強制的な頭部位置および「吊りヘッド」症候群
最後に見直したもの: 16.10.2021
頭部は、一方の側または他方の側に向かって順に回転または傾いている。提示された病気のリストは完全ではありません。ここで、頭部ポーズの違反は、大脳半球および脳幹への多大な損傷のために、昏睡状態または重篤な状態の患者において分析されない。
I.頭の強制的な位置の主な原因:
- 神経ブロックの片側性の麻痺(IV神経、n。Trochlearis)。
- 神経の片側の麻痺(VI神経、n。異常)。
- 完全同性半盲検。
- 水平視線の麻痺。
- 目の側への回避。
- 後頭部窩の腫瘍。
- アクセサリー神経の麻痺(XI神経、n。Accessorius)。
- 眼の筋障害による頭の逆行。
- 痙攣性の斜頸。
- 脊椎動物性斜頸(頚部骨軟骨症の神経学的合併症の画像を含む)。
- 筋原性頻拍症(筋筋膜痛症候群、腫瘍、傷害、鼻孔筋の先天性退縮など)。
- グリゼル症候群。
- 髄膜症候群。
- 頭の震え
- Nistagm。
- サンディファー症候群。
- 乳児の良性の皮質鞘腫。
- 進行性核上麻痺。
- 心因性斜頸。
- 首の筋肉における心因性および有機性の高頻度運動の組み合わせ(混合)。
- 二次的に解離した頭部ターンを伴う周期的な視線のずれ。
II。「垂れ下がった頭部」の症候群の主な原因:
- ダニ媒介性脳炎。
- 筋萎縮性側索硬化症。
- 多発性筋炎。
- 皮膚筋炎。
- 重症筋無力症。
- ミオパシー。
- カルニチンの不足。
- 内分泌筋症。
- HWP。
- パーキンソニズム
- ベフテレ病。
- Gykopoalliaemia。
I.強制的な頭部の位置
神経ブロックの片側性麻痺(IV脳神経、n。Trochlearis)。
神経ブロックが麻痺したときに起こる目の垂直方向の不一致を特定することは困難であり得る。例えば、患者が階段を降りるなど、見下ろすときに患者が明らかに複視を描写できないことがあります。しかし、彼らの大部分は、上半身の筋肉の機能障害を補うために、頭を回転させて、罹患していない(健康な)側に偏向させる。頭がまっすぐ開催と見ている場合は、この位置で、上斜筋がダウンしてあなたの目を移動する必要があるため、拉致目で増加上向きに罹患した眼のわずかな後退に気づくでしょう。この位置では、上部直筋の作用が上部斜筋によって完全に釣り合わされないので、頭部が罹患した側に逸脱すると、目の垂直方向の不一致が最も顕著になる.Bielschowski症状である。
外転神経の片側麻痺(VI脳神経、n.Abducens)。
麻痺外部の転換目を補うために、影響を受けた側に彼の頭を回し、ゴーストを避けるためにしようと外転の麻痺ではないが多くのすべての患者、。(前方に見たとき)開始位置内斜視が発生することで、眼の影響を受けた側の移動、ならびにダブルビジョンによって増強されます。VIの単離された神経麻痺は、糖尿病、動脈瘤、サルコイドーシス、転移、下垂体腺腫、巨細胞性動脈炎、多発性硬化症、梅毒、髄膜腫、神経膠腫、傷害、及び他の病変を有する成人に記載されています。
むしろ困難な問題は、脳神経外転(VI)の孤立した慢性敗血症の症候群である。慢性経過の基準として、6ヶ月の期間が示唆されている。VI神経の慢性的な麻痺の原因は、通常、第1次および第2次に分けられる。原発性麻痺には明らかな原因はない。彼らの安定した進歩的なコースに注意を払うことは非常に重要です。神経VIの二次的な麻痺には、既知の原因(例えば、骨髄虚血後または腰椎穿刺後、頭蓋内圧の上昇、脳損傷の背景、腫瘍および他の脳疾患)が含まれる。
小児および成人では、第6神経の隔離された慢性麻痺はしばしば異なる起源を有する。小児では、症例の約30%の第6神経の麻痺が、腫瘍の最初の症状である可能性がある。これらの子供のほとんどは数週間以内に他の神経学的徴候を発症する。
VI神経とそれに対応する複視の麻痺の孤立した成人では、糖尿病が検査または動脈性高血圧症に出現することが多い。これらの疾患では、第6神経の麻痺は通常良性経過を有し、3カ月以内に大きく逆転する。しかし、糖尿病患者で、3ヵ月以上持続する神経麻痺が有意に回復しなくても、この神経麻痺の別の原因を検討する必要があります。
