Acanthoma adenoides cysticum(同義語:.アデノ嚢胞上皮ブルック、表面trihoblastoma、trihoepiteliomatozny母斑など)は、毛包と汗腺の奇形です。
毛状浮腫の原因と病因。毛嚢の領域から毛状浮腫が発生し、筋肉を付着させる場所にメルケル細胞が大量に蓄積していると考えられている。この疾患は50-75%の症例で家族性であり、常染色体優性型に遺伝している。女性によく見られる。
毛状浮腫の症状。Trichoepitheliomaは、しばしば、若いと青年で発生する複数の、主に顔や体に位置しています。最初は直径が0.5cmを超えることの少ない小さな節の腫瘍要素が、鼻唇の襞の皮膚に現れる。徐々にノットの数を増やし、彼らは鼻の皮膚を取り込む副鼻腔、頭皮、耳、時には外耳道の閉塞につながる、首、肩甲骨間領域に分散されています。多くの場合、支配的な頭蓋頭症「エピゲステロン症」が発現する。シリンダーとの組み合わせで観察されることもあります。なぜなら、それらの間には密接な組織的関係があるからです。おそらく常染色体優性型の遺伝を伴う、頻繁な家族の場合。
孤立性および多発性であり得る単純な三毛細血腫と、デスモラファンとを臨床的に区別する。
毛様小細胞腫は、通常、小児期以降に発症する。半球形の丸い輪郭の直径が通常2〜8mmの密集した腫瘍様要素が複数存在し、正常な皮膚またはライトピンクの色がある。それらの表面は滑らかであるが、より大きな要素では毛細血管拡張症が見られる。要素は主に顔面(鼻唇側の折り目、まぶた、上唇、額)に、耳の後ろに、頭皮上に、インターブレード領域ではあまり頻繁にローカライズされません。要素は線形に配置することも、配布された文字を持つこともできます。
主に孤立した三毛乳頭腫は顔に、より頻繁に - その中央部分に位置する。腫瘍は、直径1cmまでのピンク色または肌色の高密度の粘稠度の乳頭状または線維乳頭状の出芽の外観を有し、表面上に拡張した毛細血管のネットワークを有する。腫瘍の周りの皮膚は浸潤していない。腫瘍はゆっくりと増殖する。
発癌性の多様性では、エレメントはめったに複数ではありません。病気は女性でより一般的であり、臨床的に白い要素の形で現れ、中央には西洋化があり、高密度である。
多発性三毛細血管腫では、個々の腫瘍要素が集合体に合併する。耳介に局在すると、耳道を機械的に閉塞させ、将来は難聴を引き起こす。これらの大企業は潰瘍化して扁平上皮腫を形成する。毛嚢浮腫は、シリンジであるシリンゴーマと同時に組み合わせることができます。
複数の三毛乳頭腫と気管支との組み合わせは、ブルック・スピーグラー症候群と呼ばれる。
組織病理。基底細胞の層、間質線維症および病巣石灰化に囲まれた明確な境界を有する種内悪性腫瘍または嚢胞が存在する。
Pathomorphology。典型的には、そのスペクトル毛包形成の胚段階部分的に成形卵胞に類似した構造の存在とかなり奇妙な構成と同様、プリミティブ「腎臓」を含むことができる大きさおよび構成錯体に変化可視zpidermisom下不変の限られた領域です。細胞内の複合体は、明らかに文字、および末梢配置さpalisadoobraznoをploskoepitelialnoto。などの角質化した構造を形成する複数のノート「角質真珠を。」角化ゾーンは、多くの場合、メラニン顆粒を発見しました。このような固体型acanthomaがcysticum、基底細胞腫の非常に連想させるがadenoidesときのようにあまり分化細胞クラスターの存在とケースがあります。しかし、間質細胞の浸潤acanthomaのadenoidesとcysticumは、線維芽細胞で構成されています。円周方向にリンパ球から構成される複合piloidnoy分化間質腫瘍浸潤を伴うbazaliomaでいます。腫瘍が時々上皮adenoides cysticumと呼ばれるようにacanthomaのadenoidesにcysticumはまた、管状(アデノイド)構造であってもよいです。いくつかの場合において、細胞複合体に加えて、嚢胞多数のploskoepitelialnyhあります。時には嚢胞の内容は、石灰化の対象となります。
Histogenesis。孤立性三毛細血管腫の病巣は、比較的未成熟の細胞で構成されており、基底細胞に近づく。しかし、毛包を形成する傾向は後者と区別されます。電子顕微鏡検査では、毛嚢上皮腫の角質嚢胞は、毛髪マトリックスの細胞がホーン細胞に直接通過する未成熟の毛構造であることが明らかになった。アルカリホスファターゼに対するホモリ法を用いた組織化学的研究は、腫瘍膵島および鎖の周囲の多くの腸重積において陽性反応を示し、これは毛髪複合体の分化を示している。
この腫瘍を胸腺の分化を伴う胸腺腫と区別することは非常に困難ですが、これはアルカリホスファターゼとの反応によって助けられ、三尖皮腫における根本的な髪の複合体の存在を示しています。
差異診断。この疾患は、Pringle-Burnevel病、シリンゴーマおよび基底細胞癌と区別されるべきである。
毛状浮腫の治療。良好な効果は、細胞増殖抑制性軟膏(30%プロスペジック、5%フルオロウラシルなど)の適用である。大節を除去するために、低温造形、電気凝固、外科手術法、二酸化炭素レーザーを使用する。
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