スプレンゲル病

上肢は肩帯で支えられています。鎖骨、肩甲骨、筋肉が含まれています。肩甲骨は上腕骨と鎖骨を接続します。それは平らで、三角形で、そして鋤の形をしています。肩甲骨の変形は肩甲骨がその通常の状態より上に位置し、展開されて翼のように見え、最初にそれを説明したドイツの外科医の名前でスプレンゲル病と呼ばれています。それは一方向でも双方向でもあります。 

疫学

Sprengel病の罹患率は不明であるが、いくつかの研究は、その罹患率が4万人の新生児の約1分の1であることを示唆している。[1]さらに、この症候群は女性よりも男性に頻繁に発症します。[2]

原因 スプレンゲル病

病理学の原因は胎児発育の違反にあります。これは先天性疾患です。胚の羽根は高いですが、それが成長するにつれて、全体の肩帯を含む骨系が成長します。パドルは長くなり、本来規定されている場所になります。胎児の完全な成長の妨害はSprengel病につながります、しばしばそれは他の骨格の欠陥と組み合わされます。[3]

危険因子

胚発生障害の一因となる可能性のある要因は次のとおりです。

• 遺伝的素因
• 生産における有害な労働条件
• 感染症
• 強い中毒。
• 子宮の病理学。

病因

Sprengel病の発症の病因は説明するために多くの科学者によって試みられました、しかしこの質問はまだ完全には解明されていません、推測だけがあります。[4]それらが収束する唯一のことは、上肢の腎臓が出現する前（4〜5週前）に、妊娠の初期段階で欠陥が発生し始めることです。発生学的には、肩甲骨は上肢に発生します。それは始原と共に、5週目の間に背部の上部と下部の頸部に現れ、妊娠の12週目までの2番目から8番目の胸椎のうちの1つに最終的な解剖学的位置まで下降します。[5], [6]

変形は通常、形成不全または筋萎縮と関連しており、これらの要因の組み合わせは肩の外観の喪失と機能的な制限につながります。変形には、筋肉と骨の2種類があります。最初の症例はそれほど重症ではなく僧帽筋と菱形筋に触れ、2番目の症例は肩甲骨に直接関係しています。

症状 スプレンゲル病

病気の最初の徴候は出生直後に顕著になります：肩甲骨（通常1つ）は他のものより短く、より高くそして強く変形しています。手の動きは限られています。

スプレンゲル病は、短い首、低い生え際、非対称性の肩の外観に影響を与えます。多くの場合、病理学は美容上の欠陥に限定されず、神経線維の過度の緊張により痛みも生じる。肩甲骨を動かすとき、患者は障害物の感覚に注意します、場合によっては、クリック音が現れます。

ステージ

奇形の美容的側面は、治療の適応を単純化するために、Cavendishによって4度に分類されました。 [7]

• グレードI（とても柔らかい） - 肩の高さは同じです。患者が服を着ているとき、変形は見えません。
• グレードII（軽度） - 肩はほぼ同じレベルです。変形、患者が服を着たときの首の湾曲として見える。
• グレードIII（中等度） - 肩関節は2〜5センチメートル上昇しています。目に見える変形。
• グレードIV（重度） - 肩関節が上がっています。後頭部近くの肩甲骨の上の角度。

合併症とその結果

ショルダーガードルの病気を無視すると、その変形がさらに進行します。これは上肢の可動性を損ない、疼痛症状を増し、そして他の臓器に悪影響を及ぼす。

診断 スプレンゲル病

ブレードの異常な発達は肉眼で見ることができます。機器診断Ｘ線分析は、肩甲骨と頸椎との間の部分的または完全な関係、いわゆる全椎骨を明らかにし、これは患者の３分の１において観察される。共存する病状の診断および治療計画のために、三次元（３ − Ｄ）再構成および磁気共鳴画像法（ＭＲＩ）を用いたコンピュータ断層撮影（ＣＴ）が現在必要とされている。[8], [9]

筋電図検査によって確認される背中の筋肉の変化は、高度な状態の特徴です。

差動診断

Sprengel病の鑑別は、腕神経叢の先天性損傷、Erb-Duchenne麻痺、および胸側弯症によって行われます。

処理 スプレンゲル病

Spregel病の治療には2つの方向があります：保守的と手術的です。初期段階では、目立った変化や軽度の機能不全はなく、手術なしで行い、肩や胸の筋肉を強化します。また、上肢の運動活動を高めることにも力が注がれます。両側の奇形またはキャベンディッシュ1度による変形を有する患者は、疾患の動態を評価するために整形外科医によって観察され得る。

これを行うには、マッサージ、水泳、理学療法を指名します。オゾケライト、パラフィンの有効利用。

外科的治療

加齢による変形の進行、肩帯の二次的変化の発生、元来骨および筋肉組織の著明な病状であった彼の筋肉の栄養低下は外科的治療の指標である。2歳での外科的介入は技術的により困難です。[10], [11]外科的介入は、中程度または重度の美容上または機能上の奇形を伴う3〜8歳の患者に最も推奨されます。付随する先天性異常の存在は手術に対する禁忌であるかもしれません。[12]

Sprengel変形に対する外科的介入の目的は美容上および機能上の改善であるが、この疾患はしばしば、斜頸部および先天性側弯症などの他の異常と組み合わされて、実行できる矯正量が制限される。

この疾患の外科的治療には20を超える方法があり、最も効果的な方法の1つは、肩甲骨を健康なレベルに下げ、その下の肋骨に固定することです。特に肩甲骨の部分切除と肩甲骨[13]上部の角度を下に固定する胸椎[14]、垂直肩甲骨骨切り術[15]、Mirsの方法による外科的治療[16]、Woodward手術。[17]

3週間以内に、ギプスが上肢を後退位置に固定します。５日目から、患者はマッサージ、ＵＨＦ、電気泳動を処方される。30人中3人の症例では、手術後に腕神経叢の麻痺の形で合併症が観察された。[18]6ヶ月以内に、薬物療法および理学療法治療の結果として、そのような神経学的障害は合格した。

防止

手術後だけでなく、ブレードのさらなる変形の防止における主な役割は、理学療法、水泳、バレーボールに属しています。彼らは背中を身体の運動に適応させ、筋肉を強化するように設計されています。

予測

Spregel病によって引き起こされた深刻な欠陥は、残念ながら、完全に治療することはできません。予後は良好であるほど、早く彼らは専門家になった。