原発性硬化性胆管炎：症状

男性は女性よりも2倍の頻度で病気になります。原発性硬化性胆管炎は、通常、25〜45歳で発症するが、通常は慢性潰瘍性大腸炎と組み合わせて2歳児（平均年齢5歳）でも可能である。

ほとんどの場合、疾患の発症は無症状である。特に潰瘍性大腸炎患者のスクリーニングにおける最初の発現は、血清アルカリホスファターゼ活性の増加である。それにもかかわらず、原発性硬化性胆管炎は、正常なアルカリホスファターゼ活性であっても胆管造影で検出することができる。この疾患はまた、血清トランスアミナーゼの活性の増加によって最初に明らかにされ得る。これは、献血者に誤って検出される可能性があるというこの兆候に基づいています。無症候性の疾患であっても、胆管炎または胆汁うっ滞の徴候のない硬変症および門脈圧亢進症、通常は前発疹が発症することがあります。このような患者は、「陰性原発性（cryptogenic）」肝硬変から長年治療することができる。

通常、原発性硬化性胆管炎の始まりでは、体重、疲労、かゆみ、腹部右上腹部の痛み、一過性の黄疸が減少します。症状の存在は、遠く離れた過程を示しています。胆道や内視鏡検査の手術の結果、上行胆管炎が発症しない場合、発熱は稀である。それにもかかわらず、時には病気は発熱、悪寒、腹部右上腹部の痛み、かゆみおよび黄疸から始まり、急性細菌性胆管炎を連想させる。播種の血液はめったに肯定的な結果をもたらし、抗生物質は効果がない。

常に腸疾患の症状がなくても、潰瘍性大腸炎（およびまれにはクローン病）は、S状結腸鏡検査および直腸粘膜の生検を行うことによって除外すべきである。大腸炎は、通常、慢性、びまん性、軽度または中等度である。胆管炎の活動は大腸炎の活動に反比例する。救済は通常延長される。原発性硬化性胆管炎は、大腸炎より早くまたは遅く検出することができる。非特異的潰瘍性大腸炎の存在は、疾患の経過に影響を与えない。

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