左心不全の症候群
最後に見直したもの： 18.10.2021
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発育不全の左心の症候群は、左心室の発育不全と広い上行大動脈、大動脈弁及び僧帽弁の形成不全、心房中隔欠損及び動脈管開存症から成ります。あなたは輸液プロスタグランジンによって動脈管の生理的な閉鎖を防止していない場合は心原性ショックを開発し、赤ちゃんが死んでしまいます。しばしば、大きな単一のトーンIIおよび非特異的な収縮音が聞こえる。診断は、緊急心エコー検査または心臓カテーテル検査に基づいている。根治的治療 - 段階ごとの外科的矯正または心臓移植。心内膜炎を予防することが推奨される。
左心臓の低形成症候群は、先天性心不全の1％である。肺から左心房に戻る酸素化血液は、左心室左室に入ることができない。代わりに、心房間の通信を介した血液が右心臓に入り、そこで静脈性のneoxigenic血液と混合されます。この比較的非酸素化された血液は、右心室から出て、肺動脈を通って肺に入り、また動脈管を通して血液循環の大きな円に入る。血液循環の大きな円は、動脈管を通る右左の血液排出を介してのみ血液を受け取り、出生直後の生活の予後は、開放動脈管の保存に依存する。
左心低形成症候群の症状
人生の最初の24〜48時間に動脈管が閉塞し始めると症状が現れます。将来的には、心原性ショック（例えば、頻呼吸、息切れ、弱いパルス、チアノーゼ、低体温、蒼白、代謝性アシドーシス、嗜眠、乏尿及び無尿）の症状を発症します。全身循環が妨げられると、脳血管および冠状血管の灌流を減少させることができ、心筋虚血または脳の症状が現れる。動脈管を再び開くことができない場合、死はすぐに始まります。
身体検査では、四肢の血管の血管収縮および皮膚の灰色の被膜が明らかになる（チアノーゼおよび低灌流による）。IIトーンは大声でシングルです。場合によっては、柔らかい非特異的なノイズが聞こえます。特徴的に、重い代謝性アシドーシスはPoおよびPCoに対して不均衡である。
[左心低形成症候群の治療
すべての子供は、直ちに新生児の集中治療室に入らなければならない。血管アクセスは、通常、臍静脈カテーテルを介して提供されるべきである。次にプロスタグランジンE1 [PGE1; 0.05〜0.1μg/（kg x min）の初期用量IV）動脈管の閉鎖を防止するためまたはそれを再び開くために使用する。原則として、新生児は気管挿管を行い、人工換気を開始すべきである。代謝性アシドーシスは、重炭酸ナトリウムの注入によって矯正される。心臓発作を伴う重度の状態の新生児は、心機能を改善し、循環血液の量を制御するために、利尿薬および利尿薬の投与を必要とすることがある。
将来、新生児は段階的矯正を必要とし、その後、右心室は全身的な機能として機能し始める。第一段階 - ノーウッドの運営 - は、生涯の最初の週に行われます。肺幹を分離し、遠位枝をパッチで覆い、動脈管と結紮する。次に右側バイパスブラロック-タウシグ形成チャネルによって、または右心室と肺動脈（変形佐野）との間で行われます。心房中隔増加、および新しい大動脈を形成するために、同種移植片、大動脈または肺動脈と組み合わされた近位肺動脈と大動脈形成不全。6ヶ月後に行われる第2工程は、双方向バイパス手術から構成されている - グレン操作またはヘミフォンタン動作（上大静脈と右肺動脈との間の端部から側部に到る吻合）（「三尖弁閉鎖症」を参照します）。第2段階の約12ヶ月後に発生する第3段階には、修正されたフォンタンの操作が含まれています。下大静脈からの血液は肺循環に導かれ、右心室を完全にバイパスする。生存率は、第1段階後75％、第2段階後95％、第3段階後90％である。外科的矯正後の5年生存率は70％である。多くの患者は、以前の中枢神経系の異常はなく、手術の結果である可能性が高い障害の神経心理学的発達に関連した障害を開発しています。
いくつかのセンターでは、心臓移植が選択の方法です。同時に、ドナー心臓の存在が分かっている瞬間まで、プロスタグランジンE1の注入を継続すべきである。また、ドナーの心臓の利用可能性は非常に限られている。新生児の約20％が亡くなり、献血心を待っています。心臓移植後および多段階矯正後の5年生存率はほぼ同じである。心臓移植後、免疫抑制剤の予約が必要です。これらの薬物は患者を感染症に対してより感受性にし、5年後に患者の50％以上において移植片の冠状動脈の病理学的変化を引き起こす。移植の冠状動脈疾患を治療する唯一の既知の方法は移植を繰り返すことである。
すべての患者は、細菌性血症が発症する可能性のある歯科または外科手術の前に心内膜炎の予防を受けなければならない。