複合僧帽弁閉鎖不全症

ICD-10の108項では、複数の弁の病変には「複合」という用語を使用し、1つの弁の狭窄と閉鎖不全の組み合わせには「複合」という用語を使用することが推奨されています。ロシア国立医科大学のA.I.ネステロフ博士の名を冠した医学部治療学科を含むロシアの医療機関では、A.I.ネステロフ博士をはじめとする著名なロシアの臨床医が用いた用語が現在も使用されており、それによれば、1つの心臓弁の2種類の欠陥（狭窄と閉鎖不全）の組み合わせは、僧帽弁または大動脈弁の「複合欠陥」と呼ばれます。

僧帽弁疾患のリウマチ性病変では、通常、僧帽弁の病変と弁輪癒着の形成、および「魚の口」変形が複合的に認められます。この場合、狭窄または逆流が優勢となる可能性があり、狭窄と逆流の寄与がほぼ同等である場合もあります。治療は、塞栓性合併症の可能性と、僧帽弁狭窄に伴う心房細動、そして僧帽弁逆流の特徴である慢性左室容量負荷の両方を考慮して処方する必要があります。利尿薬と血管拡張薬の同時投与は効果的ですが、血行動態への影響については必ずしも予測できません。心房細動における抗凝固薬および調律制御薬の使用適応は、上記の僧帽弁狭窄および弁輪閉鎖不全の場合と同様です。外科的治療法の選択は、逆流の程度と弁尖および半弁装置の状態に応じて異なります。

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合併僧帽弁疾患の臨床観察

患者Tさん（44歳）は、2004年4月からリウマチ性心疾患のため、AIネステロフ学士院内療法学科で経過観察を受けています。現在、患者は不整脈、動悸、そして中等度の運動時の息切れを訴えています。

病歴から、患者は幼少期から息切れによる身体活動の制限を自覚していたことが判明している（激しい試合では「敵の上に立たざるを得なかった」）。扁桃炎、咽頭炎、関節痛、心臓痛を頻繁に経験した記憶はない。学校卒業後、建設技術学校を卒業した。防空軍で運転手兼整備士として兵役に就いた。軍隊での強行軍が非常に困難だったことを患者は認識していた。患者によると、兵役後、急性扁桃咽頭炎を患ったという。除隊後は、工場で技術者として勤務した。身体活動の負荷は常に中程度であったため、身体活動の制限は自覚していなかった。38歳の時、初めてサッカーの試合中に激しい息切れ（「空気が足りない」）と激しい動悸の発作を起こし、試合を中断せざるを得なかった。それまでは、このような症状は現れていなかった。 2000年以降、職務上、身体活動の強度が増加しました（建設資材供給管理者として働き始め、時には自ら荷降ろしをすることもありました）。患者は徐々に、負荷時の息切れ、筋力低下、パフォーマンスの低下に気づき始め、2004年には、前述の症状の重症度により荷降ろしに「困難を伴って」対処するようになりました。しかし、患者は医師の診察を受けず、いかなる治療も受けませんでした。

2004年4月11日、市外へ車で出かけている最中（患者本人が運転）、突然脱力感を覚え、右半身全体が麻痺し、言語能力が低下した（話しかけられた言葉は理解でき、意識は明瞭であった）。四肢の感覚は3時間以内に回復したが、患者は話すことができなかった。2004年4月12日、患者は「2004年4月11日、左頸動脈領域における一過性脳虚血発作」と診断され、救急車で市立第6臨床病院に搬送された。病院での検査結果：脳CT検査の結果、中等度の外頭症、脳血管超音波検査の結果、頭部大動脈の動脈硬化の初期症状、心電図検査の結果、洞調律が認められた。心エコー検査により、僧帽弁疾患（MVD）（左房室弁の狭窄および不全）が検出されました。患者は検査と今後の治療方針の決定のため、モスクワ市リウマチセンターに紹介されました。検査と診察で、リウマチ専門医は患者の僧帽弁口が1 cm ²まで狭窄しており、これは重度の僧帽弁狭窄に該当することを発見しました。心臓外科医の診察が推奨され、その後、患者は欠陥の外科的矯正を提案されました。2004年11月16日、セチェノフ胸部外科研究所で人工循環下で開胸僧帽弁交連切開術が行われました。僧帽弁口は3 cm ²まで拡張していました。2日目に、患者は動悸を感じ始め、心電図で心房細動が検出されました。術後3日目に、患者は心臓部に激しい痛みを発症しました。症状を緩和するため、患者は無理やり前屈みの姿勢をとりました（術後癒着性心膜炎の発症が原因と考えられます）。疼痛症候群は麻薬性鎮痛剤で緩和されました。退院後、患者はアセチルサリチル酸（トロンボASS）50mg/日、ジゴキシン1/2錠を1日2回、週5日間服用しました。ビシリン予防薬も処方され、ビシリン5を4週間に1回、生涯服用しました。術後、患者は主観的に症状が悪化し始め、「運動恐怖症」を感じていましたが、患者によると、運動中の息切れは軽減したとのことです。現在、患者はジゴキシン1/2錠を1日1回（週2日休薬）、メトプロロール（エギロック）100mgを1日1回（1/2錠を1日2回）服用しています。アセチルサリチル酸 100 mg/日を毎日摂取してください。

