原発性硬化性胆管炎：診断

研究室の研究

血清を調べると、胆汁うっ滞の兆候が現れ、アルカリホスファターゼ活性が正常より3倍高くなる。ビリルビンのレベルはかなり異なり、まれに10mg％（170μmol/ l）を超える。胆汁うっ滞を有するすべての患者と同様に、肝臓中の銅と同様に、血清およびセルロプラスミン中の銅含有量が増加する。γ-グロブリンおよびIgMのレベルは、症例の4〜50％で増加する。

血清においては、平滑筋および抗核抗体に対する抗体の低力価が検出され得るが、抗ミトコンドリア抗体は存在しない。

時々、好酸球増加が観察される。

肝臓における組織学的変化

移植中に切除した肝臓の胆管の灌流検査では、肝内管の管状および嚢状の拡大が明らかになり、それらが完全に消失するまで線維状のコードに変換される。

組織学的には、門脈ゾーンには、小型および大型のリンパ球、好中球、時にはマクロファージおよび好酸球が浸潤する。小葉間胆管周囲には、周囲炎症が明らかにされ、場合によっては上皮の落屑が伴う。小葉の内部では、炎症性浸潤が起こり得るが、クッパーの細胞は腫脹して正弦波の内腔に突き出る。胆汁うっ滞は重度の黄疸のみで顕著です。

時間が経つにつれて、門脈管に線維症が発生し、球状の外殻の形で小さな管の周りに結合組織の束が生じる。胆管の残存は、繊維状のリングの形態でしか検出することができない。ポータルゾーンは星型になります。

組織学的変化は、非特異的であるが、階段状壊死に伴う胆管増殖および銅の細管重要堆積量の減少は、原発性硬化性胆管炎の疑いとholangigrafiiための基礎として役立つことができます。

総胆管の組織学的検査では、診断上重要ではない線維症および炎症が明らかになる。

胆道造影

肝内胆管造影法は成功裏に使用できるが、内視鏡的逆行性胆管造影検査が選択される方法である。診断基準は、胆管内および肝外の胆管の不均一な狭窄および広がり（鋭利さ）の領域の検出である。

狭窄は、長さ（0.5-2cm）が小さく、ダクトの曲がりを引き起こし、胆管の未変化部分またはわずかに広がった部分と交互になる。総胆管の過程で、憩室に似た突起が見いだされる。

胆管造影では、病変は肝内のみ、肝外胆管のみ、または肝管のみに限定することができる。

胆管造影上の小さな管の病変では、変化はない。

視覚化の診断方法

超音波検査では、胆管の壁の肥厚が明らかになり、コンピュータ断層撮影（胆管の間に最小限に拡大された部分）稀な拡散性胆管癌でも同様のパターンが観察される。

腺腫

胆管癌は原発性硬化性胆管炎の患者の約10％に発生する。それは、大小両方のダクトの損傷を複雑にすることがあり、通常、潰瘍性大腸炎の患者で観察される。生存率は平均12ヶ月です。

胆管癌は診断が非常に困難です。患者が黄疸を発症するかどうかは疑わしい。胆管造影の場合の胆管癌のために、胆管の局所的拡張、それらの進行性狭窄および流入ポリープが示される。胆管癌の可能性は、表在静脈の血栓性静脈炎と、腫瘍が存在しない領域の胆管上皮の異形成と考えられる。胆管および掻爬の細胞学的検査ならびに胆管の生検を伴う必須胆管造影。CA19 / 9などの血清腫瘍マーカーを決定することも有用である。CA 19/9と癌胎児性抗原の組み合わせによる診断の正確さは86％に達する。

診断

診断基準

• 進行性タイプの閉塞性黄疸の存在;
• 胆道に結石がない（これまでは肝胆道帯に手術がなかった）。
• 一般的な肥厚の腹腔鏡検査および肝外胆管の狭窄の検出、肝内切片の開存性は胆管造影の操作により確認される;
• 悪性新生物の不在;
• 肝生検の形態学的研究による原発性胆汁性肝硬変の除外

原発性硬化性胆管炎と原発性胆汁性肝硬変とを区別するために、胆管造影の結果および抗ミトコンドリア抗体の不在が認められる。原発性硬化性胆管炎の発症は、慢性肝炎に似ている可能性があり、特に小児では、またはCryptogenic肝硬変。診断の鍵は、アルカリホスファターゼの活性の増加である。診断は胆管造影を用いて確認される。

胆道手術や胆石を特定の履歴が二次性硬化性胆管炎を除外することで、術後の狭窄は、胆管や総胆管結石症のために開発しています。

加えて、原発性硬化性胆管炎、肝動脈投与フロクスウリジン、先天異常胆道感染holangiopatieyまたは肝臓移植を受けたAIDS患者、ならびに胆管腫瘍、および組織球症Xに得られた胆管への虚血性損傷から区別されるべきです

ラボデータ

1. 一般的な血液検査：ESRの増加、貧血の徴候、白血球増加症。
2. 尿検査はビリルビンに対する陽性反応である。
3. 生化学的血液検査：血液中のアルカリホスファターゼ、ビリルビン（主にコンジュゲートされた）、アラニンアミノトランスフェラーゼの含有量の増加、銅含量の増加が可能である。

インストゥルメンタルデータ

1. 腹腔鏡検査：初期段階の肝臓は変わらずに見え、後で形成される肝硬変。その色は暗い桜から緑色までであるが、肝臓の胆汁うっ滞よりも強くない。肝臓の表面では、星形の絡み合いが、著しい線維症、紫色 - 赤色または黒色の小さな節、転移に似た小さな節に関連する。巨視的には、巨大な胆汁うっ滞によって引き起こされる「大きな緑色の肝臓」が遠くにある段階ではあるが、その表面には、閉塞性黄疸に特徴的な胆管毛細血管は存在しない。
2. 逆行性内視鏡胆管膵造影法：診断を確認するための最も単純で便利なタイプの検査。胆管造影では小さな肝内管（「死んだ」ツリーを思わせる絵、）の貧困化と組み合わせる肝内胆管のbusopodobnye大きな変化を見つけました。特性、ランダムに分散し、短指状狭窄、交換可能な通常サイズの胆管と共通の狭窄と合わせ、そして凹凸ダクト壁を引き起こすmikroegazamiのdivertikulolodobnymi突起を記載。肝内胆管に加えて、肝外胆管も影響を受ける。supernotopic拡大の欠如は、二次性胆管炎と区別する一次的な狭窄性胆管炎の重要な兆候である。
3. 肝臓生検：胆管の線維性炎症、おそらく銅含有量の増加。

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