小児の無顆粒球症

小児における無顆粒球症は、いくつかのタイプの疾患によって表される：

• コストマン症候群または子供の遺伝的に決定された無顆粒球症である。
• 循環好中球減少症の背景にある小児の無顆粒球症。
• 等免疫競合を有する新生児における無顆粒球症。

各タイプの疾患を詳細に検討しましょう。

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コストマン症候群

常染色体劣性遺伝型を介して伝達される非常に重篤な疾患。これは、病気の子供の両親が健康な人であることを意味しますが、同時に彼らは自分自身を病理学的遺伝子のキャリアとして見出します。

小児におけるこの疾患の症状は、以下の症状に現れる。

• 新生児には化膿性の感染症があり、その中で再発性皮膚病変の出現および膿疱および炎症性浸潤の形成を観察することができる。
• 潰瘍性口内炎、伝染性歯周炎および歯周炎の症状、肥大および出血性歯茎の出現もこの疾患の特徴である。
• 呼吸器官の病態の中で、鼻炎、乳房炎、鼻粘膜に生じる炎症過程が特徴的である。また、膿瘍の形成を起こしやすい長期の肺炎の出現も可能である。
• 小児では、体温が上昇し、リンパ節の一般化された拡大が伴う。場合によっては、ある程度の脾腫（脾臓の増加）があります。
• 重い形態の病気は、膿瘍が肝臓で形成される敗血症の発症を誘発する。
• 血液中の白血球の数式が変化し始めます。典型的な症例は、好中球が全く決定されない極度の好中球減少症を特徴とする。また、血液中の正常レベルのリンパ球のバックグラウンドに対して、好酸球増加症および単球増加症の発生が確立される。

現在、科学者は、この疾患の治療に使用される顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）と呼ばれる薬物を開発している。

サイクリック好中球減少による小児無顆粒球増加症

循環好中球減少症は遺伝性疾患である。その発生は、常染色体優性型の症状の遺伝を引き起こす：子供の病気は、同様の病理学の両親の少なくとも1人の場合にのみ現れる。

次のように疾患の臨床像である：血漿中の好中球の数のリズミカルな振動がある - 通常より深い顆粒球減少症に、これらの粒子の存在が全く定義されていません。

症状巡回無顆粒球症は、定期的に回帰熱、口やのどの潰瘍性病変、所属リンパ節や明白な毒性症状の増加を登場しています。熱が子供を解放すると、彼の状態は正常に戻ります。しかし、中耳炎、膿瘍性肺炎などのような高温の合併症の代わりに、小さな患者がいる。

環状好中球減少症の最も重要な徴候は、血漿中の顆粒球の数の周期的減少である。その最も極端な段階では、無顆粒球症が現れ、3〜4日間持続する。その後、好中球は血液中に再び現れ始めますが、少量です。この場合、リンパ球の数の増加が可能である。このピーク段階の後、実験室研究では、一過性の単球増加症および好酸球増加症が同定され得る。そして、次のサイクルの前に、すべての血球数が正常範囲内にある。顆粒球増加症を有する一部の患者では、赤血球および血小板のレベルの低下が観察される。

子供のこの病気の治療は、まず合併症が感染症の体内に入るのを防ぐことにあります。さらに、顆粒球減少症の程度を低下させる顆粒球コロニー刺激因子（G-CSF）の調製は、それ自体が証明されている。残念なことに、この薬剤は、子供の血液組成の周期的な変化の出現を防止することはできない。

等免疫競合を有する新生児における無顆粒球症

等免疫好中球減少症が発症すると、著しい顆粒球減少症が発症し、顆粒球減少症の病期に達することがある。この疾患は、Rh闘争を伴う新生児における溶血性貧血と同じ症状を特徴とするが、この場合にのみ顆粒球に問題が生じる。

この病理のメカニズムは、赤ちゃんの父親と同じ抗原組成を有する子供の顆粒球に対する抗体の母体体内での形成にある。抗体は、赤血球骨髄を産生する顆粒球の前駆細胞に送られる。

この種の無顆粒球増数の特徴は、疾患の通過特性に現れる。この場合、母体抗体は、子供の体内の液体によって速やかに洗い流され、患者の血漿中の顆粒球数の自発的な正常化を刺激する。したがって、子供は病気発症の10日後または12日後に回復する。現時点では、感染合併症を予防するために抗生物質を使用することが重要です。

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