骨外骨腫
最後に見直したもの： 10.06.2024
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骨外骨腫症（ギリシャ語で「外側または向こう側にあるもの」という意味の exo と、医学で病理学的状態または過程を意味する接尾辞 -osis に由来）は、外側または既存の骨の上に広がる骨組織の良性増殖として定義されます。
原因 骨の外骨症
外骨腫は骨棘とも呼ばれ、骨の骨腫。しかし、あらゆる骨に影響を与える外骨腫は、緻密な層状骨の非腫瘍性骨成長であり、その骨膜層には通常、小柱（支持梁）や髄腔がありません。その場合、骨腫は、主に頭蓋顔面に局在する良性の骨腫瘍です（主に頭蓋顔面）。副鼻腔）、それを形成する骨組織は層状で海綿状である場合があり、血管チャネルと骨髄と脂肪の封入物が含まれています。
外骨腫の一般的な原因には、外傷、慢性的な骨の炎症、または骨の発達障害（先天性不完全な骨形成の家族歴に遡ることができる）が含まれます。特発性外骨腫は珍しいことではありませんが、正確な病因は不明です。
例えば、外耳道の外骨症 冷たい水と風による骨壁の刺激が原因であると考えられています。外骨腫は、外耳道の内側部分、つまり骨管の鼓膜骨、側頭骨、乳突骨の縫合線に形成されます。 [3]、 [4]
顎の骨の外骨症は頬骨外骨症と呼ばれ、歯肉とその下にある骨構造への損傷（これも歯の不正咬合による）の後、思春期初期に多く発生します。 [5]ちなみに、歯肉は上顎と下顎の歯槽部の歯槽突起の粘膜であり、それ自体の層は緩い結合組織で構成されているため、歯肉の骨の外骨腫は不可能です。最も一般的な顎の外骨腫は、下顎トーラス（舌に隣接する下顎骨の表面（小臼歯と大臼歯の近く）の緻密な皮質層の骨の結節状の突起、および硬口蓋の正中線に沿った外骨腫）です。口蓋トーラス。 [6]
爪下外骨症最も一般的には足の親指、人差し指、中指に発生しますが、外傷または爪床の慢性感染症に関連しています。
骨の成長物が軟骨で覆われている場合、それは骨軟骨腫と呼ばれる骨と軟骨の外骨腫であり、下腿の長骨に発生する可能性があります。脛骨外骨腫（脛骨外骨腫）と腓骨外骨腫症（腓骨骨腫）です。肩甲骨（肩甲骨）と骨盤の坐骨骨外骨症（os ischii）。
小児における骨外骨症の原因
小児の骨の外骨症と骨軟骨腫 -小児の良性骨格腫瘍 - 単独の骨の過成長または複数の骨の過成長のいずれかです。
例えば、骨外骨腫は、骨折の治癒の際に、筋腱付着部位の骨片が部分的または完全に剥離して起こることがよくあり、整形外科医は、これを骨端（筋肉が付着している骨の伸長）の先天的な弱さによって説明しています。
良性の骨成長の病因は、反応性骨形成 - 過形成骨膜反応でも見られます。この反応では、内部に骨形成作用のある骨膜 (骨膜) を取り囲む損傷やその他の刺激に反応して、新しい骨の形成が起こります。 ）層。
骨軟骨腫、すなわち、大腿骨および脛骨の骨端（端部の拡大）の骨および軟骨の外骨腫、ならびに足根骨の距骨の外骨腫は、遺伝性のトレバー病（半身性骨端形成不全または足根骨端骨形成不全症）で形成されます。 [7]
原因としては、遺伝性仮性副甲状腺機能低下症（標的臓器または副甲状腺ホルモンに対する遺伝的に決定された抵抗性）、乳児皮質過骨症（キャフィー病）などの全身性病変が指摘されています。ガードナー症候群;オルブライト遺伝性骨異栄養症。全身性骨化性骨膜症（マリー・ベンベルガー症候群）。プログレッシブ骨化性筋炎 （ミュンハイマー病）など
多発性骨外骨腫（多発性外骨腫症候群、骨幹アクラシア、または遺伝性多発性骨軟骨腫）は、通常 3 ～ 5 歳の小児で診断される常染色体優性遺伝性疾患です。 [8]最も一般的に影響を受ける領域は膝であり、上肢の長骨にも骨の過剰成長があります: 上腕骨の外骨腫 (os humerus)、橈骨の外骨腫 (os 橈骨)、および橈骨の外骨腫尺骨（os ulna）。あまり一般的ではない局在には、肩甲骨、手、肋骨、脊椎、骨盤などがあります。 [9]
小児および青少年の外骨腫は、骨端板 (骨端板) が成熟すると成長が止まります。
危険因子
外骨腫のリスクを高める要因には次のものがあります。特定の骨格部分に一定の物理的過負荷がかかる。先天異常や全身性骨格疾患を引き起こす遺伝と散発的な遺伝子変異。続発性副甲状腺機能亢進症（ビタミンDレベルの低下により発症）。変性ジストロフィー性関節変化、関節炎、変形性関節症。糖尿病における足の変形。そして姿勢の乱れ。
