全身性強皮症における心臓損傷の特徴

全身性硬化症（SSC）における心臓病の推定メカニズムは、慢性肺性心の発展に伴い、虚血性損傷、進行性線維症、全身性高血圧および肺動脈高血圧症（PAH）の心筋炎の開発を含みます。

全身性硬化症における心病変の主な仮説の一つは、狭心症、急性心筋梗塞や突然死を明示される内腔の狭小化とフィブリノイド壊死、線維症および内膜肥大の開発と虚血性傷害学内船舶、です。

典型的な形態学的変化は、心筋細胞の線状壊死であり、その外観は、局所的なレイノー症候群による一時的な血管攣縮と関連する。実証された冠状動脈疾患を有する全身性強皮症の患者の大部分は、末梢性レイノー症候群の徴候を有する。

心疾患の発症および進行における血管痙攣、微小循環障害、心臓血管の閉塞性疾患、議論および大血管入力リンク（冠状動脈）としてSSC中の虚血性損傷のような機構と一緒。これは以前に、今、強皮症Cardiosclerosisの複雑な起源を示す、冠状血管の内膜肥厚、内腔の狭小化を示してきた、血管新生プロセスの結果ではない全身性硬化症における冠動脈が完全な状態と有酸素運動と信じられていました

全身性強皮症における肺高血圧の発症機序は完全には解明されていない。炎症が主要な病原因子であると考えられている。血管壁のマクロファージおよびTリンパ球による硬化は、第一次PAHおよびSSDの両方に認められた。炎症細胞は、血小板産生成長因子、血管内皮増殖因子などの成長因子を産生し、肺高血圧症の病因に非常に重要である。全身性強皮症の患者において、抗核抗体および抗ヒストン抗体は血管病変と関連している。

近年の肺血管収縮の結果としての肺高血圧の発生という従来の概念は、大きな変化を受けている。しかし、いくつかの著者は、肺高血圧症のSScの患者は、ことを示唆しているレイノー症候群は、それのない患者に比べて、より一般的なので、筆者は、いわゆる肺レイノー症候群の存在の仮説を検討します。

全身性強皮症における肺高血圧の発生において、内皮依存性血管拡張障害は、内皮NOシンターゼ活性の低下と関連することが見出された。追加一酸化窒素は、血管内皮細胞は、血管壁のaititrombogennyh特性を提供し、肺の内膜と外膜の血管における増殖のプロセスに作用することに関与するプロスタサイクリンvazodilatiruyushy因子を産生します。SSDに伴う重度の肺高血圧症の患者では、プロスタサイクリンの発現の低下が認められた。

複雑な肺高血圧症では、特に発現したReynaud症候群において、血管収縮剤ペプチドエンドセリン-1およびセロトニンの慢性炎症が注目される。インサイチュでの肺血栓症は、全身性強皮症における肺高血圧の病因機構の1つであり、多くの場合、付随する抗リン脂質症候群で実現される。

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全身性強皮症における心臓損傷の症状

全身性強皮症では、心臓の3つの膜すべての病変が記述されている：心筋損傷は8〜90％、心内膜 - 18〜35％、心膜 - 13〜21％の症例で観察される。安静時または負荷時の心筋灌流、心筋線維症、進行性慢性心不全の現象を伴う局所心筋梗塞の多次元障害がしばしばある。

骨格筋の病変を伴う全身性強皮症において、心筋病変は骨格筋症のない患者では21％の症例で起こり、10％の症例で起こることが判明した。

臨床的に顕著な心筋炎はまれであり、それは剖検との解離であり、これはしばしば焦点またはびまん性心筋線維症および心筋細胞の線状壊死によって特徴付けられる。SSDにおける心筋炎の特徴 - 大きな冠状動脈の重要な病理の欠如と、心筋による右心室および心内膜下の頻繁な病変の欠如。

全身性硬化症における敗北心内膜炎、心筋よりも稀であり、そして僧帽弁逆流と僧帽弁逸脱の開発と僧帽弁の和音の限界硬化症および短縮によって特徴付けられます。

心膜の変化（線維性、接着性、滲出性心膜炎）は患者の15〜20％で観察され、それらは全身性強皮症の局所皮膚形態と関連している。臨床的徴候：呼吸困難、オルソプーナおよび浮腫。心臓のタンポナーデは、原則として、小さな心膜滲出液のために発症しない。心膜炎は、全身性強皮症、ハック、および尿毒症の主な症状として発症することがあることに留意すべきである。心筋炎、心膜および心内膜病変と線維症プロセスの特徴的な優位性とを併せ持つ、汎carditis炎の可能性が示されている。

全身性強皮症における全身動脈性高血圧の発生は、腎血管損傷および医原性（グルココルチコイド処置）の両方の原因に起因する。間質性肺傷害の高い発生率およびPAHの発症は、肺心臓の発症の前提条件を創出する

全身性強皮症患者における肺高血圧症の発生率は、0〜60％の範囲で変化する。全身性強皮症のびまん性形態を有する患者の約33％において、肺高血圧が、隔離されたものとして確立され、間質性肺関与によっても引き起こされる。CREST症候群の患者では、PAHがより一般的です（60％）。PAHの発症は、SSD患者の多くを死亡させ、大部分は予後を決定する。CREST症候群およびPAH患者の2年生存率は40％であり、PAHがない場合は80％である。

肺高血圧症の主な臨床症状、全身性強皮症 - 労作時の息切れ。他の症状は動悸であり、右心室の不足、特に浮腫および腹水の徴候もある。過去10年間で、PAHにおける右心臓の改造の問題は国内外の文献で議論されてきた。以下のための「治療ウインドウ」を決定する権利とその部署の左、両方の心疾患の初期徴候を強調する必要性の問題を提起するアラブ連盟の度に、その壁の右心室と肥大の拡大の重要な依存性、削減frakwii排出量とPAHの増加の程度、、、全身性強皮症の進行の基本的メカニズムに及ぼす影響。

心臓の聴診で見られる肺高血圧の客観的な徴候は、肺動脈上の最初の緊張のアクセントおよび/または分岐または吸入によるそれの強化を含む。しかしながら、それらは、肺動脈の圧力が2倍に上昇した場合にのみ現れる。左の第2肋間腔内での鼓動、収縮期および拡張期の雑音の出現は、重度の肺高血圧でのみ記録される。

全身性強皮症における心臓損傷の発症は、ほとんどの場合、4〜6年で徐々に進行するが、その過程は着実に進行し、CHFに至る。症例の30％において、心疾患はSTD患者の直接的な死因である。

全身性硬化症における心臓病の病態生理学的な側面は、以下が挙げられる：心臓レイノー症候群血管痙攣及び障害微小循環を、うっ血性心不全の進行の基礎である免疫、炎症、自己免疫性心筋炎の発症、心臓の線維症の背景にアテローム発生を促進。

心臓血管系に対する無症候性の損傷は、しばしば剖検データによって確認される。

全身性強皮症、リズム障害および心筋伝導性、虚血、全身性肺高血圧およびうっ血性心不全による臨床的に有意な心臓損傷は予後不良と関連する。

慢性肺性心の存在は、患者の高い障害者を決定し、心血管疾患を併発全身性硬化症の近代的な病因に基づく治療の必要性を指示プログレッシブ肺高血圧症と関連しています。