多発性筋炎および皮膚筋炎：原因、症状、診断、治療

多発性筋炎および皮膚筋炎は、炎症および変性筋肉変化（多発性筋炎）または筋肉および皮膚（皮膚筋炎）によって特徴付けられるまれな全身性リウマチ疾患である。最も特異的な皮膚症状は、ヘリオトロピック発疹である。

筋肉病変は対称的であり、上肢ベルトの近位筋の衰弱、痛みおよびその後の萎縮を含む。合併症には、内部器官の損傷および悪性腫瘍が含まれ得る。診断は、関連する酵素の濃度を決定し、MRI、筋電図および筋肉組織の生検を行うことによって、臨床像の分析および筋障害の評価に基づく。治療はグルココルチコイドを使用し、時には免疫抑制剤または免疫グロブリンと組み合わせて静脈内投与される。

女性は男性の2倍の頻度で病気になります。この疾患はあらゆる年齢で起こりうるが、40〜60年の間隔でより頻繁に検出される。5歳から15歳までの小児では、

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皮膚筋炎と多発性筋炎の原因は何ですか？

この病気の原因は、遺伝的に素因がある個体の筋組織に対する自己免疫反応であると考えられている。疾患は、負担された家族歴およびいくつかのHLA抗原（DR3、DR52、DR56）のキャリアの存在下でより一般的である。可能性のある開始因子は、ウイルス性筋炎および悪性新生物である。ピコルナウイルスに類似した構造の筋細胞における検出の報告がある; さらに、ウイルスは動物において同様の疾患を誘発することができる。皮膚筋炎（多発性筋炎よりもはるかに少ない）と悪性腫瘍の関連は、腫瘍増殖が、共有腫瘍抗原および筋肉組織における自己免疫の実行に起因する疾患のトリガー機構とすることができることを示唆しています。

骨格筋の血管の壁では、IgM、IgGおよび第3補体成分の沈着物が検出され、これは特に皮膚筋炎の小児に当てはまります。多発性筋炎の患者はまた、他の自己免疫プロセスを発症し得る。

病態生理皮膚筋炎および多発性筋炎

病理学的変化には、種々の重症度の炎症の背景に対する細胞損傷およびそれらの萎縮が含まれる。上肢および下肢の筋肉ならびに顔面は、他の骨格筋よりも影響を受けにくい。心臓、胃または腸の頻度が低い咽頭および食道の上部の内臓筋肉が衰えると、これらの器官の機能が中断される可能性があります。横紋筋融解による高濃度のミオグロビンは、腎臓の損傷を引き起こす可能性があります。特に抗結合抗体を有する患者において、関節および肺に炎症性変化が存在し得る。

皮膚筋炎および多発性筋炎の症状

多発性筋炎の発症は急性（特に小児）または亜急性（通常成人）であり得る。急性ウイルス感染は、疾患の症状発現の先行するか、または開始因子であり、最も頻繁に現れているのは、近位筋または皮膚発疹の衰弱である。痛みの感覚は、弱さよりも表現されにくい。おそらく、多麻痺、レイノー現象、嚥下障害、肺の違反、一般的な症状（発熱、体重減少、衰弱）の発生。Reynaudの現象は、併存する結合組織疾患を有する患者においてしばしば見られる。

筋肉の衰弱は、数週間または数ヶ月にわたって進行することがある。しかし、筋力低下の臨床症状のためには、筋繊維の少なくとも50％が影響を受けなければならない（したがって、筋力低下の存在は、筋炎の進行を示す）。患者は、肩の上に腕を持ち上げたり、階段を上ったり、座って立ち上がったりするのが難しい場合があります。骨盤筋と肩甲骨の著しい弱さのために、患者は車椅子またはベッドにリベット留めすることができる。首のflexorの敗北で、枕から頭を裂くことは不可能になります。咽頭の筋肉や食道の上部の敗北は、嚥下と逆流の侵害につながります。下肢、上肢および顔面の筋肉は、通常、影響を受けない。しかしながら、四肢の拘縮の発生が可能である。

