小児および成人の脾嚢胞

脾臓嚢胞は、臓器実質に嚢胞が形成されるという共通の症状を特徴とするいくつかの病状をまとめた用語です。

このような診断は常に非常に深刻であり、迅速な医療介入が必要です。実際、脾臓はヒトの免疫システムにおいて重要な役割を果たしています。したがって、この臓器に何らかの問題がある場合は、病状の悪化を待つことなく、直ちに解決する必要があります。[ 1 ]

疫学

脾囊胞とは、脾実質に液体の空洞が形成される複数の病理学的変化を同時に示す総称です。この疾患は地球上の全人口の約1%で診断されており、主に予防検診で発見されます（潜在的な臨床像のため）。

最も多く検出されるのは非寄生虫性病変で、脾臓嚢胞全体の60～70％を占めています。[ 2 ] 寄生虫性病変の中では、エキノコックス症が最も多く、症例の60％で検出されます。[ 3 ]

約2%の患者は全く症状を訴えません。70～80%の症例では周期的な腹痛を訴えますが、これはあまり重要視されないこともあります。[ 4 ]

この病気は男女ともに同程度に発症しやすいですが、一部のデータによると、女性の方がわずかに発症率が高いようです。この病態は世界中のほぼすべての国で認められています。罹患者の平均年齢は35～55歳です。[ 5 ]

原因 脾嚢胞

脾臓は、人体における造血、免疫防御、そして血液供給を担う独立した臓器です。扁平な楕円形をしており、主にリンパ組織で構成されています。

脾臓病変の大部分は、他の臓器や器官系の障害、あるいは外的要因によって引き起こされる二次的な疾患です。つまり、血液疾患、免疫疾患、腫瘍、全身性疾患、外傷などが原因となることがあります。[ 6 ] 多くの場合、主な原因は心臓発作、膿瘍、外傷性破裂、循環器疾患、そして以下のようなものです。

• 胎児の異常な胚発育（空洞形成）
• 閉鎖性および開放性腹部損傷、外科的介入。
• 重度の感染症によって引き起こされる急性炎症プロセス。
• 寄生虫病理学。[ 7 ]

化膿性炎症過程における穿刺後、または脾臓梗塞後には、病理学的に変化した組織に空洞が形成される可能性が高まり、空洞内に徐々に壁が形成され、結果として生じた被膜が漿液性内容物で満たされます。また、重度の打撲傷や外傷、腹腔への外科手術の後、寄生虫やその幼虫が人体に侵入した場合にも、空洞要素が形成されます。

危険因子

リスクグループには以下が含まれます:

• エキノコックス症が自然発生する地域、または単に田舎に住んでいる人々。
• 農場の動物、犬（庭飼い、家庭飼い、介助犬、狩猟犬など）と定期的に接触する人。
• 生の肉や魚、動物の生の内臓に触れる人。
• 危険な職業または運動選手の代表者。
• 洗っていないベリー類、葉野菜、果物、生の魚や肉を定期的に食べる人。
• 畜産農場、食肉加工工場、屠殺場、動物廃棄施設の労働者。
• 獣医、毛皮加工労働者、毛皮農場、動物園、皮革加工労働者など。
• 腹部臓器の手術を受けた患者。

病因

脾臓嚢胞はよく研究されている疾患であるにもかかわらず、専門医でさえ腫瘍形成の原因について明確な答えを出すことができません。臓器の先天的な特徴が何らかの役割を果たしている可能性は十分にあります。

脾臓嚢胞は、従来、真性腫瘍と偽性腫瘍の2つの大きなカテゴリーに分類されています。この分類は1924年、つまり約100年前に承認されました。真性嚢胞は先天性であり、偽性嚢胞は後天性であると一般的に認められています。[ 8 ]

この分類から、先天性病変は、他の発達異常と同様に、母親の胎内における胎児の臓器形成期に発生することが明らかになります。より正確には、脾臓に栄養を供給する血管床の形成期に障害が発生します。胎児の脾臓嚢胞は、遺伝的要因によって引き起こされる可能性が最も高いです。また、非定型脾臓組織が臓器構造内に侵入し、時間の経過とともに嚢胞形成を誘発することもあります。[ 9 ]

