脳および脊髄の神経鞘腫

良性腫瘍プロセスである脳および脊髄の神経鞘腫は、白血球に由来します。これらはいわゆるシュワン構造であり、末梢神経の軸索の経路に沿って形成される補助神経細胞です。この腫瘍の別名は神経鞘腫です。ゆっくりではあるが着実に成長するのが特徴で、場合によっては非常に大きなサイズ（1〜2 kgを超える）に達します。あらゆる年齢の患者に発症する可能性があり、生活の質を著しく損ないます。 [1]

疫学

脳および脊髄の神経鞘腫は、全腫瘍過程の約 1.5% で発生します。発生率は年齢とともに増加します。神経鞘腫と診断された患者の最大数は 45 ～ 65 歳です。

男性も女性とほぼ同じ割合でこの病気にかかります。脳の神経鞘腫 10 個ごとに、脊髄に関与するものが 1 個存在します。

原発性神経鞘腫のほとんどは、明確な原因なしに発生します。

このような腫瘍突起の骨化の割合は小さいですが、完全に排除されるわけではありません。好ましい治療方法は外科的である。 [2]

原因 脳と脊髄の神経腫瘍

科学者たちは、脳と脊髄における神経鞘腫形成の明確な原因をまだ特定していません。多くの理論が免疫障害と遺伝的素因を指摘しています。

確率の大部分は遺伝的素因に属します。脳と脊髄の神経鞘腫が文字通り「遺伝」したケースはすでに多くあります。両親のどちらかが悪化した遺伝または神経鞘腫を患っている場合、50%のケースで子供もこの病気に罹患します。

2 番目に考えられる原因は免疫力の低下であると考えられており、これは次のようなほぼすべての要因によって引き起こされる可能性があります。

• 好ましくない生態、ガス、中毒。
• ストレス。
• 運動力低下;
• トラウマと過負荷。

最終的には、上記の原因のいずれかが神経鞘腫の形成につながる可能性があります。 [3]

危険因子

主な危険因子は次のとおりです。

• 年齢は35～45歳以上、65歳まで。
• 神経線維腫症2型の病歴（両側神経鞘腫の場合）。
• 不利な遺伝歴。

リスクグループのいずれかに属している場合は、その人が自分の健康に特に注意を払う必要があることを示しています。定期的に医師の診察を受け、脳および脊髄の神経鞘腫を発生の初期段階で検出するために必要な診断措置を行うことが重要です。

病因

神経鞘腫の各タイプには、病因的、病因的、臨床的特徴など、独自の特徴があります。そのような新生物の最も一般的なタイプを考えてみましょう。

• 一般に受け入れられている分類によれば、脊柱（頸部、胸部、または腰椎）の神経鞘腫は脳外系列に属し、脊髄根から発生し、脊髄に外部から圧力を加えます。腫瘍の病巣が大きくなるにつれて、臨床像が拡大して悪化し、痛みが増加します。
• 脳神経鞘腫は、頭蓋骨内の脳神経に影響を及ぼす腫瘍です。三叉神経と聴覚神経が主に影響を受けます。大多数の場合、病変は片側性です。聴神経の神経鞘腫は、脳の周囲構造の圧迫が急速に増加することを特徴としています。神経の蝸牛部分、引っ込め神経、顔面神経が影響を受ける可能性があります。

現在まで、脳および脊髄の神経鞘腫の発症メカニズムは不完全に理解されています。このプロセスはシュワン細胞の病理学的過剰増殖に関連しており、これがこの病気の2番目の名前である神経鞘腫の理由です。いくつかの報告によると、この病状は染色体 22 の遺伝子の変異に関係しているとされています。このような遺伝子は、ミエリン鞘での細胞増殖を阻害するタンパク質の合成をコードする役割を担っています。このタンパク質の合成が失敗すると、シュワン細胞が過剰に増殖します。

脳および脊髄の神経鞘腫は、神経線維腫症などの病態と関連しており、さまざまな臓器や構造で良性新生物が発生する傾向が増加します。この病気は常染色体優性遺伝によって伝染します。 [4]

