄球へのシフトと白血球増加をマークし、めったに白血球減少症がないことを明らかにしました。血小板は、どちらかそのままカウントや血小板減少が観察されます。いくつかのケースでは、免疫汎血球減少症を発症する可能性があります。ハプトグロビンのレベルは減少する。重度の血管内溶血成分を有する患者における血漿ヘモグロビンのレベルを増加させました。

これは、患者の赤血球の膜に固定された抗体の検出に基づいて、直接クームス試験、の診断に重要です。正直接クームス試験は、熱凝集素と自己免疫性溶血性貧血の例70から80パーセントで観察されます。これらの抗体の活性は、37℃（「熱」アグルチニン）に示されています。それらはクラスIgGに属する。その活性発現のために補体の存在を必要としませんが、IgGのサブクラス - のIgG1およびIgG3は補体を活性化することができます。時々（C3dと）を補完するも、赤血球膜上で発見されました。クームスは、自己免疫性溶血性貧血のフォームを溶血素際には、多くの場合、否定的です。多くが破壊される溶血性危機の後とき負クームスは、疾患のソフトコースのように、鋭い悪化して（赤血球膜の表面上の陽性反応のために少なくとも250-500 IgG分子であるべきである）は、細胞表面上に抗体を少量に関連付けることができます赤血球。現在赤血球自己抗体を定量するためのラジオイムノアッセイおよび酵素イムノアッセイ法を開発し、自己免疫の診断クームス陰性溶血性貧血の主な方法です。抗Igおよび抗補体血清を使用すると、異なるクラスおよびIg-補体成分の種類の赤血球の表面上に存在することを決定します。ELISA法は、治療過程中の抗体のレベルをモニターすることを可能にします。

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