皮膚筋炎で注目される皮膚発疹は、通常、暗色および紅斑性の特徴を有する。また、特徴的な眼窩周囲浮腫マゼンタ（ヘリオトロープ発疹）。皮膚発疹は、皮膚のレベルよりわずかに上昇し、滑らかであるか、または鱗屑で覆われている可能性がある。病変の局在 - 額、首、肩、胸、背中、腕、太ももの眉毛、膝領域、内果、interphalangealと中手指節関節の後面、側面を有する（Gottrona症状）の下部。爪の基部または周囲の可能性のある充血。指の側面の皮膚に亀裂の出現を伴って、剥離性皮膚炎を発症する可能性があります。原発性皮膚病変は、多くの場合、影響なしに解決、しかし暗い色素沈着、萎縮、瘢痕、または白斑の形で二次的変化の開発につながることができます。特に子供の皮下石灰化の可能性があります。

約30％の患者が、多発性関節痛または多発性関節炎を発症し、しばしば腫脹および関節滲出を伴う。それにもかかわらず、関節症状の重症度は低い。しばしば、患者がJo-1または他のシンテターゼに対する抗体を有する場合に起こる。

多発性筋炎の内臓器官（咽頭および上部食道を除く）の敗血症は、他のリウマチ性疾患（特に、SLEおよび全身性強皮症）よりもあまり一般的ではありません。ごくまれに、特に抗合成症候群では、この疾患は間質性肺炎（呼吸困難および咳の形で）として現れる。心臓の不整脈や伝導障害が発症することがありますが、通常は無症候です。胃腸管からの症状は、脈管炎に罹患している小児においてより一般的であり、血液、メレナ、および腸の穿孔の混合物を伴う嘔吐を含み得る。

多発性筋炎の分類

多発性筋炎には5種類があります。

1. 原発性特発性多発筋炎（任意の年齢で起こり得る）。それにより、皮膚病変はない。
2. 原発性特発性皮膚筋炎は、原発性特発性多発性筋炎と類似しているが、それと共に皮膚の病変がある。
3. 悪性新生物に関連する多発性筋炎および皮膚筋炎は、任意の年齢の患者に生じ得る; 高齢患者および他の結合組織疾患を有する患者において最も頻繁に観察される。悪性新生物の発症は、筋炎のデビューから2年前および2年以内に観察することができる。
4. 子供の多発性筋炎または皮膚筋炎は全身性血管炎と関連している。
5. 多発性筋炎および皮膚筋炎は、他の結合組織疾患、ほとんどの場合、進行性全身性硬化症、混合結合組織疾患およびSLEに罹患している患者においても起こり得る。

筋炎の多発性筋炎の群に幹の筋肉を含めることは、後者が慢性特発性多発性筋炎と同様の臨床症状を特徴とする別個の疾患であるため、誤りである。しかし、それは老齢で発達し、しばしば身体の遠位部分の筋肉（例えば、上肢および下肢）に影響を与え、より長い期間を有し、治療にあまり反応せず、典型的な組織学的画像によって特徴付けられる。

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皮膚筋炎および多発性筋炎の診断

近心筋の衰弱に伴う苦痛を伴うか、または痛みを伴わない愁訴を患う患者では、筋萎縮症が疑われるべきである。皮膚筋炎のための試験は、患者が任意の皮膚病変と組み合わせて、多発性筋炎の症状を有する患者において、ならびに、ヘリオトロープに似た発疹、または症状Gottronaを訴えのために必要である適切な皮膚筋炎。SLEまたは血管炎 - 多発性筋炎と皮膚筋炎の臨床症状は、全身性硬化症、または、より少ない頻度のものに似ていることができます。診断の信頼性は、これらの5つの基準の中で可能な限り大きい数を突き合わせることによって増加します。

1. 近位筋の衰弱;
2. 特徴的な皮膚発疹;
3. 筋肉組織酵素（クレアチンキナーゼ、またはその活性の増加がない場合、アミノトランスフェラーゼまたはアルドラーゼ）の活性の増加;
4. 筋電図またはMRIにおける特徴的な変化;
5. 筋組織の生検における特徴的な組織学的変化（絶対的な基準）。

筋肉生検は、筋肉胴筋およびウイルス感染によって引き起こされる横紋筋融解などのいくつかの臨床的に類似の状態を除外することができる。組織学的検査によって明らかにされた変化は異なる可能性があるが、典型的には、慢性炎症、変性の病巣および筋肉の再生である。潜在的に有害な治療が始まる前に、正確な診断を行うべきである（通常、組織学的検証による）。MRIでは、筋肉の浮腫および炎症の病巣を特定することができ、それに続いて標的生検が行われる。

