脳および脊髄の神経鞘腫

良性腫瘍プロセス、脳と脊髄の神経腫は、腫瘍細胞に由来します。これらはいわゆるシュワン構造であり、末梢神経の軸索の経過に沿って形成された補助神経細胞です。腫瘍の別の名前はシュワノーマです。それは、ゆっくりと着実に成長することを特徴とし、時には非常に大きなサイズ（1〜2 kg以上）に達することがあります。あらゆる年齢の患者に現れることがあり、生活の質を著しく損なうことがあります。 [1]

疫学

脳と脊髄の神経腫は、すべての腫瘍プロセスの約1.5％で発生します。発生率は年齢とともに増加します。神経腫と診断された患者の最大数は、45〜65歳です。

男性は女性とほぼ同じ速度で病気を受けます。脳の10個の神経腫ごとに、脊髄の関与がある神経腫があります。

ほとんどの一次神経腫は、明確で明確な原因なしに発生します。

このような腫瘍プロセスの骨化の割合は小さいですが、完全に除外されていません。好ましい治療方法は外科的です。 [2]

原因 脳と脊髄の神経腫瘍

科学者は、脳と脊髄における神経腫の形成の明確な原因をまだ特定していません。多くの理論は、免疫障害と遺伝的素因を指しています。

確率の大部分は遺伝的素因に属します。脳と脊髄の神経腫が文字通り「遺伝」した場合、すでに多くの場合があります。親の1人が悪化しているか、神経腫を持っている場合、50％の症例では、子どもたちもこの病気にかかっています。

2番目の可能な原因は、次のようなほぼすべての要因によって引き起こされる可能性のある弱い免疫系であると考えられています。

• 不利な生態学、ガスネス、中毒;
• ストレス;
• 低下症;
• トラウマと過負荷。

最終的に、言及された原因のいずれかが神経腫の形成につながる可能性があります。 [3]

危険因子

主なリスク要因は次のとおりです。

• 35〜45歳以上で65歳まで。
• 神経線維腫症2型の歴史（両側神経腫の場合）。
• 不利な遺伝的歴史。

リスクグループのいずれかに属することは、人が自分の健康に特に注意を払うべきであるという合図です。医師を定期的に訪問し、発達の初期段階で脳と脊髄の神経腫を検出するために必要な診断測定を行うことが重要です。

病因

神経腫の各タイプには、病原性、病因、臨床的特徴など、独自の特徴があります。このような新生物の最も一般的なタイプを考えてみましょう。

• 一般に受け入れられている分類によると、脊柱（頸部、胸部、または腰椎）の神経腫（頸部、胸部、腰椎）は、脳外シリーズに属し、脊髄からの発達を取り、脊髄に外部から圧力をかけます。腫瘍の焦点が増加すると、臨床像が拡大して悪化すると、痛みが増加します。
• 脳神経腫は、頭蓋骨内の頭蓋神経に影響を与える新生物です。三叉神経と聴覚の神経は主に影響を受けます。大部分の場合、病変は一方的です。聴覚神経の神経腫は、脳の周囲の構造の圧縮が急速に増加することを特徴としています。神経のco牛の部分、離脱および顔面神経が影響を受ける可能性があります。

これまで、脳と脊髄の神経腫の発生の病原性メカニズムは不完全に理解されたままです。このプロセスは、シュワン細胞の病理学的過成長に関連しており、これが病気の2番目の名前であるシュワノーマの理由です。いくつかの報告によると、病理は染色体22の遺伝子の変異に関係しています。このような遺伝子は、ミエリン鞘の細胞成長を阻害するタンパク質の合成をコードする原因です。このタンパク質の合成の失敗は、シュワン細胞の過度の成長につながります。

脳の神経腫と脊髄は、神経線維腫症などの病理と関連しており、さまざまな臓器や構造で良性新生物を発症する傾向が増加しています。この疾患は、常染色体優性遺伝によって伝染します。 [4]

