リウマチ性心膜炎

リウマチ性疾患を含む全身性疾患のある人では、炎症プロセスが心臓の構造に広がる可能性があり、周囲の結合組織の内層（心膜）が影響を受けると、リウマチ性心膜炎が発症します。 [1]

疫学

臨床医や研究者によると、次のようになります。

• 毎年、約 325,000 人の子供 (主に発展途上国) が急性リウマチ熱と診断され、リウマチ熱患者の 5 ～ 10% で心膜炎が発生します。
• リウマチ性心疾患は世界中で 3,500 ～ 3,900 万人が罹患しています。
• リウマチ性心膜炎は、関節リウマチ患者の 30 ～ 50%、SLE 患者の 20 ～ 50%、全身性強皮症患者の 17% に発生します。

原因 リウマチ性心膜炎

まず第一に、リウマチ性心膜炎の主な原因は、全身性の慢性リウマチ疾患、つまり心筋と弁の炎症損傷に関連しています。リウモ性心炎 またはリウマチ性心疾患、リウマチ、または関節リウマチ そして多発性関節炎。

このグループの疾患は、心血管系、関節、その他の器官の結合組織の自己免疫炎症であり、集合的に引き起こされる結果です。急性リウマチ熱、影響を受けると発生します溶連菌感染症によるもの - A 群ベータ溶血性連鎖球菌 (化膿連鎖球菌) の 12 種類のリウマチ原性菌株。 [2]

場合によっては、リウマチ熱は、心臓のすべての膜に長期にわたる心臓損傷の炎症（汎心炎）を引き起こし、心膜炎、心筋炎、心内膜炎を引き起こす可能性があります。 [3]

さらに、リウマチ心膜病変 などの自己免疫疾患の結果である可能性があります。全身性エリテマトーデス (SLE)、慢性多全身性ベーチェット病、強皮症、シェーグレン症候群、遺伝的に決定される家族性地中海熱。

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危険因子

上記の疾患はすべてリウマチ性心膜炎発症の危険因子です。そして、その発生のほとんどは、未治療または治療不足の連鎖球菌感染症、特に慢性扁桃炎 (喉の痛み)、咽頭炎、猩紅熱、その後 3 ～ 4 週間後に、症例の 3 ～ 6% で急性リウマチ熱が現れます。

リウマチはどの年齢でも発症する可能性がありますが、通常は 5 ～ 15 歳の子供が罹患します。

遺伝的傾向の場合、心膜嚢のリウマチ性病変の可能性が高くなります。また、免疫系の反応の増加（過敏症）を伴う自己免疫性の炎症性疾患の素因もあります。 [4]

病因

リウマチ性心膜炎の場合、心臓の外側結合組織膜の病変の病因は、化膿性連鎖球菌のグループA抗原（連鎖球菌表面タンパク質M）の細胞群（エピトープ）と、心膜組織のいくつかのタンパク質細胞は、免疫系の II 型および III 型過敏反応を引き起こします。つまり、一部の人々では A 群ブドウ球菌と相互作用した後、体液性免疫系の保護細胞が細菌性タンパク質と間違えて心膜組織細胞を攻撃し始めます。そして、このメカニズムは分子模倣​​と呼ばれます。

この場合、成熟抗原提示 B 細胞 (B リンパ球) は、ヘルパー T 細胞 (Th2 および CD4+T 細胞) に細菌抗原を提示し、炎症性メディエーター (サイトカイン) を放出し、細胞傷害性 T 白血球の増殖を促進し、他の免疫細胞、食細胞（マクロファージおよび好中球）の活性を高めます。 [5]

次に、Th2 細胞は形質細胞に形質転換し、細菌の細胞壁タンパク質に対する抗体 (球状タンパク質または免疫グロブリン) の産生を誘導します。しかし同時に、特定の連鎖球菌抗原に対する独特の宿主反応により、抗体は心臓の心筋、心内膜、心膜組織に影響を与え、炎症を引き起こします。

したがって、急性リウマチ熱、リウマチ性心疾患、リウマチ性心膜炎は自己免疫反応の結果であると考えられています。 [6]

症状 リウマチ性心膜炎

専門家は、このような病状のタイプを次のように区別します。

• リウマチ急性心膜炎;
• リウマチ慢性心膜炎;
• リウマチ性漿液性心膜炎。
• リウマチ性漿液性線維性または線維性心膜炎;
• リウマチ滲出性心膜炎;
• 圧縮性または収縮性リウマチ性心膜炎（心膜嚢の正常な弾力性の喪失を引き起こす）。

