第VIII因子（抗グロフィグノグロブリンA）の増加および減少の原因は、

血友病Aの「キャリア」の約3分の1、第VIII因子の活性は25〜49％である。軽度の形態の患者および血友病Aの「キャリア」において、この疾患の臨床症状は、外傷および外科的介入の後にのみ生じる。

手術中の血液中の第VIII因子活性の最小限の止血レベルは25％であり、含有量はより低く、術後出血のリスクは極めて高い。出血を止めるための血液中の第VIII因子活性の最小止血レベルは15-20％であり、第VIII因子患者の導入なしでの出血の停止は不可能である。フォンビルブラント病では、出血を止め手術を行うための第VIII因子の最低限の止血レベルは25％である。

II期から始まるICE症候群では、消費凝固障害による第VIII因子の活性の顕著な低下がある。重度の肝疾患は、血液中の第VIII因子の含有量を減少させる可能性がある。第VIII因子の含有量は、フォン・ヴィルブランド病と共に、第VIII因子に対する特異的抗体の存在下で減少する。

第VIII因子の活性は脾臓切除後に有意に増加する。

臨床診療では、血友病とフォンビルブラント病を区別することが非常に重要です。

血友病およびフォンビルブラント病における凝固徴候の指標

インジケータ	血友病	フォンヴィルブランド病
血液凝固時間	増加した	ノルム
出血の持続時間	ノルム	増加した
リストセチンによる血小板の凝集	ノルム	減少した
プロトロンビン時間	ノルム	ノルム
ACHTV	増加した	ノルム
トロンビン時間	ノルム	ノルム
フィブリノーゲン	ノルム	ノルム