症状 脳と脊髄の神経腫瘍

脳と脊髄の神経腫は、時間内に注意を払うことが重要である個々の兆候によって現れた後、しばらくして初めて長い間知られていないかもしれません。

• 部分的な麻痺、感覚障害を伴う精神薬症候群の種類による痛み。
• 消化器系の障害、骨盤臓器（神経腫の位置に依存）、勃起不全。
• 心臓の誤動作;
• 運動機能の劣化、通常の毎日のタスクの散歩や実行の困難による生活の質の低下。

最初の兆候は、疾患プロセスの局在化にも依存しており、次のとおりです。

• めまい、頭痛。
• 背中の痛み（首、胸、腰部、仙骨、四肢、肩、肩甲骨への照射を伴う）;
• 四肢のしびれ、麻痺、麻痺;
• 運動障害;
• 耳鳴り、視覚障害。

最初の臨床像は、脳と脊髄の神経腫の発症後、しばしば数年 - しばらくするまで現れません。 [5]

脊髄神経腫は、次のように特徴付けられます。

• 膝症候群（脊柱に沿った痛み、時には - 神経支配の領域における弛緩性麻痺と感覚障害）。
• 自律障害（骨盤機能障害、消化器障害、心臓障害）。
• 脊髄圧縮症候群（痙攣性麻痺、神経腫のレベルでの弛緩性麻痺、罹患側の感覚の喪失、反対側の温度の喪失、疼痛感受性によって顕在化された肺炎症症候群）。
• 胸部間領域の不快な感覚、痛み、感覚の喪失。

脳神経腫では、これらのような症状は主要です。

• 頭蓋内圧の増加;
• 精神的、知的障害;
• 運動失調;
• 筋肉のけいれん;
• 四肢の筋肉緊張障害;
• 心臓および呼吸不全;
• 視覚障害。

聴覚神経神経腫が指摘されています：

• 耳の騒音、影響を受けた側で鳴る。
• 聴覚機能の緩やかな劣化;
• 咀astic筋の萎縮、歯のような痛み。
• 唾液腺機能障害、味覚の喪失、顔の半分の感覚の喪失、斜視、二重視力。
• めまい、前庭障害。

脊髄神経根神経腫。

神経根の腫瘍プロセスはほとんど良性であり、神経組織または神経鞘細胞から発達します。このような神経腫は胸部脊椎により影響を与えることがよくありますが、脊椎の他の部分で見つけることができます。このような病巣はゆっくりと増加し、より多くの場合、サイズが小さくなり、脊髄の根の骨運河を徐々に満たし、近くの構造を押し始めます。これには、坐骨神経痛の攻撃と同様に、激しい脊椎痛の出現が必要です。病理学的プロセスが脊椎管に浸透すると、麻痺が発生し、消化器臓器と骨盤臓器の機能が乱されます。

問題の複雑さは、腰痛が無視すべきではない重要なシグナルであることを再び証明しています。痛み症候群の原因を見つけるために、時間内に専門家に連絡する必要があります。

合併症とその結果

脳と脊髄の神経腫は、一方的な麻痺と麻痺、片側聴覚障害、温度と疼痛感受性障害、精神的機能の障害とバランスを引き起こすことが多い良性新生物です。

タイムリーな外科的介入がない場合、神経腫は脳と脊髄の近くの構造を圧縮し、生命を脅かす状態の発達を引き起こす可能性があります。腫瘍の成長が遅い場合でも、障害、さらには死さえも可能です。以前は良性の質量の悪化は除外されていません。

脳と脊髄の神経腫の最も一般的な合併症は次のとおりです。

• 四肢機能の喪失（脳卒中後の効果と同様）;
• 視力の喪失または聴覚（一方的および二国間）;
• 頭痛と脊椎の痛み、毎日の活動を実行できないことを含む。
• 人格と行動の変化;
• 脳構造の刺激によって引き起こされる発作;
• 脳com睡状態（腫瘍脳内プロセスの最終的な合併症）。

神経腫が体の重要な機能を制御する神経に影響を与える可能性があることを考えると、いずれにせよ、治療とリハビリテーションの措置が必要です。タイムリーな治療に基づく適切な回復は、患者が自分の通常の生活様式に戻るのに役立ちます。 [6]