後天性疾患はほとんどの場合、外傷性の結果として現れますが、多くの医師は寄生虫病を特別な別個のカテゴリーに分類しています。同時に、診断された嚢胞の多くは特発性であると認識されています。つまり、専門医は問題の原因が何であるかを正確に特定できません。外的要因によるものか、臓器やシステム内の変化によるものか。

症状 脾嚢胞

臨床像の強さは、腫瘍の位置、大きさ、他の臓器や組織の圧迫の程度によって異なります。脾臓嚢胞が大きくない場合（20mm以下）、症状が現れないことがよくあります。最初の兆候は、炎症過程が発生したとき、または近傍の構造が圧迫されたときに現れます。

炎症が進行するにつれて、患者は次のような症状に気づきます。

• 脱力感、めまい、時には吐き気;
• 左季肋部からの周期的な痛み、鈍痛症候群。

徐々に痛みが強くなり、消化機能が阻害されることがあります。脾臓周辺では、重苦しさと不快感が増し、呼吸が困難になり、乾いた咳が出ます。深呼吸をすると息切れや胸の不快感を感じることもあります。左鎖骨、肩、肩甲骨に放散する痛みを感じる患者もおり、食後に痛みが増すことがあります。

多発性嚢胞や大きな腫瘍の場合、腹腔内臓器の障害が特徴的です。特に、消化不良、胃の不調、吐き気やげっぷなどが懸念されます。

化膿性炎症プロセスの追加は、体温の上昇、悪寒、および全身の不快感として現れます。[ 10 ]

成人の脾臓嚢胞

脾臓嚢胞はゆっくりと進行する病変であり、急性期の経過はほとんど見られません。そのため、成人期には、それまで存在に気づかなかった後天性および先天性の形成が見つかることがあります。医師は、特に小さな腫瘍の場合、ほとんどの場合、この問題は「偶然の発見」となると指摘しています。

大きくて体積の多い空洞は、臨床的に明らかになり、臓器機能の侵害を引き起こし、脾臓自体または周囲の臓器を移動させるため、検出がはるかに簡単です。このような状況では、大きな空洞は不快感や左季肋部の重さを訴えます。しかし、大きな病理学的要素でさえ、顕著な症状を伴わない場合が多くあります。このような病理は、腹腔の超音波スキャンを使用して診断されます。病気を確認した後、患者はさらに造影剤を導入するコンピューター断層撮影または磁気共鳴画像法に紹介される場合があります。このような診断手順は、物体の位置を特定し、サイズ、脾臓茎との関係、血管が通過する場所を見つけるのに役立ちます。外科的介入の必要性とその実施の特徴はそれに依存するため、医師がこの情報を評価することが重要です。磁気共鳴画像法（MRI）は、寄生虫の侵入であるかどうかを判断するのに役立ちます。検査中に、二次膜や内膜、あるいは寄生虫そのものを鮮明に観察することができます。さらに、悪性腫瘍との鑑別診断を行い、増殖動態を評価することが非常に重要です。

脾臓嚢胞と妊娠

妊婦のスクリーニング超音波検査では、妊娠経過や転帰に影響を与える可能性のある他の臓器の疾患がしばしば発見され、場合によっては妊娠中絶の適応となることもあります。検査中に嚢胞が発見された場合、医師は以下のような合併症の可能性を評価し、その後の対応を決定します。

• 嚢胞カプセルの破裂;
• 嚢胞内出血;
• 臓器破裂など

女性の場合は以下の手順が必須です。

• 超音波;
• 胎児計測法
• 子宮胎盤および胎児胎盤の血流のドップラー超音波検査。

妊娠中の女性の腹腔、骨盤内臓器、および後腹膜腔の疾患の治療には、超音波制御下での低侵襲的介入が最適な治療法です。大きな腫瘍の場合は、セルジンガー法に基づく超音波制御下での嚢胞ドレナージを行い、内容物を吸引し、その後細胞診を行います。