また症候群「psevdoparalichaのabdutsensa」または症候群「psevdoabdutsensa」があるということを忘れてはならない:distireoidnaya orbitopathy、収束の痙攣は、二国間の外転麻痺、先天性ダウン症候群、重症筋無力症、およびその他の理由の錯覚を作成することができます。
完全同性半盲検。
交叉(血管または腫瘍の起源であることが多い)における部分的な交差の後の視覚経路への損傷は、完全同性半盲検をもたらす。患者は、病変の反対側である視界の「盲」である。
それらのうちのいくつかは、頭を「ブラインド」側に回すことによって視界の1つが欠けていることを本能的に補う。頭の傾きはありません。半正診が水平眼麻痺または対側の不注意(無視)を伴わない場合、眼球運動は犯されない。両方の場合において、患者は、眼球運動を半凝視野に向かって動かすことができないか、少なくとも少なくとも消極的である。時折、不注意症候群から目の麻痺を区別することは非常に困難です。hemianopsiaはいわゆる対立方法によって明らかにされます。患者は、腕を頭の高さで両方向に伸ばしている審査官を見るように求められます。患者は、一方または他方の手で、または両側から同時に、試験者の指の動きを見るべきである。
水平視線の麻痺。
脳または脳幹の前頭葉の敗北は、水平視線の麻痺につながる可能性があります。概して、同時に、保存された大脳眼球運動センターは対側の側に凝視を「押す」。半球が損傷すると、目は麻痺していない四肢に拒否されます(患者は "心臓を見ます")。脳幹の導電経路の損傷は、眼の罹患側への偏位が観察される(患者は「麻痺を見る」)。半赤麻痺とは対照的に、患者は、麻痺した側、すなわち、損傷から離れて頭を回転させることによって、眼の麻痺を補償しない。逆に、しばしば、目だけでなく、頭部も患部に向かう。注視の半球麻痺は通常一時的であり、胸骨麻痺もまた長期間持続する。
目を逸らす(眼の傾き)。
同じ方向に下方に同側眼(片眼が他方の下方に位置する)流用遅い偏差と同側の横方向チルトヘッド優しい目の回転を含む稀な条件。シンドロームは、中脳のレベルでの同側の脳幹損傷を指す。まれに、シンドロームは、上体姿勢の調節に関与している蝸牛の損傷前庭、前庭器官(ラビリンス)の周縁部を生じます。眼の回避の反応は、強壮(持続性)および相性があり得る。
原因:前庭神経の損傷、気圧障害、横トランクストローク(Zaharchenko-ヴァレンベルク症候群)、横延髄圧迫、虚血およびpontomedullyarnaya mezodientsefalnyeダメージ。
後頭部窩の腫瘍。
後頭蓋窩構造における腫瘍の場合に光の形でヘッドの位置を強制的に観察することができる、または明確な眼球運動障害または任意の視野欠損を伴わない敗北の回転の方向に傾けます。古い文献では、この現象は「前庭の傾き」と呼ばれていました。視神経乳頭の頭痛、頚部の硬直および浮腫は、神経イメージングによって容易に確認される診断には十分である。
附属神経の麻痺。
乳頭筋および僧帽筋の上部の両方が、追加の神経(XI脳神経)によって神経支配される。うなずき筋が反対方向に頭を回すと、一方の麻痺はそれらの間の生理的バランスを妨害する。その結果、頭が麻痺した筋肉に向かってやや旋回し、同じ方向に高められた顎の位置になります。病変側の肩は若干省略されている。
原因:単離された麻痺のXI対が首の低い(核内)損傷で観察し、内頸静脈、endarterioektomii、首と肩の傷害後の頸動脈、放射線療法に対する外科的介入の合併症として起こります。
神経筋疾患の眼の形態における頭の後退。