診断 脳と脊髄の神経腫瘍

どの診断検査が脳の神経腫を検出するのに適しており、脊髄は、特定の症例ごとに神経外科医または神経科医によって個別に決定されます。一般に、診断は臨床症状で類似した病理の除外から始まります。身体検査を実施し、患者の苦情に耳を傾けることは義務付けられています。

機器の診断は通常、次の尺度で表されます。

• 頭蓋内神経腫の場合、患者は脳のMRIまたはCTスキャンに紹介されます。この状況でのコンピューター断層撮影は、20 mm未満のサイズの小さな新生物を視覚化しないためです。患者がMRIを受けることができない場合、代替としてコントラスト強化CTスキャンを投与することができます。
• 脊柱のMRIまたはCTスキャンは、神経腫または脊髄構造と神経終末を押す他の新生物を特定するのに役立ちます。
• 聴覚測定は、聴覚神経腫を検出するための複雑な診断尺度の一部として適切です。この手順は、聴覚機能の喪失の程度と病理の原因に関する情報を提供します。
• 超音波またはMRIは、腫瘍プロセスが末梢神経の領域に局在する場合、有益であると考えられています。超音波は保護神経炎の肥厚を視覚化し、MRIはNIDUSの正確な位置、その構造、神経損傷の程度を決定するのに役立ちます。
• ElectroNeuromographyは、神経繊維に沿った電気衝動の輸送を評価し、神経構造の乱れの程度を評価することが可能になります。
• さらなる細胞学的分析を伴う生検は、外科的介入に関連しており、神経腫の悪性または良性を決定することができます。

検査は、入院と手術のための患者の準備の一部として処方されます。患者は、一般的な尿検査と同様に、一般的な生化学的分析と生化学的分析のために血液を採取します。示されている場合、医師の裁量で他のタイプの臨床検査を処方することが可能です。 [7]

差動診断

脳および脊髄の神経腫の鑑別診断は、他の腫瘍プロセス（転移性を含む）、ならびに膿瘍、中枢神経系のリンパ腫、炎症性および脱髄病理とともに実施する必要があります。

コントラスト強化を伴う磁気共鳴画像法は必須です。示されている場合、他の診断方法も使用されます。

• 脳波;
• X線写真;
• 骨盤および腹部の臓器の超音波検査、ならびに末梢リンパ節。
• 骨格骨シンチグラフィ。

主要な病理学的焦点が検出された場合、完全な診断が実行されます。

処理 脳と脊髄の神経腫瘍

脳の神経腫と脊髄の3つの治療戦術が一般的に使用されています：新生物の観察、手術、および放射線療法。治療方向の選択は、主治医に任されています。

臨床症状の完全な欠如と腫瘍の進行の兆候の背景に対して神経腫が誤って検出された場合、観察を待っている戦術が使用されます。このような「静かな」状態は数年間続くことができます。しかし、この間、新生物の成長のダイナミクスを定期的に観察し、状況が悪化した場合には、手術を行うことで緊急に反応することが重要です。

放射線療法には、完全な外科的介入を行うことができない場合の病理学的焦点の局所照射が含まれます。この方法は、新生物を「眠らせる」のに役立ちますが、消化器障害、皮膚反応など、多くの副作用が伴います。

脳と脊髄の神経腫の外科的除去は、複雑だが根本的な方法であり、再発のリスクを最小限に抑えながら、疾患をさらに完全に排除できるようにします。手術は、神経腫の他の治療方法よりも常に望ましいです。 [8]

薬

薬物療法には、次の薬の使用が含まれる場合があります。

• マニトール（マニトール）は、脳浮腫を排除し、頭蓋内圧を正常化する浸透圧利尿薬です。 10〜15分間にわたって20％溶液を使用して、DRIPによって静脈内投与されます。グルココルチコステロイドと組み合わせることができます。治療中、利尿の制御と水電解質平衡が必須です。この薬は短期間で処方されます。なぜなら、それ自体が長期にわたって使用すると、二次高血圧につながる可能性があるからです。
• 個別に処方された投与量におけるグルココルチコステロイド（デキサメタゾン、プレドニゾロン）。手術後、用量がレビューされ、徐々に減少します。
• 脳の血液循環を改善する薬（カビントン - 口頭で、食事後、1日3回5〜10 mg、またはニケルゴリン-5〜10 mg - 食事の間に1日3回）。