診察の結果、患者の状態は良好です。身長145cm、体重88kg。皮膚は青白く、粘膜は正常色です。皮膚の張りは保たれています。末梢浮腫はありません。体温は36.6℃です。リンパ節は腫大していません。肺では、すべての部位に胞状呼吸が行われます。喘鳴は聴取されず、打診では明らかな肺音が聴取されます。呼吸数は1分あたり16回です。心尖拍動は前腋窩線で確認され、拡散しています。心拍動は確認されていません。相対的心鈍麻の左縁は前腋窩線で確認され、右縁は胸骨の右端から1cm突出し、上縁は第3肋骨の上縁に沿っています。相対心音の直径は21cm、絶対心音の直径は10cm、血管束の幅は7.5cmです。心音は鈍く、リズムは不規則で、心尖より上の第1音が増強し、肺動脈より上の第2音のアクセントがあります。収縮期雑音が聴取され、収縮期全体を占め、心尖より上で最大となり、第III段階の雑音が大動脈、肺動脈、および胸骨の左縁全体に沿って伝導します。心拍数は104回/分です。脈拍欠損は12です。血圧は122/80mmHgです。腹部は柔らかく、痛みはありません。肝臓の右縁は肋骨弓の縁にあり、左縁は剣状突起から臍までの距離の1/3にあります。肝臓の縁は柔らかく丸みを帯びており、打診は両側とも陰性です。生理機能は正常です。

欠陥の重症度、その補償、および状態の動態を評価するために、以下の検査を実施しました。

心電図：心房細動。心拍数：102～111/分。不完全右脚ブロック。

胸部X線写真：肺野は透明で、肺動脈に中等度のうっ血がみられるが、肺動脈根部は拡張していない。心陰影は左に拡張し、弓部は平滑で、II弓部とIII弓部は膨隆傾向にある。

心音図：心尖部における第一音の振幅は不定、第二音2L > 第二音2R。収縮期雑音は収縮期全体にわたり中等度の振幅で聴取される。左側では、第一音の振幅は不定、収縮期雑音は収縮期全体にわたり中等度の振幅で聴取され、拡張期雑音も聴取される。

2006年2月13日の心エコーCG、および2007年1月11日の心エコーダイナミクスでは、僧帽弁の弁縁肥厚と単相性運動が認められ、弁口径は3cmでした。左房は5cmまで拡大し、左室の指標はほぼ正常で、右心房の圧は上昇していました。肺動脈の収縮期圧は36mmHgでした。

血栓性合併症のリスクを明らかにするため、肺高血圧症の進行、ひいてはうっ血性心不全（CHF）、血液凝固、および血液レオロジーへの内皮機能不全の寄与について検討した。血液凝固検査では正常値からの有意な逸脱は認められなかった。血液レオロジー指標の検討では、内皮機能不全の間接的な指標となるヘマトクリット値、血液粘度、および血漿粘度の上昇が認められた。また、血液構造指標および組織の低酸素状態を反映する赤血球弾性も上昇していた。

患者の訴え、病歴、財政検査データ、臨床検査および機器検査に基づいて診断が下されました。

臨床診断：リウマチ性心疾患。優位狭窄を伴う僧帽弁欠損症。軽度僧帽弁狭窄。軽度僧帽弁逆流症。心房細動（永続型）、頻脈収縮、肺高血圧症I度、FC II度（WHO基準）。肺高血圧症I度、FC II度。

患者の病歴、特に既往歴、特に学童期以降、呼吸困難のため運動能力が制限されていたことから、幼少期から僧帽弁疾患を発症していた可能性が推測されます。しかし、無症状の経過が長かったため、患者は専門医の診察を受けませんでした。この患者におけるMPSの臨床症状は、脳虚血症状の急性発症を特徴とし、右半身麻痺および失語症を呈しました。一過性脳虚血発作の原因としては、無症状の短期的な心房細動発作と凝固障害（血液および血漿粘稠度の上昇、ヘマトクリット値の上昇）が考えられます。

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