病因
骨外骨腫の病因を説明する専門家は、骨組織の過剰成長が骨外骨腫を指し、形成のメカニズムが異なると指摘しています。
Rudolf Virchow によって提案された外骨腫形成のメカニズムの 1 つは、骨端板 (軟骨成長板) の硝子軟骨の変位に関連しており、これにより、管状骨の骨端板に隣接する骨幹端からの側方骨の成長が引き起こされます。
別の発病メカニズムは、骨組織の主要な細胞である骨細胞の機能不全に基づいている可能性があります。骨細胞は有糸分裂はできませんが、機械感覚細胞であるため、骨基質の代謝に積極的に参加します。骨に作用するさまざまな機械的力は骨細胞を刺激し、その結果、細胞間液の流れが変化し、骨質量の大部分を形成する骨細胞間物質（骨基質）が変形します。
骨細胞は、スクレロスチンというタンパク質（SOST 遺伝子によってコードされる）を生成します。これは、骨形成と、骨形成の骨芽細胞と骨再構築の継続的なプロセスに重要な骨吸収を担う破骨細胞の間の細胞内シグナル伝達を抑制します。
さらに、スクレロスチンは、トランスフォーミング成長因子ベータ (TGF ベータ) に属する骨形成タンパク質 BMP3 - オステオゲニンの活性を阻害します。骨形成分化を誘導し、骨形成活性を示します。これらのタンパク質の合成とその生理学的比率が乱れると、骨形成の調節も乱れます。
多発性外骨腫症候群では、ヘパラン硫酸（すべての組織の細胞外マトリックスの糖タンパク質）の生合成に必要な糖転移酵素タンパク質をコードするEXT1およびEXT2遺伝子の変異によって病因が引き起こされます。ヘパラン硫酸の完全な欠如または蓄積、およびヘパラン硫酸の構造における鎖の短縮は、骨端板軟骨細胞の分化と増殖、および適切な骨の成長のプロセスを混乱させることが判明しました。 [10]
症状 骨の外骨症
外骨腫はどの骨にも発生する可能性があり、無症状であるか（放射線検査で偶然検出される）、または骨の過剰成長により末梢神経や血管が圧迫され、さまざまな強度の慢性的な痛みを引き起こします。
外骨腫は、その形状、大きさ、位置に応じて、動きの制限や機能障害を引き起こします。たとえば、外耳道の外骨症では難聴が観察されることがあります。下顎の顔面歯槽部分に沿った一連の滑らかな骨結節である下顎トーラスの形をした頬側外骨症は、咀嚼、嚥下、および構音の困難などの症状を引き起こします。隣接する粘膜の表面に潰瘍形成が起こる可能性があります。
頭蓋骨の前頭骨の外骨症（osfrontale）は次のように定義されます。前頭洞の骨腫、前頭洞の痛みや圧迫感として現れることがあります。眼窩の上壁を形成する骨の眼の部分が圧迫されると、眼球の突出、視力の低下、まぶたの可動性の問題が生じます。 [11]
後頭孔における後頭骨の外骨症（os occipitale）は、通常、X線検査で偶然発見されますが、首の後ろの骨が腫れて痛み（特に仰臥位）を引き起こすという症状が出る場合もあります。
踵骨外骨症（os calcaneum）は、踵骨棘 またはハグランド変形、かかとの後ろにある骨軟骨の成長であり、踵骨後外骨症とも呼ばれます。主な症状は、「かかとのぶつぶつ」と、歩行時や安静時にかかとが痛むことです。 [12]こちらもご覧ください -踵骨棘の原因
足の上部とつま先の痛み、うずきは、土踏まずの上の足の上部に形成される中足骨楔状外骨症（中足骨外骨症）によって引き起こされる可能性のある症状です。中足骨頭の外骨症は、歩行時の中足趾節関節の痛み（体の体重が前足部に伝わると痛みが強くなります）、朝のこの関節の硬さの感覚によって現れることがあります。指間神経痛が発症し、骨隆起にたこが形成される場合があります。
足首関節の底を形成する足根骨の 1 つである距骨の外骨症は、足首骨棘と呼ばれ、足首の周囲の軟組織を圧迫し、足首関節の前部に腫れや痛みを引き起こす可能性があります。足を背屈したときの痛みも同様です。
脛骨外骨症は、ほとんどの場合、脛骨近位部に局在します。また、脛骨の腓骨骨腫も主に膝関節付近に形成されます。どちらの場合も、近くの神経終末が圧迫されて、痛み、しびれや感覚異常を伴う圧迫神経障害が引き起こされる可能性があります。筋ジストニア、運動障害、下腿の骨の湾曲などがあります。
大腿骨の骨軟骨腫または大腿骨の軟骨性外骨症（大腿骨）は、大腿骨の遠位骨幹部で発生し、骨幹端領域にまで広がり、関節の正中線に沿って膝に痛みを引き起こす可能性があります。さまざまな強度の痛みは、大腿筋への外骨腫の陥没とその変形によっても引き起こされます。小転子の領域に骨の成長が形成されると、坐骨大腿部の空間が狭くなり、大腿四頭筋の腫れが生じ、股関節に痛みが感じられます。 [13]