実験室での研究は、他の診断および病理同様の合併症の可能な組み合わせ、疾患の存在について疑いを排除するために、逆に、補強、またはすることができ、その重症度を評価する際にも有用です。抗核抗体が一部の患者で検出されるという事実にもかかわらず、この現象は他の結合組織疾患にとってより典型的である。患者の約60％が核抗原（PM-1）または胸腺およびJo-1の全細胞に対する抗体を有する。ジョー-1に対する抗体は、特異的マーカーは、線維化肺胞炎、肺線維症、関節炎、レイノー現象を含むantisintetaznogo症候群であることが知られているが、疾患の病因における自己抗体の役割は、不明なままです。

クレアチンキナーゼ活性の定期的評価は、治療のモニタリングに有用である。それにもかかわらず、重度の筋肉萎縮では、酵素の活性は、慢性活動性筋炎の存在にもかかわらず、正常であり得る。MRIデータ、筋肉生検または高い値のクレアチンキナーゼ活性は、しばしば、グルココルチコイドによって誘発される多発性筋炎および筋障害の再発を区別するのに役立つ。

（直腸の身体検査を、vkpyuchayuschy乳房検査、内診や検査：多くの患者が診断未確定の癌を持っているので、次のように60歳の時に、何人かの著者は、皮膚筋炎とすべての大人のスクリーニングをお勧めします、と人が多発性筋炎に苦しんで潜伏期の糞便の研究を含む）; 臨床血液検査; 生化学的血液検査; マンモグラフィー; 癌胚抗原の決定; 尿の一般的な分析; 胸部X線。このようなスクリーニング患者の必要性より若い年齢、癌の臨床症状を有していない、いくつかの著者は疑問です。

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皮膚筋炎および多発性筋炎の治療

炎症を止める前に、身体活動を制限する必要があります。グルココルチコイドは第一選択薬である。この疾患の急性期において、成人患者はプレドニゾロン（内部）を1日あたり40〜60mgの用量で必要とする。クレアチンキナーゼ活性の定期的な検出は、効能の早期指標である：ほとんどの患者において、その低下または正常化は、筋力の増加後6〜12週間以内に起こる。酵素活性の正常化後、プレドニゾロンの用量は減少する：最初に約2.5mg /日、より速く1週間; 筋肉酵素の活性が増加すると、ホルモンの用量が再び増加する。回復した患者はグルココルチコイドなしで行うことができるが、より多くの場合成人患者は長期グルココルチコイド療法（1日あたりプレドニゾロン10〜15mg）を必要とする。小児のプレドニゾロンの初期投与量は1日1回30〜60mg / m ²である。寛解が1年を超える場合、子供はグルココルチコイド療法の中止を受けるかもしれない。

いくつかのケースでは、高用量のグルココルチコイドを受けている患者において、筋衰弱の突然の増加が起こり、これはグルココルチコイド筋障害の発症によるものであり得る。

グルココルチコイド治療に、また、グルココルチコイドミオパシー又は用量低減または撤回プレドニゾロンを必要とする他の合併症の発症における不十分な応答は、免疫抑制剤（メトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリン）を使用する場合。一部の患者はメトトレキセート（通常、RAの治療を超える用量で）のみを5年間以上投与することができる。静脈内免疫グロブリンは、薬物療法に対して不応性の患者において有効であり得るが、それらの使用は治療コストを増加させる。

原発性および転移性腫瘍に関連する筋炎ならびに幹筋肉の筋炎は、通常、グルココルチコイド療法に対してより難治性である。筋炎の悪性腫瘍に関連する寛解の進行は、腫瘍の除去後に可能である。

皮膚筋炎と多発性筋炎にはどのような予後がありますか？

治療された患者の半分以上が5年間の長期寛解（さらには臨床的回復）が認められている。小児ではこの指標はより高い。しかし、再発はいつでも発生する可能性があります。全体的な5年生存率は75％で、子どもの方が高い。成人の死因は、重度で進行性の筋力低下、嚥下困難、栄養失調、肺炎、肺炎による呼吸不全である。心筋炎は、心臓および肺の損傷の存在下で、治療に対してより重症で耐性である。小児の死亡は腸管脈管炎のために起こりうる。この疾患の全体的な予後は、悪性新生物の存在によっても決定される。