ミトコンドリア病の治療

今日まで、ミトコンドリア病の効果的な治療は未解決の問題のままである。これにはいくつかの要因によるものです：早期診断の難しさ、それが困難な治療、治療の有効性の基準に関する共通認識の欠如を推定できるため、マルチシステムが関与する特定の疾患、疾患のいくつかのまれな形態、患者の症状の重症度の病因の貧しい知識。薬物矯正の方法は、ミトコンドリア病の個々の形態の病因について得られた知識に基づいている。

主として酵素複合体違反構造タンパク質およびミトコンドリアの輸送の欠乏に関連した呼吸鎖欠陥に対するミトコンドリア疾患の病因。これは、呼吸器系の組織全体の深遠な内訳は、代謝の酸化生成物の蓄積、乳酸アシドーシス、脂質過酸化の破壊、カルニチンの欠乏、コエンザイムQ-10と他の人につながる。これに関連して、生物学的酸化と組織のプロセスを最適化に向けた主な治療手段呼吸赤字と個々の代謝物の修正、ミトコンドリア機能障害に発展。

これらの病状を有する患者の複雑な治療は、現在、以下の原理に基づいている：

• 患者の食事中の容易に消化可能な炭水化物の制限（10g / kg体重まで）;
• 呼吸鎖における活性電子伝達のための補正剤の使用;
• 細胞内で起こる酵素反応の補因子の導入;
• ミトコンドリア損傷の進行の防止;
• 乳酸アシドーシスの排除：
• カルニチン欠乏症の排除;
• 抗酸化物質の選定;
• 対症的手段の使用;
• 二次ミトコンドリア機能障害の予防。

ミトコンドリア障害を矯正するために設計された医薬品の複合体は主に4つの薬物群を含む：

• 第1群 - 呼吸鎖における電子の移動の活性化を目的とする手段：
  • コエンザイムQ-10 * - 30-60mg /日2ヶ月間（2回投与で1日4~5mg / kg）;
  • クデサン - 30-150 mg /日（コース2ヶ月）年間2-3コース。維持用量は15-30mg /日（20mlの瓶で、1mlには補酵素Q-10を30mg、ビタミンEを4.5mg含む）。
  • コハク酸 - 6グラム/呼吸不全錯体1及びピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体欠損症日に2ヶ月（3日間受信、2日間の休憩）、一日につき8~10ミリグラム/ kgです。
• 第2群 - 補因子療法を意味する（コースの平均所要時間 - 1ヶ月）：
  • ニコチンアミド - 20-30mg /日;
  • リボフラビン-20-30mg /日（4回のセッションで1日3~20mg / kg）。
  • チアミン - 20-30mg /日（25-100mg / kg /日）;
  • チオクト酸-100~200mg /日（5-50mg /日）。
  • ビオチン-5mg /日（重度の場合は20mg /日まで）。
• 第3群 - 脂肪酸の壊れた代謝の矯正薬;
  • レボカルニチンの20％溶液 - 1日30〜50mg / kg 3〜4ヶ月間（食事前、液体で希釈、1 tspは1.0に相当する）;
  • レボカルニチン（Levokarnitin） - 4回のセッションで25-100 mg / kg /日。
• 第4群 - ミトコンドリア膜への酸素ラジカル損傷を防ぐことを目的とする手段（3〜4週間）：
  • アスコルビン酸 - 200~500mg /日;
  • ビタミンE - 50〜300mg /日。

乳酸アシドーシス使用dimephosphoneの補正のために - を30mg / kgの（1ヶ月）ジクロロ - 3時間または2-クロロプロ（延長受信チアミン欠乏の結果のために神経障害を発症する増加したリスク）に日当たり/ kgで15mgの。

必要に応じて、IVL、輸血、腹膜透析などの対症療法を使用する。

ミトコンドリア病患者は、食物摂取の中断、炭水化物の負荷を避けるべきです。ピルビン酸デヒドロゲナーゼの欠損および複合体1欠損のためにケトン生成飼料が処方されており、過度の身体運動も避けるべきである。関連する感染症を治療する必要があります。バイオエネルギーシステムの動作に悪影響を及ぼす、薬剤の数を認識することが重要である（バルビツール酸、バルプロ酸薬、クロラムフェニコール、テトラサイクリンなど）、個別に指名します。発作示す抗痙攣薬（一日当たり30ミリグラム/ kgで、クロナゼパムらのバルプロ酸製剤）の存在下で、しかし、必要なミトコンドリア機能に対するそれらの負の副作用を考慮します。

治療期間は2〜4ヶ月で、1年に2〜3回繰り返されます。