小児の脾臓嚢胞

小児では、脾臓嚢胞は生後数年間から青年期まで、まったく異なる年齢段階で発症する可能性があります。

小児の嚢胞の発生原因は何でしょうか？多くの場合、「原因」となるのは過去の病気、特にウイルス性疾患、伝染性単核球症、外傷です。脾臓嚢胞のかなりの割合は先天性疾患です。

このような腫瘍は必ずしも外科的介入の適応となるわけではありません。治療方針は嚢胞の大きさ、既存の訴えや症状によって異なります。現在、小児期の手術は腹腔鏡手術によって行われており、これにより高品質な摘出が可能になり、術後の回復が早まり、リハビリテーションも迅速化されます。[ 11 ]

小児の場合、成長期の免疫状態を維持する脾臓を温存することが特に重要です。そのため、医師は可能な限り、最も穏やかな治療法を選択します。

新生児の脾臓嚢胞

新生児期の脾臓嚢胞は、ほとんどの場合、予防的な超音波検査などで偶然発見されます。通常、病理学的外見上の症状は見られず、外科的切除は行われず、経過観察が行われます。手術は、臓器や周辺組織の機能不全の恐れがある、大きな腫瘍に対してのみ処方されます。

脾臓は、小児における免疫防御、すなわち免疫形成と維持を担っています。現在、血流に侵入する様々な病原微生物に対する抗体が、この臓器で形成されることが既に知られています。さらに、脾臓は造血プロセスと、細菌細胞にダメージを与えるペプチドと呼ばれる特定のタンパク質物質の合成にも関与しています。

合併症を避けるため、外科医は臓器を温存するためにあらゆる手段を講じなければなりません。脾臓摘出術は、どうしても必要な場合にのみ、そしてより高齢になってから行われます。

フォーム

脾臓嚢胞の発生には、寄生性、真性、偽性の3つの主な種類があります。偽性脾臓嚢胞は、脾臓組織の損傷や臓器の急性循環障害によって引き起こされる炎症反応に対する特異的な反応の結果として形成されます。

真性腫瘍および偽腫瘍は非寄生性病理であり、つまり、その発症が寄生虫の体内への侵入によって引き起こされるものではない。[ 12 ]

脾臓の寄生虫性嚢胞は、エキノコックス症、嚢虫症、そしてまれに肺胞コッカス症によって代表されます。寄生虫は血液（血行性）によって脾臓に侵入します。リンパ管による侵入も考えられますが、極めてまれです。エキノコックス症の発症は通常、ゆっくりと徐々に進行し、特別な症状を示さずに数年間にわたり進行します。時間の経過とともに、脾臓は大きく肥大し、周囲の臓器を圧排するとともに、脾実質は萎縮します。その他の病理学的徴候の出現は、嚢胞の成長に対する他の臓器の反応に関連しています。

エキノコックス症は、農業や獣医学に携わる人々に最も多く見られます。同時に、エキノコックスは脾臓だけでなく、肝臓、肺、脳にも影響を及ぼす可能性があります。

同様の病理を引き起こすあまり一般的ではない寄生虫として、住血吸虫症の原因となる、Schistosoma 属の吸虫があります。

住血吸虫症脾囊胞は、皮膚炎（寄生虫が皮膚に侵入した場合）、発熱、中毒、脾腫、好酸球増多、腸管および泌尿生殖器系の障害を特徴とします。この疾患の症状は、主に寄生虫の侵入に対する体の免疫アレルギー反応に関連しています。

非寄生性脾囊胞は寄生性脾囊胞よりも発生頻度が低い。真性脾囊胞は結合組織壁を有し、その内側は内皮または上皮で覆われている。偽腫瘍はこのような内膜を欠き、結合組織壁のみで構成されている。しかし、このような特徴は極めて条件付きであり、特定の条件下では内皮内膜が萎縮しやすい。

先天性脾囊胞は常に真性であり、特定の欠陥によって引き起こされる胚発生の障害を背景に発生します。偽囊胞は、外傷、血腫、感染症（チフス、マラリア）、または臓器梗塞の結果として後天的に発生します。