手の中手骨の外骨症（中手骨外骨症）は、基部が広く、軟組織に突き出ており、よく触知できる、明確な骨奇形です。典型的な症状は、痛み、指の曲がり、しびれ、可動性の制限です。
骨盤の腸骨骨 (腸骨口) の孤立した骨および軟骨の外骨症は、腰部の軟部組織の腫れと不快感を伴って現れることがあります。
恥骨外骨症または額の骨（恥骨骨）の外骨症は、鼠径部に痛みのない骨塊ができたり、痛みを伴うしこりが増加したりすることで、尿道の圧迫を引き起こし、排尿障害（男性の場合は性交時の不快感）を引き起こす可能性があります。
大多数の患者では、遺伝性多発性骨外骨症（長骨の骨端周囲領域に局在することが多い）の臨床症状が思春期に達するまでに現れます。次のような症状が含まれます。循環障害;手足の長さが異なる。腱と筋肉の損傷。上肢と下肢の角変形。影響を受けた骨を関節で繋ぐ関節の可動域が制限されます。 [14]
合併症とその結果
外耳道の外骨症の合併症には、痛みや耳鳴りを伴う再発性の外耳炎を引き起こす閉塞や、伝音性難聴が含まれます。
顎の骨の外骨症は、歯磨き時の歯ぐきの出血を増加させる可能性があり、口腔衛生が困難になるため歯周の健康に脅威を与えます。
反応性筋炎に加えて、滑液包炎の発症を伴う不定性滑液包の形成、骨軟骨腫、ハムストリング窩に突出する脛骨近位部の骨および軟骨の外骨腫の悪影響、ハムストリング動脈の血栓症および急性虚血です。下肢。
中足骨頭または距骨の外骨症が存在する場合、足関節の前部インピンジメント症候群が発症します。
多発性外骨腫症候群の結果には、軽度の成長遅延、四肢の非対称性、前腕の一方または両方の骨の湾曲と短縮、手関節の変形（マーデルング変形）、膝関節または足首関節の外反変形などが含まれます。
骨格の成熟後に発生する外骨腫のサイズの増加は、その悪性変化を想定する必要があることに留意する必要があります。既存の骨軟骨腫の二次的な人工器官周囲骨肉腫または軟骨肉腫への悪性化は、多発性骨外骨症の最も危険な合併症であり、患者の約 4% が罹患しています。
連絡先
処理 骨の外骨症
骨外骨腫の病因と症状によって、治療方針が決まります。無症候性の骨および軟骨の成長の場合、治療は行われません。
ハグランド変形（かかとの骨の外骨症）の保存的治療には、かかとの低い靴を履く、オープンバックの靴を履く、靴に整形外科用インソールを使用する、理学療法（マッサージや超音波療法を含む）、非ステロイド性抗炎症薬の服用が含まれます。 (NSAID) およびその他の鎮痛剤。ジクロフェナクやニメスリドの関節痛を和らげる軟膏などの外用療法でも痛みを和らげることができます。
場合によっては、この骨の成長が除去されることもあります。詳細については、「」を参照してください。 -踵骨棘の治療法と治療法
後頭骨外骨症の場合は、柔らかい枕と麻酔が有効な場合があります。ただし、薬物療法や理学療法に症状が反応しない患者の場合は、成長した骨を外科的に切除することで改善が見られます。
外耳道の中に形成された骨の成長物による外耳道の狭窄の場合、それらの除去、つまり骨切り術が必要となります。
コルチコステロイド注射を含む薬物療法では、外骨腫を「溶解」したり、骨から「分離」したりすることはできないことを理解されたい。
遺伝性多発性外骨症の治療には、痛み、不快感、動きの制限を引き起こす骨奇形の外科的除去が含まれます。また、関節の可動性を回復したり、血行を改善したり、美容目的でも行われます。
遠位脛骨、腓骨、橈骨に病変がある場合は、対応する関節の変形を防ぐために骨軟骨腫の外科的切除を行う必要があります。また、下肢や手首の骨の変位を修正するには、半骨端固定術などの外科的介入を行うことができます。
防止
多くの場合、骨外骨症は防ぐことができないため、この病態を予防するための一般的な推奨事項には、外耳道を冷水から保護すること（ウォーター スポーツをする場合）、快適な靴を履くこと、不適切な咬み合わせを修正すること、正しい姿勢を身に付けること、健康を維持することが含まれます。体重とフィットネス。
予測
予後は、骨および軟骨の外骨腫の原因によっても異なります。たとえば、外骨腫を外科的に除去した後でも、ほぼ 12% の症例で骨軟骨腫の局所再発が認められ、骨外骨腫に関連する症状を取り除くために繰り返し手術を行う必要があります。