強力な鎮静剤と神経弛緩薬は、原則として、患者の状態の劣化を「隠す」ことが多いため、処方されません。

外科的治療

外科的介入 - 新生物の除去 - は、脳と脊髄の神経腫患者の治療の最も一般的なタイプです。外科的アクセスの選択と手術の程度は、病理学的焦点のサイズ、脳機能を維持および回復する可能性によって決定されます。

介入は脳神経外科医によって行われ、全身麻酔が使用されます。脳領域における手術の主な困難は、神経と脳幹からの新生物の分離です。大きなサイズの神経腫はしばしば他の神経線維を「肥育」するため、これらの繊維を除去するには、高度な熟練したアプローチと同時の神経生理学的モニタリングが必要であり、一方または別の神経のタイムリーな検出を可能にします。

症例の95％で神経腫の完全な除去が可能です。患者の残りの5％では、腫瘍の一部が他の神経構造または脳幹と「融合」している場合、困難が生じる可能性があります。

化学療法は通常、手術後には使用されません。神経腫が完全に除去されると、放射線療法と放射線手術も正当化されません。再発の確率は約5％と推定されます。

ガンマナイフ放射線外科的方法には、病理学的焦点への局所放射曝露が含まれます。この手順は、小サイズ（最大3 cm）の神経腫および脳幹に圧力がない場合に使用されます。放射線手術の主な方向は、除去中ではなく、その後の腫瘍進行の予防にあります。この方法で質量のサイズをわずかに削減することができる場合があります。

ガンマナイフ、サイバーナイフ、および線形ガスペダル法には、生物学的組織を損傷することなく焦点の破壊を伴う新生物に一定量の電離放射線を導入する原理の使用が含まれます。これらの方法のすべてが侵襲的ではないわけではありません。したがって、ガンマナイフを使用するには、頭蓋骨へのネジ装置を使用した金属フレームを剛性固定する必要があります。さらに、ガンマナイフの使用は必ずしも効果的ではありません。これは、均一な用量の放射線を形成することができないため、焦点の不完全な除去、または脳の正常な領域への高用量の送達につながることがあるためです。これらの理由により、放射線療法とサイバーナイフ放射線手術が治療診療でより一般的に使用されています。 [9]

防止

脳と脊髄の神経腫の正確な原因はこれまで決定されていないため、予防措置は非特異的です。医師は一般的な推奨事項に注意を払うことを提案します。

• 脳の機能状態を定期的に回復するために必要な通常の健康的な睡眠と休息を提供する。
• アルコール、麻薬、喫煙、ジャンクフードを避ける。
• ストレス抵抗の発達、紛争の回避、ストレス、および心配。
• 十分な量の植物食品の消費、適切な水制度の遵守。
• 背中と頭の怪我を避けます。
• アクティブなライフスタイル、新鮮な空気中の定期的な散歩。
• 身体的および精神的な過負荷の欠如;
• 不審な症状の場合、および日常的な予防診断のために、危険因子の存在下で医師を定期的に訪問します。

予測

脳と脊髄の神経腫の全体的な予後は、医師へのタイムリーな紹介とすべての医学的勧告の履行の条件の下で、陽性と見なされます。新生物は一定期間にわたってゆっくりと発達するため、長期にわたる待機戦術を採用できます。ただし、病理学的焦点が手術の便利な場所にある場合、専門家は、可能であれば、それを削除することを推奨しますが、これは通常、身体への悪影響の出現を伴わません。 [10]

治療が無視されている場合、または腫瘍プロセスが遅れて診断された場合、感覚障害、麻痺、麻痺、およびその他の危険な状態が発生する可能性があります。したがって、脳と脊髄の神経腫はかなり複雑な腫瘍であることを理解することが重要ですが、良性ですが、根本的かつタイムリーに治療する必要があります。そうでなければ、健康と生活の質に関する深刻な問題の出現は除外されておらず、神経腫の悪性化の可能性もあります。