症状 脳と脊髄の神経腫瘍

脳と脊髄の神経鞘腫は、長い間は知られず、しばらくしてから個々の兆候によって現れ、時間内に注意を払うことが重要です。

• 部分麻痺、感覚障害を伴う神経根症候群のタイプ別の痛み。
• 消化器系、骨盤臓器の障害（神経鞘腫の位置に応じて）、勃起不全。
• 心臓の機能不全。
• 運動機能の低下、歩行や通常の日常生活の実行の困難による生活の質の低下。

最初の兆候は病気の進行の局在化にも依存し、次のような場合があります。

• めまい、頭痛;
• 背中の痛み（首、胸、腰、または仙骨、四肢、肩、肩甲骨への照射を伴う）;
• 四肢のしびれ、麻痺、麻痺。
• 運動障害。
• 耳鳴り、視覚障害。

最初の臨床像は、脳および脊髄の神経鞘腫の発症後しばらくしてから、多くの場合は数年後に現れます。 [5]

脊髄神経鞘腫は次のような特徴があります。

• 膝症候群（脊柱に沿った痛み、場合によっては弛緩性麻痺や神経支配領域の感覚障害）。
• 自律神経障害（骨盤機能障害、消化器障害、心臓障害）。
• 脊髄圧迫症候群（ブラウン・セカール症候群、痙性麻痺、神経鞘腫レベルでの弛緩性麻痺、患側の感覚喪失、反対側の体温と痛みの感受性の喪失によって現れる）。
• 肩甲骨間の不快な感覚、痛み、感覚の喪失。

脳神経鞘腫では、次のような症状が主に現れます。

• 頭蓋内圧の上昇。
• 精神障害、知的障害。
• 運動失調;
• 筋肉がけいれんする。
• 四肢の筋緊張障害。
• 心不全および呼吸不全。
• 視覚障害。

聴神経神経鞘腫が指摘されています。

• 耳鳴り、患側のリンギング。
• 聴覚機能が徐々に低下する。
• 咀嚼筋の萎縮、歯のような痛み。
• 唾液腺機能障害、味覚の喪失、顔の半分の感覚の喪失、斜視、複視。
• めまい、前庭障害。

脊髄神経根神経鞘腫。

神経根腫瘍プロセスはほとんどが良性であり、神経組織または神経鞘細胞から発生します。このような神経鞘腫は胸椎に影響を与えることが多いですが、脊椎の他の部分でも見つかる場合があります。このような病巣はゆっくりと増加し、多くの場合サイズが小さく、徐々に脊髄根の骨管を満たし、近くの構造を圧迫し始めます。これは、坐骨神経痛の発作に似た激しい脊椎痛の出現を伴います。病理学的プロセスが脊柱管に浸透すると、麻痺が発症し、消化器官および骨盤器官の機能が障害されます。

問題の複雑さは、腰痛が無視すべきではない重要な信号であることを改めて証明しています。痛み症候群の原因を突き止めるには、時間内に専門家に連絡する必要があります。

合併症とその結果

脳および脊髄の神経鞘腫は良性新生物であり、片側性麻痺および麻痺、片側性聴覚障害、温度および痛みに対する敏感性障害、精神機能および平衡感覚の障害を引き起こすことがよくあります。

タイムリーな外科的介入がなければ、神経鞘腫は脳や脊髄の近くの構造を圧迫し、生命を脅かす状態の発症を引き起こす可能性があります。腫瘍の成長が遅い場合でも、障害が発生したり、死亡する可能性さえあります。以前は良性だった腫瘤の悪性化も除外されません。

脳および脊髄の神経鞘腫の最も一般的な合併症は次のとおりです。

• 四肢機能の喪失（脳卒中後の影響と同様）。
• 視力または聴力の喪失（片側性および両側性）。
• 頭痛や背骨の痛み、日常生活ができなくなることもある。
• 性格と行動の変化。
• 脳構造の刺激によって引き起こされる発作。
• 脳昏睡（腫瘍の脳内突起の最終合併症）。

神経腫は体の重要な機能を制御する神経に影響を与える可能性があるため、いずれの場合も治療とリハビリテーションが必要です。タイムリーな治療に基づく適切な回復は、患者が通常の生活に戻るのに役立ちます。 [6]