超音波やその他の心臓検査の画像法は、心膜腔内の異常な体液の蓄積量を測定できます。心膜腔液貯留、これは軽度、中程度、または重大な場合があります。

そして、病気の 4 つの段階 (すべての誘導におけるびまん性 ST セグメントの上昇、偽正常化、逆 T ノッチ、および正常化) は、ECG の専門家によって決定されます。

ほとんどの場合、リウマチ性心膜炎の最初の兆候は、心臓領域の重さや圧迫感、全身の脱力感、めまい、息切れなどによって現れます。

その他の症状としては、持続時間や強度が異なる左胸の痛み（鎖骨下やその他の領域に照射されることが多い）、安静時の洞性頻脈、浮腫、頸静脈圧の上昇、血圧低下などがあります。

急性リウマチ性心膜炎の患者は胸骨の後ろに鋭い痛みを感じますが、座ったり前かがみになったりすると痛みが和らぎます。ほとんどの場合、心膜摩擦雑音が聞こえます。 [7]

すべての詳細は出版物に記載されています -心膜炎の症状

合併症とその結果

リウマチ性心膜病変の合併症と結果は、うっ血性心不全、心膜内での石灰沈着病巣の形成、心臓への圧迫効果（心膜腔内での滲出液の蓄積と圧力上昇による）、および心膜腔内の圧力の低下による循環不全です。心拍出量と全身性静脈うっ滞 -心タンポナーデ [8]および心原性閉塞性ショック。 [9]

診断 リウマチ性心膜炎

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血液検査：一般、COE、C反応性タンパク質の血清レベル、尿素窒素およびクレアチニン、IgM自己抗体（リウマチ因子）、ストレプトリシンに対する抗体 - 力価アンチストレプトリシンO）、化膿連鎖球菌の酵素（ストレプトキナーゼ、ヒアルロニダーゼなど）に対する抗体。心嚢液の臨床検査も行われます。

ECG、経胸壁EchoCG、胸部X線、縦隔領域のCTおよびMRI、心膜鏡検査などの機器診断が行われます。詳細については出版物をご覧ください -心臓検査の機器的方法

差動診断

鑑別診断には、リウモ性心炎、心内膜炎、心筋炎、他の種類の心膜炎、心膜腔への外傷性浸出液を伴う大動脈解離、および心筋梗塞が含まれます。

処理 リウマチ性心膜炎

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リウマチ性心膜炎にはどのような薬が使用されますか?

痛みは通常、アスピリン（アセチルサリチル酸）、インドメタシン、イブプロフェンなどの非ステロイド性抗炎症薬で管理されます。

抗炎症薬コルヒチン（1日2回経口摂取 - 0.5 mg）は、急性心膜炎の患者に最もよく処方されます。

免疫反応や炎症反応を抑制するコルチコステロイドの全身投与が使用されます。プレドニゾロン、ベタメタゾン、またはディプロスパンの低用量注射、メチルプレドニゾロンを含む錠剤の服用などです。

リウマチの原因による再発性心膜炎では、注射可能なインターロイキン IL-1 アンタゴニスト薬が使用できます: アナキンラ、リロナセプト、カナキヌマブ。

最近の連鎖球菌感染症の血清学的証拠がある場合には、抗生物質の静脈内投与（ペニシリン）が必要となります。

心嚢液の量が少なく、症状がない場合、患者は定期的に超音波検査を受けます。しかし、滲出液が心臓の機能を損ない、心タンポナーデを引き起こす場合には、心膜腔から液体を排出する必要があります。心膜穿刺、心膜穿刺。

外科的治療には心膜窓からの滲出液の除去が含まれ、これは心タンポナーデを防ぐためにドレナージカテーテルを一時的に留置して心膜を切開することによって行われます。

さらに、リウマチが原因の収縮性心膜炎の重篤な場合には、心膜切除術が必要になる場合があり、その際、心膜の内臓層と壁側層を除去して正常な心室充満力学を回復します。

防止

リウマチ熱の病因や感受性は完全には解明されておらず、適切なワクチンがないため一次予防は不可能です。したがって、β溶血性連鎖球菌グループAに関連する病気の発症を防ぐことは、適時の治療によってのみ可能です。自己免疫疾患のある患者の心血管系の状態を監視することも必要です。

予測

リウマチ性心膜炎の予後は、高い再発率と症状のコントロールの難しさによって悪化します。さらに、この病因による心膜炎は、通常、心臓のすべての層の急性リウマチの関与と関連しており、すなわち、リウマチ性心筋炎および心内膜炎が存在する可能性が高い。致死的な心タンポナーデも発生する可能性があります。