真性脾囊腫は、様々な速度で発達し、肋骨下の左側に軽度の鈍痛と重苦しさを伴って現れます。痛みはしばしば左肩、肩甲帯、肩甲骨に放散します。嚢胞の体積が増加すると、隣接する臓器の位置がずれるため、症状は悪化します。

複数の臓器に同時に腫瘍が形成されることは、寄生虫の侵襲が進行した症例でより典型的です。例えば、肝臓嚢胞と脾臓嚢胞が一つの生物に併存している場合があります。このような状況では、病理学的対象は、緩やかな成長、長期にわたる潜伏期など、いくつかの共通の特徴を示し、鑑別診断を複雑にします。嚢胞要素の起源を可能な限り正確に特定し、その主要な特徴を明らかにすることが非常に重要です。

外傷後血腫という用語は、外傷だけでなく、出血性素因を持つ患者や抗凝固薬の長期使用による自然出血にも関連しています。発症初期には、血腫は無エコー性の液体貯留のように見えますが、血栓を形成するとエコー輝度を帯びるようになります。その後、血腫が液化すると、不均一な構造を持つ脾臓被膜下嚢胞が検出されることがあります。このような形成物は脾臓の形状を呈し、破裂や出血を起こしやすくなります。[ 13 ]

多腔性脾囊胞は、ほとんどの場合、寄生性（後天性）または類表皮性（先天性）です。初期には、明確な空洞を持つ単一の小さな単純脾囊胞です。しかし、時間の経過とともに大きくなり、構造が複雑になり、石灰化が起こります。嚢胞内に膜状構造や隔壁が現れることもあり、約20%の症例で多重性または多腔性構造が観察されます。

偽嚢胞は、既知の先天性嚢胞性腫瘍のほとんどに類似しています。上皮層や内皮層を欠いているため、その真の起源は組織学的検査によってのみ特定できます。[ 14 ] 主な発生原因は外傷、出血、または組織破裂ですが、患者自身が必ずしも外傷歴を示すとは限りません。また、臓器梗塞によって発生する偽嚢胞の報告もあり、これは鎌状赤血球貧血の患者に特に特徴的です。このような形成物は通常、滑らかで明瞭な壁に囲まれた単一の腔を有し、石灰化の兆候は見られません。[ 15 ]

合併症とその結果

脾臓嚢胞の合併症は2つのグループに分けられます。

• 嚢胞形成において直接発生する病理（出血、破裂、化膿）によって引き起こされる;
• 近くの臓器への圧迫（消化管の閉塞、機械的閉塞、内分泌障害）に関連する。

嚢胞性化膿は急性脾臓炎の兆候を伴います。

カプセルが破裂すると腹腔内に穿孔が生じ、さまざまな重症度の腹膜炎が発生します。

一部の専門家は真性脾囊胞の悪性化の可能性を指摘していますが、臨床現場では稀です。しかし、類表皮腫瘍は異形成や悪性化を経て扁平上皮癌へと進展する可能性があり、この悪性化もまれにしか認められません。稀な悪性化の原因は現在も研究中です。おそらく、脾臓が特異的な抗腫瘍構造を産生する、腫瘍細胞が貪食細胞によって速やかに吸収される、あるいは脾臓の飽和血液系とリンパ系が何らかの役割を果たしていると考えられます。[ 16 ]

多くの場合、肝臓や他の臓器も脾臓と同時に影響を受けます。

脾臓嚢胞はなぜ危険なのでしょうか?