補償retroflectionヘッドに瞼及び/又は眼のリードを持ち上げる弱めれる眼筋障害の任意の形態、。この場合、いくつかの診断が考慮されます。重症筋無力症は、皮下投与または他のコリンエステラーゼ阻害剤によって減少反復運動の性能の弱によって特徴付けられます。Distithroidal orbitopathyは、研究室データの病理学的変化によって常に診断されるとは限らない。かなり頻繁に、検査の軌道を神経画像は、正確な診断を可能にする外眼筋に特徴的な変化を明らかにする。いくつかの場合において、他に、筋ジストロフィーの変異体が存在する - 眼の筋肉の弱さは、中枢および末梢神経系の他の部分の妨害と組み合わせ、神経原性である(「眼筋麻痺プラス」症候群またはカーンズ・セイヤー、変異ミトコンドリアtsitopatii)。
痙攣性の斜頸。
痙性斜頸(tortikollis、retrokollis、前外側コリス、laterokollis、「斜頸の斜頸なし」)は常に大きく診断を容易にする機能亢進成分を伴いません。純粋に強壮フォーム(「ロックド・ヘッド」、「ネイルド・ヘッド」)があります。
診断ジェスチャーを逆説キネシスを香料などのような現象の病歴を有する証拠は、体内の他の場所でのアルコール負荷回転逆転現象ジストニー症候群で、腹臥位で、毎日のサイクルの異なる位相の変動を斜頸。
脊椎動物性の斜頸。
斜頸のこの形式は、原因(圧縮神経根と椎間板変性症、脊椎症や頚椎の他の加齢に関連した変化の筋緊張性反射症状を含む強直性脊椎炎、脊椎炎及びその他のspondylopathies、)頚椎の可動性の機械的な限界に開発しています。ある疼痛症候群、筋肉の緊張、首で、神経学的(運動、感覚および反射)と神経画像兆候脊椎疾患が。痙性斜頸とは対照的に、ジストニアダイナミクスのない典型的な症状はありません。
筋原性頻拍症。
筋ジストロフィーは、節および他の頸部筋の先天性退行、外傷性、腫瘍性、炎症性および他の頚部筋疾患の特徴である。
グリセール症候群。
Grisel症候群(Grisel)がしばしば無力体質を持つ女の子で、大西洋-epistrofealnogo関節(斜頸のatlanto-epistrophealis)に炎症プロセスで開発しています。扁桃摘除術、扁桃炎、副鼻腔炎の炎症に対して痛みを伴う甲状腺炎があります。十二指腸は、関節包の弛緩または横靭帯の破裂のために発生する。
診断は、主に頭蓋骨領域のX線検査によって行われる。
髄膜症候群。
顕著な髄膜症候群は時には頭部の後退および全身姿勢の変化によっても現れる。シェル刺激(Kernig、Brudzinsky等)および酒類症候群の特徴的な症状。
原因:くも膜下出血、髄膜炎、脳浮腫およびその他。
頭の振戦、眼振。
、眼振のいくつかの形態(spasmusのnutans) - 頭の強制的な位置は、時々任意ヘッド振戦(震え回転部品で特に大きいとヘッドの非対称振動のために彼女の一方の側にオフセット)における代償反応として形成されています。患者は頭部の位置を任意に変え、視力を支障なく使用できるようにする。
サンディファー症候群。
食道の開口部の横隔膜と胃食道逆流のヘルニアにより、子供は時には「ジストニック」姿勢を呈する(いくつかの症例は皮質表皮のみで記載されている)。子供たちは食べ物が遅れて食道から胃へと流れるように、最も信じられないほどのポーズをとります(体をねじる、頭を傾けるなど)。食道鏡検査で診断が確定する。この疾患の子供はしばしば原発性神経疾患の患者として扱われます。
乳児の良性の皮質鞘腫。
この疾病は、通常、生後1年で発症し、生後2〜5年で自発的に終了する、数分間から数時間持続する斜頸攻撃によって現れる。これらの子供のうちのいくつかは、片頭痛を発症し、通常、これらの家族の遺伝的素因を明らかにする。
心因性斜頸。
心因性斜頸を含む心因性ジストニアの臨床的特徴、:突然の(しばしばemotiogenic)ジストニアの残りの部分から始まります。多くの場合、有機ジストニアの特徴であるダイナミズムの筋肉のけいれんなく固定(なし是正ジェスチャー逆説キネシス、夜の睡眠(朝)の効果は、臨床症状は、身体の位置に依存しません)。他の発作性の条件が存在することを特徴と患者のこのタイプのため、これらの患者は、多くの場合、影響を受けた筋肉(患者が行うことができないことを理由に、何らかのアクションを実行することを拒否し、気晴らしで同じ筋肉が関与する他のアクションを実行すると同時に、簡単の選挙障害を検出しますそしてpsevdopripadkovなどpsevdoparezov、psevdozaikaniya、など運動障害(状態の検査や歴史の中で時)、複数の患者は、多くの場合、プラセボに反応します。sihogennayaジストニアは、通常受動的な動きと、患部の痛みを伴う。患者は複数の身体化(客観的に検出された内臓の病変の非存在下における身体症状のセット)が異なります。
