脊椎神経鞘腫

末梢神経系の脊髄良性腫瘍である脊髄神経鞘腫は、神経上膜の形成を担うシュワン細胞に基づいて発生します。この新生物の別名は神経鞘腫です。

病理学的焦点は、比較的ゆっくりとした成長（年間約2 mm）を特徴としています。それにもかかわらず、長年にわたって腫瘍はかなり大きなサイズに達する可能性があり、患者の生活の質に極めて悪影響を及ぼします。病状の治療は外科的です。 [1]

疫学

脊髄神経鞘腫は、成長が遅い脊髄の良性腫瘍です。病理学的病巣は、末梢神経系のどの部門にも影響を与える可能性があり、その構造部分であるシュワン細胞に基づいて発達します。シュワン細胞は、内側（症例の70％）と外側（症例の70％）の両方で増殖することができます。症例の20％）延髄硬膜。症例の10％では、末梢神経の経路に沿って椎間孔を通って脳脊柱管から出ます。

神経鞘腫の発生の最も一般的な部位は次のとおりであると考えられています。

• 橋小脳角 (聴神経鞘腫);
• 脊髄の敏感な神経終末（脊髄神経鞘腫）。

後者は、脊椎の中上部（頸椎 - 胸椎 - 症例の 75%）で最も頻繁に発生します。腰仙骨脊椎は症例の 25% で影響を受けます。

最大の危険は、神経鞘腫自体ではなく、周囲の組織が影響を受けることです。この新生物は通常、結合組織の被膜を持ち、脊椎のすべての原発性良性腫瘍の約 30% を占めます。病理学は、男性と女性の性別の代表者に同じ頻度で影響を与えます。

脊髄神経鞘腫は年齢に関係なく発生する可能性がありますが、ほとんどの症例は40～60歳の患者で診断されます。 [2]

原因 脊髄神経腫瘍

科学者たちは脊髄神経鞘腫の発症の正確な原因をまだ特定できていません。ただし、次の誘発因子の関与を排除するものではありません。

• 遺伝的素因;
• 放射線、放射線被曝。
• 脊椎損傷。
• 内部中毒、有毒な化学物質の長期にわたる悪影響。

多くの患者は神経鞘腫と神経線維腫症を同時に患っており、これも腫瘍発生の可能性を高める要因と考えられます。さらに、脊椎病変は複数の病状の発現である可能性があり、同様の新生物が体内の他の場所で発見されます。

多くの場合、脊髄神経鞘腫は染色体 22 の遺伝子変異を伴います。シュワン細胞の融合を制限するタンパク質が誤ってコードされています。 「間違った」タンパク質は神経のミエリン鞘の過剰成長を促進します。この遺伝子型の変化は偶然である場合もあれば、遺伝する場合もあります。たとえば、神経線維腫症 2 型 (常染色体優性遺伝) の患者では、症例の 50% で神経鞘腫が見つかります。 [3]

危険因子

脊髄神経鞘腫の発症に寄与する素因には次のようなものがあります。

• 妊娠中の胎児に対する催奇形性の影響。
• あらゆる起源の長期にわたる酩酊。
• 外傷、さまざまな原因による脊椎疾患。
• 神経線維腫症、好ましくない腫瘍遺伝。
• 体内の他の腫瘍（悪性および良性の両方）の存在。

少なくとも両親のどちらかが神経鞘腫を患っていることが判明した場合、子供の神経鞘腫の危険性は急激に高まります。 [4]

病因

脊髄神経鞘腫は、嚢状の、丸みを帯びた、輪郭がはっきりした、ゴツゴツとした塊です。断面では、腫瘍は茶色がかった茶色または灰色がかっており、複数の線維化領域があり、場合によっては茶色の液体内容物を含む嚢胞があります。

神経鞘腫が発生して成長するにつれて、近くの組織や構造が圧迫され、それが臨床症状を決定します。

新生物の顕微鏡検査により、棒状の核が組織線維と交互に並んだ平行な細胞列が明らかになります。病巣の周囲には血管網が発達していますが、中心部にはありません。中心部でジストロフィー性変化が頻繁に起こるのはこのためです。形態学的構造の変化、類上皮、黄色腫、血管腫性腫瘍が認められます。

症状 脊髄神経腫瘍

脊髄神経鞘腫発生の初期段階では、通常、目立った症状は伴いません。最初の兆候は、新生物が近くの構造を圧縮し始めるときに現れます。患者さんは次のような症状についてよく話します。

• 背中の痛みが増加し、常に悩まされており、主に病理学的焦点の局在領域であり、標準的な薬（鎮痛剤、非ステロイド性抗炎症薬）を服用した後でも消えません。
• 四肢（上または下）、肩甲骨、肩への痛みの照射。
• 膀胱および/または腸の障害。
• 四肢の筋肉の衰弱が増大する。
• 労働能力の喪失、運動能力の低下。
• 患部の下の体の一部または手足のしびれ（うずき、灼熱感、「這う鳥肌」の感覚）。
• 性欲の減少。

