突発性水疱症：原因、症状、診断、治療

特発性脂肪織炎（同義語：ウェーバー・クリスチャン病、萎縮性皮下炎）。

特発性脂肪織炎の原因と病態は十分に解明されていません。過去の感染症、外傷、薬物不耐性、膵臓病変などが大きな要因となります。脂質過酸化反応が一定の役割を果たしています。病理学的病巣におけるこれらの反応の増加と、体内の抗酸化活性の低下が明らかになっています。血漿プロテアーゼ阻害剤であるα-アンチトリプティクリン（α-ANT）の欠乏が指摘されています。α-ANTは炎症反応の発現を抑制します。

特発性脂肪織炎の症状。この疾患は女性に多く見られます。通常、倦怠感、筋肉痛、関節痛、頭痛、そして37～40℃の体温上昇から始まります。時には、患者の全身状態に影響を与えることなく発症し、進行することもあります。単一または複数の皮下リンパ節の出現が特徴的です。病変は播種性となる場合があります。リンパ節は様々な大きさの集塊に融合し、表面に広範囲に広がり、表面は凹凸があり、境界が不明瞭なプラークを形成します。典型的な経過では、リンパ節は通常は開かないものの、治癒すると萎縮または陥凹した部分が元の場所に残ります。個々のリンパ節または集塊の表面に波動が現れ、リンパ節が開いて黄色がかった泡状の塊が放出されることがあります。リンパ節の上の皮膚は正常な色になるか、鮮やかなピンク色になります。リンパ節はほとんどの場合、下肢、上肢、臀部に発生しますが、他の部位に局在することもあります。

臨床的には、特発性脂肪織炎の皮膚症状は結節性、斑状、浸潤性の 3 つの形態に区別されます。

結節型は、直径数ミリメートルから数センチメートルの結節が形成されることを特徴とします。皮下組織における位置の深さに応じて、明るいピンク色またはピンクブルーの色調を呈し、互いに独立して存在し、癒合せず、周囲の組織から明確に区切られています。

プラークは、リンパ節が癒着して集塊を形成し、脛、大腿、肩などの広い範囲を占めることにより形成されます。この場合、四肢の腫脹と、血管神経束の圧迫による激しい疼痛が観察されることがあります。病変の表面は凹凸があり、境界は不明瞭で、硬さは弾性硬（強皮症様）です。病変部の皮膚の色は、ピンク色から青褐色まで様々です。

浸潤型では、個々の結節または集塊の表面に波状変化が現れ、病巣の色は鮮やかな赤色または紫色になります。臨床像は膿瘍または蜂窩織炎に類似しています。病巣を切開すると、黄色がかった泡状の塊が認められます。

1 人の患者が同時に異なる症状を経験することもあり、また 1 つの症状が別の症状に発展することもあります。

臨床経過の重症度に応じて、慢性、亜急性、急性の形態が区別されます。

急性期には、顕著な全身症状が観察されます。具体的には、持続する発熱、脱力感、白血球減少、赤沈値の上昇、体内の生化学定数の変動などが挙げられます。臨床的には、この病型は寛解と再発の急速な変化、無気力、そして様々な治療に対する抵抗性を特徴とします。皮膚のリンパ節の数は通常増加します。亜急性期では、臨床症状はそれほど顕著ではありません。

慢性型の特発性脂肪織炎は経過が良好で、患者の全身状態は通常は悪化せず、寛解は長期間持続しますが、再発は重篤です。内臓に変化は見られません。

組織病理学。組織学的変化は、膿瘍形成を伴わないリンパ球、分葉好中球による脂肪組織への浸潤を特徴とする。病理学的過程が進行するにつれて、組織球と形質細胞およびリンパ球の混合物からなる浸潤が脂肪小葉全体を置換する。組織球が出現し、死んだ脂肪細胞から放出された脂肪と、脂肪細胞自体の残骸、いわゆる泡状細胞を吸収する。最終段階では、線維芽細胞数の増加と病巣の結合組織への置換をもって過程は終了する。

鑑別診断：本疾患は、ステロイド後脂肪織炎、インスリン性脂肪異栄養症、油肉芽腫、結節性紅斑、深部皮下サルコイド、深部エリテマトーデス、脂肪腫との鑑別診断が必要です。

特発性脂肪織炎の治療。治療は、患者の全身状態、特発性脂肪織炎の臨床型、および疾患の性質を考慮して行われます。抗酸化剤（α-トコフェロール、リパミド、リポ酸）、強壮剤（アスコルビン酸の大量投与、ルチン）、広域スペクトル抗生物質、抗マラリア薬が処方されます。重症で持続的な症例には、全身性コルチコステロイド（プレドニゾロン50～100mg）および炎症抑制剤（プロスピジン）が有効です。外用療法では、病変部に5％ジブノール軟膏を1日2～3回塗布し、その後1日1回、閉鎖包帯を巻いて患部を潤滑します。

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