Pasini-Pieriniの特発性萎縮症：原因、症状、診断、治療

パシーニ-Pierini atrophoderma特発性（同義語：表面強皮症、萎縮フラットモーフィアス）は、表面krupnopyatnistuyu皮膚萎縮、色素沈着を表します。

病気の原因と病因は確立されていない。そこ神経原性（神経幹に沿った位置の巣）、免疫（抗核抗体の血清中に存在）と病気の感染症（血清抗体検出ボレリアブルグドルフェリ）起源。原発性線維萎縮症と並んで、恐らく表面的な局所的な強皮症に近いかまたは同一の形態が存在する。おそらくそれらの組み合わせ。家族の場合について説明します。

特発性萎縮症Pazini-Pieriniの症状。特発性萎縮症Pazini-Pieriniは、しばしば病気の若い女性です。

臨床的には、主に体の皮膚、特に背中背骨、および身体の他の部分には、いくつかの大きな面があり、わずかに半透明容器、形状および褐色または赤lividno円形または楕円形で萎縮病変を忘れられません。病変部の色素沈着過多によって特徴付けられ、幹および近位肢に小斑点を散在させることができる。主観的障害はなく、コースは長く進行しており、古い病巣の増加に伴って新しいものが現れることがある。プロセスの自発的安定化が可能である。病変の数は、1から数まで非常に多様です。 

大きな楕円形または丸い表面、褐色または赤みがかった赤色の半透明の血管を伴う萎縮の病巣がわずかに沈む。色素沈着過剰の特徴。病変周辺の皮膚は変化しない。プラークの基部における圧密は、ほとんど完全に欠けている。ほとんどの患者において、紫色の花冠は病巣の周辺に沿って存在しない。おそらく、焦点強皮症および（または）強膜苔癬との組み合わせ。

臨床観察に基づいて、いくつかの皮膚科医は、プラシー・コラーゲンと皮膚萎縮との間の過渡的な形態であるPasini-Pieriniの特発性萎縮症を考慮する。

Pathomorphology。新鮮な病変では、真皮の浮腫、血液の拡張（特に毛細血管）、およびリンパ管が観察される。リンパ管の壁はわずかに厚く膨潤している。より古い病巣では、基底細胞には表皮の萎縮があります - かなりの量のメラニン。浮腫真皮は、そのメッシュ層が著しく真皮の上部が一層時々圧縮ホモジナイズ新鮮焦点と比べ厚く、コラーゲン繊維の束を薄く。コラーゲン線維の同様の変化は、真皮のより深い部分で観察することができる。弾性繊維はほとんど変わらないが、いくつかの場所では、特に真皮の深部に細分されている。血管は拡張され、それらの周りにはリンパ球浸潤が観察され、それは観察され、末梢性である。皮膚の付属物は、ほとんどの場合、特別な変化がなく、コラーゲンの硬化および硬化の場でのみ、線維組織によって圧搾され、時にはそれによって完全に置換される。

組織発生はほとんど理解されていない。プロセスの可能な神経原性または免疫原性についての仮定が存在する。ボレリア症の原因物質であるBorrelia burgdorferiに対する抗体の上昇した力価の患者の一部の検出に基づいて、この病気の感染源に関する仮説もある。

差異診断。この病気は、焦点性強皮症とは区別されるべきである。鑑別診断は、真皮の真ん中と下の部分で観察腫れatrophodermaパシーニ-Pieriniコラーゲンのためにそれを考慮する必要がある場合には、不在が原因深い容器で腫れや停滞現象に、弾性組織変化を硬化症。

特発性萎縮症Pazini-Pieriniの治療 初期段階では、ペニシリンは100万単位で処方されています。1日あたり15〜20日間投与する。外側には、血液循環および組織栄養改善剤が使用される。

[1], [2]