新生児の同種免疫、または同種免疫、好中球減少症

新生児における同種免疫または同免疫好中球減少の発生率は、1000人の生存出生あたり2例である。

胎児および好中球の好中球の抗原非適合性のために、新生児の好酸球性免疫または好酸球性好中球減少症が胎児に起こる。母親のイソ抗体はIgGクラスに属し、胎盤障壁に浸透し、子供の好中球を破壊する。アイソザイムは、通常、白血球凝集素であり、それらは患者の細胞および父親の細胞と反応し、母親の細胞と反応しない。

新生児期および自己生後3ヶ月間に、新生児の好酸球性免疫または好酸球性好中球減少症が診断される。診断は、患者の血清中のイソ抗体の存在によって確認される。

自己免疫性好中球減少症の診断基準：

• 患者の血清中の自己自己血糖抗体;
• 感染した（しばしばウイルス性の）疾患および/または投薬（スルホンアミド、NSAIDなど）との好中球減少症の伝達;
• 末梢血中の形質細胞の含有量の増加、およびそれらの数と好中球の数との逆相関と、
• 他の血球への免疫葛藤の広がり。

主な基準は、好中球に対する自己抗体である。

幼児では、急性中等度の形態の自己免疫性好中球減少症が優勢である。このオプションでは、白血球、血小板、赤血球の数が正常に相当し、絶対好中球減少は0.5〜1.0x10 ⁹ / lである。鉄欠乏性貧血が観察される。ミエログラムでは、好中性胚が正常または増加に対応し、穿刺および分化した好中球の数が減少し、リンパ球含有量が増加し得る。骨髄の残りのパラメータは、標準に対応する。

新生児の同種免疫または同免疫性好中球減少症による感染の治療は、従来の手段によって行われる。IVIGおよび広域スペクトル抗生物質と組み合わせて顆粒koloniestimuliruyuschimy因子 - 場合srednetyazholyh形態は、重希土類と、静脈内投与（IVIG）のための免疫グロブリン（IgGの）の使用を示します。感染がなければ、治療は行われない。この病気は、3〜4ヶ月齢まで自殺する。予防接種は、寛解が完全に達成されてから1年後に行われます。

自己免疫性好中球減少症の治療は、症状の重篤度および経過の変異によって決定される。軽度の形態では、特別な処置は行われない。1.5〜2グラム/ kgでのコース用量中 - 場合srednetyazholoy日あたり2〜10mg / kgの用量で使用される重度の自己免疫性好中球減少症のグルココルチコステロイド、正常ヒト免疫グロブリン（Octagam、Sandoglobulin、biaven IVIG）。増殖因子、塩基性治療（抗菌、抗真菌および/または抗ウイルス薬）と組み合わせて、一日当たり8~10ミリグラム/ kgの用量で顆粒球コロニー刺激因子 - 製剤を選択します。慢性自己免疫性好中球減少症では、顆粒球コロニー刺激因子およびIVIGが有効である。自己免疫性好中球減少児の予防接種の問題は、その原因に応じて決定されます。急性原発性自己免疫好中球減少の後、簡単な形態のワクチン接種を1年まで延期するべきである。重度の形態と慢性的な過程では、戦術は個人的なものです。

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