単離された(一症候群の)精神病性の斜頸が非常にまれである。
心因性と有機性の過運動の組み合わせ。
1人の同じ患者(頸部の筋肉を含む)において、心因性および有機性の高頻度運動(混合)を組み合わせることも可能である。これらの診断的に非常に単純な症例については、症候群のこのような組み合わせの臨床像の最も特徴的な特徴が文献に定式化されている。
二次的に解離した頭部ターンを伴う周期的な視線のずれ。
これは、他の神経学的症候群と混同することができない、その臨床症状におけるまれでユニークな症候群である。
II。ハンギングヘッド症候群
神経学的な文献にしばしば主要な臨床症状は、特徴が「下降」と首の伸筋の筋肉の弱さである独立した症状症候群「頭をぶら下げ」として単離しヘッド(フロッピーヘッド症候群は、ヘッド症候群を落としました)。
主な理由:
ダニ媒介性脳炎。
場合ダニ媒介脳炎、疾患が髄膜症候群および首の筋肉の萎縮性麻痺、肩帯及び近位手を加えたobscheinfektsionnyh症状(発熱、脱力感、頭痛、血液中の炎症性変化)で始まります。「ぶら下がる」、どうしようもなく落下頭 - ダニ媒介脳炎の急性期の最も特徴的な機能の一つ。時には、球茎筋肉が関与する。ピラミッド経路の症状が脚で検出されることがあります。
急性期の鑑別診断は流行性髄膜炎、急性脊髄炎で行われる。診断には、ダニの咬傷、伝染病の状況、血清学的検査などの要因が考慮されます。
筋萎縮性側索硬化症。
筋萎縮性側索硬化症は主に伸筋に影響を及ぼし、頚部筋肉からの稀な減量では、患者は通常の直立姿勢で頭を維持するのが困難になり始めます。最終的に彼は頭を支え始め、顎を手首または拳に傾けます。包帯を伴う特徴的な萎縮および臨床的に保存された筋肉を含む前角の病変のEMG徴候が明らかになる。上部運動ニューロンの敗血症の早期症状(「過剰反射を伴う萎縮」)が早期に明らかにされ、眼球機能の中断を伴って着実に進行する経過がある。
ポリオ筋炎および皮膚筋炎。
多発性筋炎および皮膚筋炎は、多くの場合(モータ部電位の作用の持続時間を減らす、電位細動、正の波)、血液中のEMGにおける特性変化をCPKレベルを増加させ、筋痛症候群シール筋を伴う「ハングヘッド」、近位筋衰弱ピクチャにつながると筋肉組織の生検。
重症筋無力症。
重症筋無力症は、抗コリンエステラーゼ薬の導入に応答して回復する頸部の伸筋の弱さを明らかにするかもしれない。診断は、EMG試験およびプロセリンを含むプローブによって確認される。
ミオパシー。
ミオパチーのある種の形態は、「垂れ下がった頭部」の持続的な症候群によって現れる。原則として、胴体および四肢の他の筋肉が関与する。頸部の伸筋の孤立した衰弱と顕著な垂れ下がった頭部(「胸部の頭部」)を有する原因不明のミオパシーが記載される。
その他の理由。
慢性炎症性脱髄性多発神経障害(CIDP)の重度の形態は、(まれ)EMG研究のピクチャ一般筋骨格欠陥および重mielinopatiiにおいて観察された首の筋肉の麻痺をもたらしなくてもよいです。
パーキンソン病および強直性脊椎炎の様々な形で頭を曲げていないだけで観察されるが、他の神経学(パーキンソニズム)の背景と放射線(強直性脊椎炎)、これらの疾患の症状を反対背骨(姿勢「屈筋」、「申立人」位置)。
化学療法による下痢による重度の低カリウム血症の場合には、垂れ下がった頭部の症候群の比較的急激な発症も記載されている。
文献に記載されている吊り頭の症候群の他の理由の中には、他の形態の多発性神経障害、副甲状腺機能亢進症、脱力発作の部分的形態がほとんど言及されていない。