診断 脳と脊髄の神経腫瘍

脳および脊髄の神経鞘腫の検出にどの診断検査が適しているかは、特定の症例ごとに神経外科医または神経内科医によって個別に決定されます。一般に、診断は臨床症状が類似している病状を除外することから始まります。身体検査を実施し、患者の訴えを聞くことが義務付けられています。

機器診断は通常、次の尺度で表されます。

• 頭蓋内神経鞘腫の場合、患者は脳の MRI または CT スキャンを受診します。この状況におけるコンピュータ断層撮影法は、主にサイズが 20 mm 未満の小さな新生物を視覚化しないため、情報がはるかに少なくなります。患者が MRI を受けられない場合は、代わりに造影 CT スキャンが実施されることがあります。
• 脊柱の MRI または CT スキャンは、脊髄構造や神経終末を圧迫している神経鞘腫やその他の新生物を特定するのに役立ちます。
• 聴力検査は、聴神経腫瘍を検出するための複雑な診断手段の一部として適切です。この手順により、聴覚機能の喪失の程度と病状の原因に関する情報が得られます。
• 腫瘍の進行が末梢神経の領域に局在している場合、超音波または MRI が有益であると考えられます。超音波は保護神経鞘の肥厚を視覚化し、MRIは神経鞘の正確な位置、その構造、神経損傷の範囲を決定するのに役立ちます。
• 筋電図検査は、神経線維に沿った電気インパルスの伝達を評価し、神経構造の障害の程度を評価することを可能にします。
• さらなる細胞学的分析を伴う生検は外科的介入に関連しており、神経鞘腫の悪性か良性を判断することができます。

検査は、患者の入院や手術の準備の一環として処方されます。患者は、一般的な尿検査だけでなく、一般的および生化学的分析のために血液を採取します。指示があれば、医師の裁量で他の種類の臨床検査を処方することが可能です。 [7]

差動診断

脳および脊髄の神経鞘腫の鑑別診断は、膿瘍、中枢神経系のリンパ腫、炎症性および脱髄性病状だけでなく、他の腫瘍過程（転移性を含む）と併せて実施する必要があります。

コントラスト強調を備えた磁気共鳴画像診断は必須です。必要に応じて、他の診断方法も使用されます。

• 脳波検査;
• レントゲン写真;
• 骨盤および腹部臓器、および末梢リンパ節の超音波検査。
• 骨格シンチグラフィー。

主要な病理学的病巣が検出された場合、完全な診断が実行されます。

処理 脳と脊髄の神経腫瘍

脳および脊髄の神経鞘腫には、新生物の観察、手術、および放射線療法という 3 つの治療戦略が一般的に使用されます。治療の方向性の選択は主治医に任されています。

臨床症状や腫瘍進行の兆候がまったくないという背景に対して、神経鞘腫が偶然検出された場合には、観察待機戦術が使用されます。このような「静かな」状態は数年間続くことがあります。ただし、この期間中は、新生物の成長のダイナミクスを定期的に観察し、状況が悪化した場合には手術を行って緊急に対応することが重要です。

放射線療法には、完全な外科的介入が不可能な場合に備えて、病巣への局所照射が含まれます。この方法は新生物を「眠らせる」のに役立ちますが、消化器疾患、皮膚反応などの多くの副作用を伴います。

脳および脊髄の神経鞘腫の外科的除去は複雑ですが根本的な方法であり、再発のリスクを最小限に抑えながら病気をさらに完全に除去することができます。神経鞘腫の他の治療法よりも常に手術が望ましいです。 [8]

薬

薬物療法には、次の薬物の使用が含まれる場合があります。

• マニトール（マンニトール）は、脳浮腫を解消し、頭蓋内圧を正常化する浸透圧利尿薬です。 20％溶液を使用し、10～15分かけて点滴により静脈内投与されます。グルココルチコステロイドと併用できます。治療中は、利尿と水と電解質の平衡を制御することが必須です。長期使用するとそれ自体が二次性高血圧を引き起こす可能性があるため、この薬は短期間で処方されます。
• 個別に処方された用量のグルココルチコステロイド（デキサメタゾン、プレドニゾロン）を経口または非経口投与します。手術後は投与量を見直し、徐々に減量していきます。
• 脳の血液循環を改善する薬（カビントン - 食後に5〜10 mgを1日3回経口摂取、またはニセルゴリン - 食間に1日3回5〜10 mg）。