嚢胞形成は、液体で満たされた一種のカプセルです。直径が20mmを超えない場合、通常は痛みやその他の症状は見られません。しかし、脾臓に痛みがある場合は、嚢胞がすでに大きくなっているか、複数に分かれている可能性があります。臨床像は多岐にわたります。

• 左側季肋部の持続的または発作的な痛み。
• 特に食後の圧迫感や膨満感、重苦しさ、吐き気、げっぷ。
• 時々、咳、呼吸困難、深呼吸をしようとすると不快なチクチク感を感じることがあります。

しかし、この病態が危険なのは、痛みや不快感、消化器系や呼吸器系の障害といった症状の出現だけではありません。脾臓嚢胞の破裂による「急性腹症」の発症、化膿性炎症性合併症、腹腔内出血、全身中毒症候群など、これらはすべて重篤かつ深刻な問題であり、死亡リスクが高くなります。幸いなことに、このような結果は比較的まれです。しかしながら、今後の迅速な対応のためには、あらゆるリスクを考慮する必要があります。[ 17 ]、[ 18 ]

診断 脾嚢胞

脾臓嚢胞やその他の腹部臓器疾患が疑われる患者は、外科医による診察が必要です。医師は患者を診察し、問診を行い、触診および打診診断を行うことで、特定の疾患を疑うことができます。診断を明確にするために、以下の検査が追加で処方されます。

• 一般血液検査および生化学血液検査
• 一般的な尿分析;
• 血清ビリルビン検査;
• チモール試験、総タンパク質およびタンパク質分画、アミノトランスフェラーゼ、アルカリホスファターゼ、プロトロンビンの研究。
• エキノコックス症に対する血清学的反応（酵素免疫測定法）
• 腹部臓器の超音波検査;
• レントゲン検査（適応があれば磁気共鳴画像法またはコンピューター断層撮影）。

機器による診断には、ほとんどの場合、超音波検査と造影剤を使用したマルチスパイラル コンピューター断層撮影が含まれます。

超音波診断法は、その有用性と同時情報量から、今日特に広く普及しています。脾臓に関しては、この臓器はほとんどの場合、超音波で鮮明に描出されます。通常、脾臓実質は隣接する腎臓よりもエコー輝度が高く、肝組織とほぼ同等です。正常な臓器の大きさは、長さ8～13cm、厚さ最大4.5cm（最大5cm）です。

超音波検査で脾臓嚢胞が見つかる場合、病理の特徴に応じて外観が異なります。

• 真性腫瘍の壁は結合組織で構成され、その内側には上皮層または内皮層が並んでいます。
• 偽腫瘍の壁には上皮の裏地がありません。

先天性嚢胞は、体の他の部位に生じる単純嚢胞形成と同様の外観を呈します。嚢胞は明確に限定されており、明確な壁は存在しません。ほとんどの場合、音響陰影が認められます。感染性合併症や出血がない場合は、内部エコーは認められません。嚢胞形成は、血腫が包埋した場合に発生する可能性があります。病変の成長速度を評価するために、2～3ヶ月後に動的超音波モニタリングを繰り返し、外科的介入の必要性を判断します。

寄生虫病はエキノコックス症で最もよく見られますが、そのエコー画像は肝嚢胞と変わりません。[ 19 ]

超音波検査の後、コンピュータ断層撮影（CT）が処方されます。これは主に、癌性腫瘍への変性を除外するためです。脾臓嚢胞はCT上で、薄い膜状の病的な空洞として観察され、血管網がほとんど存在せず、造影剤の投与にも反応しません。[ 20 ] 嚢胞の形状、大きさ、位置を評価するには、通常、原発巣の検査で十分です。コンピュータ断層撮影は、嚢胞空洞の検査、その寄生性または非寄生性の病因の特定に役立ちます。寄生性の兆候としては、嚢胞壁の部分的または完全な石灰化、多腔形成傾向が挙げられます。[ 21 ]

腹腔MRIにおける脾囊腫は、T2強調MRIで高信号、T1強調MRIで低信号という典型的な特徴をすべて備えています。腫瘍は明瞭に境界が明瞭で、均質な構造をしています。膿瘍は、単純囊腫とは異なり、MRIではそれほど高信号ではなく、境界が不均一で不明瞭です。臓器損傷の場合、出血が検出されますが、その描出は時効期間によって異なります。血栓塞栓症に起因する梗塞は、境界が明瞭な楔状病変と考えられます。

