小児の眼窩疾患

小児の眼窩疾患は発達障害に関連する場合もありますが、後天性の場合もあります。後天性の眼窩病変を持つ小児は、通常、眼窩内の組織増殖に特徴的な症状や訴えを呈します。患者は以下のようなことを心配します。

• 視力の低下;
• 眼球運動の制限;
• 痛みおよび炎症プロセスの症状;
• 眼球突出。

小児の場合、眼窩疾患は主に構造的病変（嚢胞を含む）および腫瘍によって表されますが、成人の場合、眼窩病変の症例の 50% は炎症性起源であり、構造障害は症例の 20% 未満で発生します。

眼窩病変を有する小児を診察する際には、綿密な病歴聴取と適切な検査が鑑別診断を著しく容易にします。重要な要素としては、疾患が初めて発現した年齢、病変部位、眼窩疾患の持続期間などが挙げられます。

眼科検査には以下が含まれます。

• 視力検査;
• 眼球運動の評価;
• 眼球突出測定法
• 細隙灯検査
• 瞳孔の状態の検査（求心性瞳孔反応に特に注意を払う）
• 毛様体麻痺における屈折検査
• 眼底検査;
• 一般検査（神経線維腫症、若年性黄色肉芽腫、ランゲルハンス細胞組織球症が疑われる場合は特に重要）。

眼窩病変のある小児のほとんどは、次のような神経放射線学的検査を必要とします。

• 標準的なX線検査;
• 副鼻腔のX線写真;
• コンピュータ断層撮影（CT）
• 磁気共鳴画像法（MRI）。

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眼窩の炎症過程

小児眼窩炎症性疾患は、非特異的疾患（以前は偽腫瘍と呼ばれていました）と、サルコイドーシスやウェゲナー肉芽腫症などの特異的疾患に分けられます。これらの疾患の発生率は、小児の眼窩病変が成人の病態に類似し始める10代以降に増加します。

眼窩の非特異的炎症性疾患

これらは原因不明の急性および亜急性の炎症プロセスであり、その臨床症状は炎症の焦点の局在によって異なります。

1. 特発性前眼窩炎。小児期に発生する最も一般的な非特異的炎症過程であり、病変は前眼窩および眼球の隣接面に限定されます。

症状には以下が含まれます:

• 痛み;
• 眼球突出;
• まぶたの腫れ;
• 同時性結膜炎;
• 視力の低下;
• 前部および後部ブドウ膜炎の同時発生。

2. びまん性特発性眼窩炎。臨床的には前眼窩炎に類似しますが、通常はより重篤で、以下の特徴があります。
   • 眼球運動のより顕著な制限;
   • 網膜剥離や視神経萎縮のさらなる進行により視力のより顕著な低下。
   • 眼窩内のびまん性の炎症変化。
3. 特発性眼窩筋炎。この炎症性疾患の特徴は以下のとおりです。
   • 眼球の痛みおよび可動域の制限（通常、病理学的プロセスに関与する筋肉の麻痺が発生します）。
   • 複視;
   • 眼瞼下垂;
   • まぶたの腫れ;
   • 結膜浮腫;
   • 場合によっては眼球突出が起こる。

神経学的画像検査により、筋肉と腱の肥大が明らかとなり、この疾患は腱が肥大しない甲状腺関連の眼窩疾患と区別されます。

4. 特発性涙腺炎。炎症過程の診断が容易な形態であり、症状は自発的に現れる。
   • 上まぶたの痛み、腫れ、痛み;
   • 上まぶたの下垂および「S字型」変形。
   • 眼球が下方および内側に変位する。
   • 上側頭葉結膜浮腫;
   • 同時性ぶどう膜炎がない。

神経学的画像検査により、炎症の焦点が涙腺に局在していることが明らかになり、その過程には眼球の隣接面も関与していることが多い。

非特異的眼窩炎のほとんどすべての形態はステロイド療法によく反応しますが、前眼窩炎およびびまん性炎症は筋炎または特発性涙腺炎よりも長い治療期間を必要とする場合があります。

眼窩の特定の炎症

1. ウェゲナー肉芽腫症。主に呼吸器と腎臓を侵す壊死性肉芽腫性血管炎。小児ではまれ。
2. サルコイドーシス。原因不明の肉芽腫性炎症性疾患で、視神経および外眼筋への浸潤、ぶどう膜炎、涙腺肥大を引き起こすことがあります。思春期に発症した症例も散発的に報告されています。
3. 甲状腺眼窩症。この疾患は、年長児における眼球突出の一般的な原因です。一般的に、小児における甲状腺眼窩症は成人よりも軽度です。そのため、小児期には視神経症、重度の角膜病変、外眼筋の肉眼的変化が見られることはほとんどありません。

組織球症、造血系の病理およびリンパ増殖性疾患

眼窩および視覚器官の病理は、3 つの形態の組織球症で発生します。

1. ランゲルハンス細胞組織球症（ヒストサイトーシスX）。様々な組織において病理学的に変化した組織球が局所的に増殖する稀な疾患です。病態には以下の過程が含まれます。
   • レザー;
   • 骨;
   • 脾臓;
   • 肝臓;
   • リンパ節;
   • 肺。

病理学的プロセスにおいて視覚器官が関与することは一般的であり、眼球のさまざまな構造が影響を受けます。

• 脈絡膜 - 生後 1 年以内の子供に最もよく見られます。
• 視神経、視交叉、または視索;
• III、IV、V、およびVI対の脳神経。
• 眼窩 - 通常、頭頂骨と前頭骨がこの過程に関与し、破壊的な病巣が形成されます。

視力喪失の恐れがある場合、デポメドロン、ステロイド、または放射線療法が処方されます。薬剤の選択は、病理学的過程に関与する組織によって異なります。単一の器官系（例えば骨格）への単独の損傷であれば、予後は良好です。全身性または内臓性疾患の場合は、予後は著しく悪化します。2歳未満の小児（特に全身性損傷を発症しやすい）の死亡率は50～60%です。年長児では死亡率は低くなります。

2. その他の形態の組織球症。

若年性黄色肉芽腫は、病理学的増殖を特徴とする原因不明の疾患です。特徴的な症状は皮膚の損傷です。視覚器官への病変の出現は患者の5%未満に認められ、虹彩、毛様体、脈絡膜の損傷として現れます。典型的な症例では、虹彩の損傷は黄色またはクリーム色の病巣として現れ、自然前房出血や続発性緑内障のリスクを伴います。ステロイド薬の全身投与が有効です。炎症過程において眼窩および眼球上皮組織が関与することはまれです。

3. 副鼻腔の組織球症。

副鼻腔組織球症は原因不明の疾患で、主に小児および若年成人に発症します。頸部の広範囲にわたる無痛性リンパ節腫脹と、眼窩、上気道、唾液腺、皮膚、骨格の関連病変を特徴とします。

眼窩の軟部組織は、骨壁に影響を与えることなく病理学的過程に関与します。場合によっては、進行性の眼球突出と視神経の同時病変が発症します。

高用量のステロイド薬、一般的な化学療法、放射線療法が処方されます。

3. 白血病。
4. リンパ腫。