強力な鎮静剤や神経弛緩剤は、多くの場合、患者の状態の悪化を「隠す」ため、原則として処方されません。

外科的治療

外科的介入（新生物の除去）は、脳および脊髄の神経鞘腫患者に対する最も一般的な治療法です。外科的アクセスの選択と手術の範囲は、病巣の大きさ、脳機能の温存と回復の可能性によって決まります。

介入は脳神経外科医によって行われ、全身麻酔が使用されます。脳領域の手術の主な困難は、神経および脳幹から新生物を分離することです。大きなサイズの神経鞘腫は他の神経線維を「太らせる」ことが多いため、これらの線維の除去には高度な技術を必要とするアプローチと、神経生理学的モニタリングを同時に行い、1 つまたは別の神経をタイムリーに検出できるようにする必要があります。

神経鞘腫の完全な除去は症例の 95% で可能です。残りの5%の患者では、たとえば腫瘍の一部が他の神経構造や脳幹と「融合」している場合に問題が生じる可能性があります。

化学療法は通常、手術後には使用されません。神経鞘腫が完全に除去された場合、放射線療法や放射線手術も正当化されません。再発の確率は5%程度といわれています。

ガンマナイフ放射線外科法では、病巣への局所放射線照射が行われます。この手順は、脳幹に圧力がかからない小さなサイズ（最大3cm）の神経鞘腫に使用されます。放射線手術の主な目的は腫瘍を切除することではなく、その後の腫瘍の進行を防ぐことです。この方法で塊のサイズをわずかに減らすことができる場合があります。

ガンマナイフ、サイバーナイフ、リニアアクセルペダル法では、一定量の電離放射線を新生物に導入する原理を利用しており、生体組織を損傷することなく病巣を破壊します。これらの方法すべてが非侵襲的であるわけではありません。したがって、ガンマナイフを使用するには、ネジ装置を使用して金属フレームを頭蓋骨にしっかりと固定する必要があります。さらに、ガンマナイフの使用は常に効果的であるとは限りません。均一な線量の放射線を形成することができない場合があり、その場合、焦点の除去が不完全になったり、脳の正常領域に高線量が照射されたりする可能性があります。 。これらの理由から、治療現場では放射線療法とサイバーナイフ放射線手術がより一般的に使用されています。 [9]

防止

脳と脊髄の神経鞘腫の正確な原因は現在まで解明されていないため、予防策は非特異的です。医師は、一般的な推奨事項に注意を払うことを推奨しています。

• 脳の機能状態を定期的に回復するために必要な、通常の健康的な睡眠と休息を提供します。
• アルコール、薬物、喫煙、ジャンクフードを避ける。
• ストレス耐性の発達、対立、ストレス、心配の回避。
• 十分な量の植物性食品の摂取、適切な水管理の遵守。
• 背中や頭の怪我を避ける。
• アクティブなライフスタイル、新鮮な空気の中を定期的に散歩する。
• 身体的および精神的な過負荷がないこと。
• 危険因子がある場合、疑わしい症状がある場合、および定期的な予防診断のために定期的に医師の診察を受けること。

予測

脳および脊髄の神経鞘腫の全体的な予後は、医師へのタイムリーな紹介とすべての医学的推奨事項の履行という条件の下で、良好であると考えられます。新生物は時間をかけてゆっくりと進行するため、長期間の様子見戦術を採用することができます。しかし、病理学的病巣が手術に都合の良い場所にある場合、専門家は可能であればそれを除去することを推奨しており、通常、身体への悪影響の出現は伴いません。 [10]

治療が無視されたり、腫瘍の進行が遅れて診断された場合、感覚障害、麻痺、麻痺、その他の危険な状態が発生する可能性があります。したがって、脳と脊髄の神経鞘腫は良性ではありますが、かなり複雑な腫瘍であり、根本的かつタイムリーな治療が必要であることを理解することが重要です。そうしないと、健康と生活の質に重大な問題が現れる可能性が排除されず、神経鞘腫の悪性化の可能性もあります。