差動診断

鑑別診断においては、まず腫瘍の局在と臓器の所属を明らかにし、次に腫瘍、化膿性疾患、結核などとの鑑別を行う必要があります。多くの場合、大きな液状形成物、特に複数の臓器に同時に接触している場合には鑑別が困難になります。また、超音波画像や断層画像では、不均一な内容物、組織封入体、不規則性、不明瞭な輪郭を有する多腔形成物の鑑別も困難です。[ 22 ]

原則として、脾臓の超音波検査により、正しい診断ができるだけでなく、病状を区別し、血液や肝臓の病気をすぐに疑うこともできます。

処理 脾嚢胞

腹部の左側に周期的または持続的な腹痛がある場合は、必ず医師の診察を受けてください。脾臓嚢胞は、定期検診や診察で発見されることがあります。

病変の検出には、その大きさ、臓器への所属など、病理学的特徴の特定が不可欠です。正確かつ完全な診断によって、適切な治療戦略が選択されます。例えば、寄生虫の侵入の場合、治療は「招かれざる客」を無力化し、体内から排除することを目指します。

場合によっては手術が必要になることもあり、腫瘍が小さく、合併症や臨床症状がない場合は、年に1～2回の医師の診察と超音波検査による管理で、さらなる観察戦略が決定されることがよくあります。

医師が外科的治療の必要性を示唆した場合、手術は緊急または計画的に行われます。緊急手術は、嚢胞が破裂したり、化膿したり、出血したりした場合に行われます。計画手術は、持続的な痛みや周辺臓器の障害がある場合に処方されます。

防止

脾臓嚢胞の治療結果を予測することは困難であるため、この病態の予防が重要なポイントとなります。しかし残念ながら、専門家はそのような予防策の承認された計画を提供することができません。

まず第一に、かかりつけ医は患者に対し、腹部損傷や損傷の危険性、そして痛みを伴う最初の症状が現れた時点で医療機関を受診する必要性について説明すべきです。多くの研究によると、脾臓嚢胞の存在に気づいていない患者が相当数いることが示されています。病理学的兆候が既に現れているにもかかわらず、深刻な合併症を発症するリスクを認識していないためです。一部の国では、患者向けの推奨プロトコルが策定されており、これらのプロトコルには、副作用の予防と発症の初期症状に関する最大限の教育が含まれています。

一般的な予防策は次のとおりです。

• 健康的で活動的なライフスタイル、身体活動不足の回避。
• 質の高い食品、十分な水分摂取、必須ビタミンやミネラルを含むバランスの取れた食事。
• 適切なタイミングで医師の診察を受け、定期的に検査を受けることで、発達の初期段階で臓器の病変を特定できるようになります。

もう一つの重要なつながりは、臓器摘出によって引き起こされる脾臓摘出後の合併症の予防であると考えられています。

予測

脾臓嚢胞患者の予後は不明確です。予後は嚢胞の位置、量、病変の重度、合併症、および他臓器への障害の有無によって異なります。小さな腫瘍が1つだけと診断され、病変の増大や化膿の傾向がなく、安定した状態が観察される場合、予後は良好とみなされます。

炎症過程の発症が認められ、嚢胞要素が複数になったりサイズが大きくなったりすると、カプセルが破裂して生命を脅かす深刻な状態が発生するリスクがあります。

病気の治療のために患者の脾臓を摘出する必要があった場合、予後も異なる可能性があります。免疫系の機能不全により、感染症を発症する可能性が大幅に高まります。場合によっては、脾臓摘出後敗血症の最も一般的な病原体に対するワクチン接種が推奨されます。ワクチンは、予定されている脾臓摘出手術の2週間前、または緊急介入の2週間後に投与されます。術後の長期にわたる抗生物質療法も効果がありますが、多くの副作用を伴います。ほとんどの専門医は、生涯にわたる抗菌治療、または脾臓摘出後最初の24か月間の治療を推奨しています。ただし、場合によっては、患者の状態を体系的に監視し、わずかな兆候（たとえば、最初の風邪の症状）があれば抗生物質を使用します。

医師は、臓器温存手術または脾臓組織の自家移植によって脾臓嚢胞を除去できる場合が最適な状況であると考えています。