原発性硬化性胆管炎：原因

原発性硬化性胆管炎の原因は不明である。原発性硬化性胆管炎では、胆道樹の全ての部分が線維症の進行を伴う慢性炎症過程に関与し、胆道の喪失および最終的には胆汁性肝硬変に至る可能性がある。胆道の異なる部分の関与は同じではありません。この疾患は、肝内または肝外の胆管に限定することができる。経時的に、小葉間、中隔および部分胆管は繊維撚り線で置き換えられる。門脈の最小管（ゾーン1）の関与は、脈管周囲炎または小管の原発性硬化性胆管炎と呼ばれる。

原発性硬化性胆管炎の患者の約70％には、非特異性潰瘍性大腸炎と併発し、まれに限局性回腸炎がある。同時に、潰瘍性大腸炎の場合の肝臓損傷の10〜15％の症例のうち、硬化性胆管炎患者の割合は約5％を占める。胆管炎の発症は、大腸炎に3年まで先行する可能性があります。稀な場合、原発性硬化性胆管炎および潰瘍性大腸炎は家族性であり得る。HLAシステムのハプロタイプA1、B8、DR3、DR4およびDRW52Aを有する人は、それらに対してより敏感である。ハプロタイプDR4を有する通りの肝炎において、この疾患はより迅速に進行するようである。

免疫調節に違反する兆候があります。組織成分に対する循環抗体は検出されないか、または低力価で検出される。これらの症例の少なくとも3分の2は、核周囲抗好中球細胞質抗体を示す。肝臓移植後は消えません。おそらく、これらの抗体は病因に関与しないが、エピフェノメノンである。さらに、血清は、結腸および胆管上皮によって産生された交差反応性ペプチドに対する自己抗体を検出する。原発性硬化性胆管炎は、甲状腺炎および1型糖尿病を含む他の自己免疫疾患と組み合わせることができる。

循環する免疫複合体の含量が増加し、排泄が減少することがある。補完交換が加速される。

また、細胞免疫機構が妨げられている。Tリンパ球の数は血液中で減少するが、門脈管で増加する。血液中のCD4 / CD8リンパ球の割合は、Bリンパ球の絶対量および相対量と同様に増加する。

これらの免疫変化が一次自己免疫疾患を示すのか、それとも胆管損傷の二次的なものであるのかは不明である。

同様に、いくつかの感染症で、肝臓の展示でholangiograficheskieと組織学的変化、例えばkriptosporidioze、および免疫不全。これは、原発性硬化性胆管炎は、伝染性の性質を持っているという仮定の賛成で引数です。この仮定の妥当性の場合、1は、潰瘍性大腸炎を有する原発性硬化性胆管炎の頻繁な組み合わせは、菌血症の結果であるが、これはまだ証明されていないと思うだろう。細菌の廃棄物の価値を有することができます。胆汁とperiholangita開発の彼らの含有量を増加することが観察、実験的に誘発される炎症性大腸炎細菌ペプチドとラットの結腸内投与する場合。また、ブラインド腸ループdysbacteriosisの形成への遺伝的素因を有するラットで増殖し、胆管線維症を呈する肝障害を開発し、ゾーン1内の炎症性変化は最後に、非病原性微生物を殺した門脈にウサギの管理大腸菌は、肝臓での変化をもたらし人間に発症やや彷彿periangiocholitis。

非特異的潰瘍性大腸炎では、腸管上皮の透過性が増加し、エンドトキシンおよび毒性細菌産物の門脈および肝臓への浸透を促進する。

伝染性の理論は、原発性硬化性胆管炎のすべての症例において潰瘍性大腸炎がなぜ検出されないのか、およびその病気の重症度が大腸炎の重症度に依存しない理由を説明することを可能にしない。さらに、なぜ原発性硬化性胆管炎が大腸炎に先行する可能性があるのか、抗生物質が効果的でない理由、および直腸摘出術後の改善がない理由は不明である。

Pathomorphology。原発性硬化性胆管炎の場合、以下の病態学的変化が特徴的である：

• 肝内および肝外胆管の壁の非特異的な炎症および線維性の肥厚、内腔の狭窄;
• 炎症性浸潤および線維症は、炎症を起こした胆管壁の粘膜下層および粘膜下層に局在している。
• 有意に線維性の門脈管における胆管の増殖;
• 胆管の大部分の塞栓;
• 肝実質細胞における胆汁うっ滞、ジストロフィーおよびネクロビオティック変化の兆候を示した。
• 後期には胆道の肝硬変に典型的な画像である。

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