重篤な場合には、部分的または完全な麻痺が発症する可能性があります。 [5]

症候学の特徴は、新生物の局在化と体積に密接に依存しています。 [6]

• 頸椎の​​神経鞘腫は、上肢の痛みとして現れることがよくあります。頭を回したり傾けたりすると痛みが生じます。耳鳴り、頭の痛み、過敏症、睡眠障害、感覚異常が起こる場合があります。
• 胸椎の神経鞘腫は、胸部、肩甲骨に帯状疱疹の痛みを伴います。腕に力が入らない可能性があります。背中の痛みは、通常、鋭く、激しく、患者は日常生活を含むあらゆる活動を行うことが困難になります。
• 腰椎の神経鞘腫は、下肢への神経支配を伴い、対応する局在の背面に痛みを引き起こします。患者は歩くことが困難になり、時には骨盤臓器の働きに障害が起こることがあります。足や腰にしびれ、感覚の低下が起こる場合があります。

合併症とその結果

脊髄神経鞘腫の最も一般的な副作用は麻痺と麻痺であり、随意運動の衰弱または不能を伴う合併症です。この問題は腫瘍による脊椎構造の圧迫に関連しており、強い圧力では麻痺が発生し、弱い圧力では麻痺が発生します。

運動装置の損傷を背景に、栄養障害、筋緊張の低下が発生します。

根性痛症候群は、脊椎に沿った継続的な激しい痛み、神経支配領域における感覚および運動の問題の可能性によって現れます。

自律神経系は影響を受けます。時間の経過とともに、排尿障害、腸内容排出障害が発生し、胸部が影響を受ける場合、不整脈、消化器障害が発生します。

新生物である脊髄神経鞘腫が成長するにつれて、病変レベルより下の脊椎構造が担っている機能が損なわれます。患側の触覚や温度の感覚、反対側の痛みの感覚が低下します。手足の動きが弱くなるか、できなくなります。 [7]

診断 脊髄神経腫瘍

脊髄神経鞘腫は、包括的な診断手段によって検出されます。

テストは通常​​、本質的に有益な情報を提供します。原則として、一般的および生化学的血液検査、尿分析が処方されます。

脊髄神経鞘腫の機器診断は、次の検査によって代表されます。

• MRI（造影剤付き磁気共鳴画像法）は、比較的小さなサイズの新生物でも視覚化し、周囲の組織の圧迫の程度を評価できる最も有益な手法です。
• CT スキャンでは、大きな神経鞘腫のみを観察でき、造影剤の使用が必要です。
• 超音波は十分な情報を提供するものではありませんが、鑑別診断の一部として使用されることがあります。
• X線撮影により、腫瘍の増殖による骨の変化を特定できます。
• 生検 - 新生物の構造的特徴を調べるために行われます。

脊髄神経鞘腫の CT 所見:

• 新生物はカプセル化されており、境界が明確です。
• 神経線維腫症と組み合わされた嚢胞性の要素がある可能性があります。
• 椎間孔を通って硬膜外に広がる可能性があります。

脊髄神経根神経鞘腫は、頸椎および胸椎に多く発生します。神経線維腫症患者は複数の新生物を持っている可能性があります。

神経内科医、腫瘍専門医、外科医、リウマチ専門医、外傷専門医の必須の診察。 [8]

差動診断

脊髄神経鞘腫は、他の考えられる腫瘍プロセスとは区別されます。

橋小脳腫瘍は、星状細胞腫、髄膜腫、および小脳腫瘍と区別する必要があります。

脊髄神経鞘腫そのものは、他の髄外腫瘍とは区別されます。

末梢神経損傷は、虚血性圧迫または炎症起源の神経障害とは区別されます。

腰痛の場合は、大動脈瘤解離、急性腎疝痛、急性膵炎、脊柱の感染性病変、原発性および転移性悪性腫瘍、脊椎圧迫骨折、血清反応陰性脊椎関節炎との鑑別診断を行います。

処理 脊髄神経腫瘍

脊髄神経鞘腫発生の初期段階では、保守的な治療選択肢が選択されることもありますが、実際にはこれが起こることはほとんどありません。専門家は、病理学的症状が現れ始めるまで待たずに腫瘍を切除し、周囲の構造を圧迫することを推奨しています。

それでも保守的な方法を検討する場合は、鎮痛薬や鎮痙薬、利尿薬や脊柱領域の血液循環を改善する薬の服用が含まれる場合があります。

基本的な外科手術技術の中で、開腹手術と放射線手術は有効性の点で最先端を行っています。

あまり大きくない脊髄神経腫瘍を被膜ごと切除するために内視鏡法が使用されます。放射線手術は、メスによる介入が不可能な場合、または患者が手術を受けることを拒否した場合に使用されます。 [9]

