過渡乳児低ガンマグロブリン血症(TMG)は、他の免疫不全状態の控除対象6ヶ月より古い子供における免疫グロブリン欠乏の他のクラスを伴うまたは伴わないIgGのレベルの有意な減少として定義されます。
病因
確実乳児一過性低ガンマグロブリン血症のメカニズムは知られていないが、いくつかの変異体は、この状態の病因提案されている:欠陥のあるTリンパ球の成熟、サイトカイン合成異常、独自の合成を阻害する母体抗IgG抗体の存在。しかし、一過性乳児低ガングロブリン血症のすべての症例において、免疫グロブリンのレベルの正常化は年齢とともに起こる。
症状
一時的な低ガンマグロブリン血症の患者の中でも、主として生命を脅かさない感染症の発生率は、主に中耳炎、副鼻腔炎および気管支炎である。2〜3年以上の年齢の子供に続ける条件付き病原性菌叢に起因する重度の感染症は、この病気にとって典型的ではありません。
診断
この状態を診断する基準は完全に標準化されていません。一過性低グロブリン血症は、1つ以上の免疫グロブリンアイソタイプの濃度を年齢標準からの標準偏差よりも大きく低下させると言われている。この場合、特異的抗体の合成、T細胞およびB細胞のレベルは加齢関連食餌に対応する。
治療
一過性の低ガンググロブリン血症の患者は、通常、特異的抗体形成の欠損を示さない。このような患者の代替療法は示されていない。唯一の深刻な細菌感染症で(特に肺炎球菌によって引き起こされる、N.influenzae、髄膜炎菌)Ggtkimの子供たちは幼い子どもたちが多糖抗原に対する抗体の合成を遅らせることを考えると、IVIGを割り当てます。
予測
他の欠陥がない場合、その状態はそれ自体で修正され、治療を必要としない。
何を調べる必要がありますか?
どのようなテストが必要ですか?
Использованная литература