急性骨髄性白血病（急性骨髄芽球性白血病）
最後に見直したもの： 23.04.2024
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[急性骨髄芽球性白血病の症状と診断
症状には、疲労、蒼白、発熱、感染、出血、容易に皮下出血が形成される; 白血病浸潤の症状は、5％の患者にのみ存在する（しばしば皮膚症状として現れる）。診断を確定するには、末梢血や骨髄の塗抹検査が必要です。治療には、再発を予防するための寛解および寛解後療法（幹細胞移植の有無にかかわらず）を達成するための誘導化学療法が含まれる。
急性骨髄性白血病の発生率は年齢とともに増加するが、これは成人の最も一般的な白血病であり、疾患の発症年齢中央値は50歳である。急性骨髄芽球性白血病は、様々なタイプの癌のための化学療法または放射線療法の後に二次的な癌として発症する可能性がある。
急性骨髄芽球性白血病は、形態、免疫表現型、および細胞化学的に異なるいくつかのサブタイプを含む。優勢な細胞型に基づいて、骨髄性、骨髄単球性、単球性、赤血球性および巨核球性の5種の急性骨髄芽球性白血病が記載されている。
急性前骨髄球性白血病は、特に重要なサブタイプであり、急性骨髄性白血病の全ての症例の10-15％を占める。これは、最も若い患者群（年齢中央値31歳）および主に特定の民族集団（ヒスパニック系）に発生する。この変種は、しばしば血液凝固障害で始まる。
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急性骨髄芽球性白血病の治療
急性骨髄性白血病の初期治療の目的は、急性リンパ芽球性白血病、より少ない薬剤で達成急性骨髄性白血病の応答とは対照的に、寛解のものであり、。ベースライン寛解誘発様式には、5〜7日間の高用量でのシタラビンまたはシタラビンの長期静脈内注入が含まれ; 3日間、ダウノルビシンまたはイダルビシンを静脈注射した。いくつかのレジメンには、6-チオグアニン、エトポシド、ビンクリスチンおよびプレドニゾロンが含まれるが、これらの治療レジメンの有効性は不明である。治療は通常、重度の骨髄抑制、感染性の合併症および出血を引き起こす。骨髄の修復には通常長い時間がかかります。この期間中、慎重な予防と維持療法が不可欠です。
診断時の急性前骨髄球性白血病（APL）、および急性骨髄芽球性白血病のいくつかの他の実施形態では白血病細胞の凝血促進剤を放出することによって悪化本播種性血管内凝固症候群（DIC）、であってもよいです。急性前骨髄球性白血病転座t（15; 17）にAT-RA（トランスレチノイン酸）アプリケーション2-5日以内芽細胞の分化、および播種性血管内凝固の補正を促進します。ダウノルビシンまたはイダルビシンとの組み合わせで、この計画は、65から70パーセントの長期生存率を持つ患者の80〜90％に寛解を誘導することができます。三酸化ヒ素は、急性前骨髄球性白血病においても有効である。
寛解に達した後、これらの薬物または他の薬物による激化の段階が実行される。シタラビンを高用量で使用するレジームは、特に60歳未満の患者において、寛解期間を延長することができる。十分な全身療法では、中枢神経系の損傷はまれな合併症であるため、中枢神経系の損傷の予防は通常行われない。集中治療を受けた患者は、維持療法の利点を実証しなかったが、他の状況では有用であり得る。孤立再発としての骨髄外病変はまれである。
急性骨髄性白血病の予測
寛解誘導頻度は50〜85％である。病気のない長期生存は全患者の20〜40％、幹細胞移植を含む若年患者の40〜50％で達成される。
予後因子は、治療のプロトコールおよびその強度を決定するのに役立つ。明らかに望ましくない予後因子を有する患者は、通常、より集中的な治療を受ける。なぜなら、そのような治療の潜在的な利点はおそらく、プロトコルのより高い毒性を正当化するからである。最も重要な予後因子は、白血病細胞の核型である。有害な核型はt（15; 17）、t（8; 21）、inv16（p13; q22）である。他の有害な予後因子は、高齢、歴史上の骨髄異形成段階、二次的白血病、高白血球増加症、アウアースティックの欠如である。FABまたはWHOの分類のみの使用は、治療に対する応答を予測することを可能にしない。