薬

脊髄神経鞘腫の薬物療法は個別に処方され、以下の薬物が含まれる場合があります。

• 非選択的シクロオキシゲナーゼ阻害剤 2:
  • ジクロフェナク 1 日あたり 75 ～ 150 mg を 2 回投与
  • ケトロラク 1 日あたり 20 mg を 2 回に分けて（3 ～ 5 日間）。
  • デキスケトプロフェン 1 日あたり 25 ～ 75 mg を 1 ～ 2 ～ 3 回投与。
  • ケトプロフェン 1 日あたり 100 ～ 300 mg を 2 回投与。
  • ロルノキシカム 1 日あたり 8 ～ 16 mg を 2 回投与。

薬を長期間服用すると起こり得る副作用: 消化不良、消化性潰瘍、胃腸出血、心血管疾患の悪化。

• 選択的シクロオキシゲナーゼ阻害剤 2:
  • ニメスリド 1 日あたり 200 mg を 2 回投与。
  • セレコキシブ 1 日あたり 200 ～ 400 mg を 2 回投与。

考えられる副作用: 吐き気、嘔吐、腹痛、皮膚のかゆみ、口の中の苦み、長期使用による胃腸粘膜の潰瘍。

• 筋弛緩剤 - 筋肉のけいれんの兆候がある場合、短期コース - 1週間以内。長期使用は副作用 (脱力感、めまい、低血圧) によって制限されます。
  • チザニジン 2～4 mg を 1 日 2～3 回。
  • トルペリゾン150mgを1日3回。

他の種類の薬物療法 - 個々の適応症および医師の裁量に応じて。

外科的治療

脊髄神経鞘腫の場合、ほとんどの場合、切除が必要です。腫瘍過程の悪性化など、健康や生活に有害な合併症を発症するリスクが高いため、様子見のアプローチはほとんど行われません。さらに、神経鞘腫は大きくなることが多く、治療はより複雑になり、合併症のリスクが大幅に増加します。

内視鏡的および顕微手術による腫瘍の除去、大きなサイズの腫瘍に対する根治的介入が標準的です。

手術の経過は腫瘍の位置と大きさによって異なります。神経鞘腫が脊柱管内に局在している場合は、穏やかな顕微手術が行われ、患者の回復が容易になります。病理学的病巣は、神経外科器具、顕微鏡装置、および神経生理学的モニタリングの助けを借りて除去されます。神経は新生物から分離され、その解剖学的位置に従って配置されます。

外科的介入に対する主な禁忌は、切開部位の感染です。妊娠中、心血管系の特定の疾患がある場合、患者に腎不全や呼吸不全がある場合は、治療が延期されることがあります。 [10]

手術後、患者は約 5 ～ 7 日間病院に滞在し、観察を受け、投薬によるサポートを受け、術後の傷のケアを受けます。医師のすべての推奨事項に従った場合、原則として約2か月で完全に回復すると報告されています。

手術を受けた患者には次のことがアドバイスされます。

• 重い物体や荷物を持ち上げないでください。
• 脊椎に負担がかかり、腰を痛める危険性のあるスポーツには参加しないでください。
• 健康的な食生活を心がけてください。

防止

科学者たちは脊髄神経鞘腫の正確な原因を特定することができず、この病気は散発的に、つまりシュワン細胞の形質転換によってランダムに発生します。これに基づいて、新生物の一次予防は問題ではありません。

神経線維腫症 2 型またはその他の脊髄腫瘍の家族歴がある場合は、自分の健康状態に注意し、特に疑わしい症状や苦情が生じた場合には定期的に診断措置を講じる必要があります。

専門家によると、脊髄神経鞘腫を発症するリスクは以下のように増加します。

• 放射線、電離放射線への曝露。
• ホルモンの激しい変動。
• 攻撃的な外部要因（化学的有毒物質への曝露、不利な環境条件など）。
• 不適切な食事;
• 脊柱への外傷。

健康的なライフスタイルを送ることが重要であり、疑わしい症状に気付いた場合は、遅らせずに医師の診察を受けてください。自己治療はしないでください - それは危険です。

予測

脊髄神経鞘腫の転帰は、腫瘍がタイムリーに検出され除去された場合にのみ良好であると言えます。ほとんどすべての患者において、新生物は問題なく除去され、再発はほとんどありません。

治療せずに放置した場合に患者が直面する可能性のある最も頻繁かつ複雑な問題は麻痺であり、症例の 50% で発症します。できるだけ早期に外科的介入を行うことで、筋萎縮を防ぎ、患者の回復を早めることができます。

脊髄神経鞘腫は原則として保存療法ができない病態です。したがって、それを除去するための好ましい選択肢は手術です。様子見アプローチの選択は、偶然に検出された小さくて進行性のない新生物にのみ適用できます。