周期性熱症候群

1987年に、周期的な発熱を伴うfarignitom、アフタ性口内炎、および子宮頸部リンパ節腫脹として現れる記載された種類症候群の12例がありました。英語圏の国では、PFAPA症候群（周期性発熱、アフタ性口内炎、咽頭炎および子宮頸部腺炎）のこの複合体の最初の文字によって指定されました。フランコフォンの同じ記事は、この病気のマーシャル症候群とよく呼ばれています。

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疫学

この疾患は、少年（約60％）においてより頻繁に観察される。一般に、症候群は約3〜5年（平均：2.8〜5.1年）で現れ始める。しかし、このケースでは、2歳の子供の病気発症の症例も共通しています。例えば、調査された8人の患者の中で、2歳で6人の発病が観察されました。7ヵ月間、8歳の少女の症例もあった。医師に連絡する前に彼女は病気の症状を抱えていた。

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原因 周期性熱症候群

当時の定期的発熱の症候群の発症原因はまだ完全には研究されていない。

今や科学者はこの病気の最も有望な原因のいくつかについて議論している。

• 体内で潜伏感染（これは、特定の要因の合流で可能である - 人間の体内で休眠ウイルスの免疫学的反応性を減少による発熱および症候群の他の症状の発症に「ウェイクアップ」）の活性化。
• 口蓋または喉の扁桃腺の細菌感染の慢性期に移行し、微生物活性の生成物が発熱を引き起こす免疫系に影響を与え始め、
• 病理発生の自己免疫性 - 患者の免疫系は、自己の生物の細胞を外来のものに取り込み、温度の上昇を引き起こす。

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症状 周期性熱症候群

周期性熱症の症候群は、熱性発作の頻度がはっきりと定義されています - 定期的（主に3〜7週ごと）に繰り返されます。

よりまれなケースでは、このギャップは2週間または7週間以上続きます。研究によると、発生した攻撃の間隔は平均して28.2日間であり、1年間に11.5回の発作があることが研究によって示されています。より長い休憩についての情報があります - フランスの研究者が66日間の期間を与えていた間、彼らは3.2 + 2.4ヶ月以内に持続した30のケースで。また、間隔が平均で約1ヶ月、場合によっては2〜3ヶ月続くという観察もあります。このようなフリー・インターバルの期間の違いは、時間がたつにつれて長くなるという事実に起因する可能性が最も高い。

平均して、攻撃の最初のエピソードと最後のエピソードの間の期間は3年7ヶ月（+/- 3.5年の誤差）です。一般に、発作は4〜8年間繰り返される。発作の消失後、患者には残存変化はなく、発達段階では、そのような子供の成長だけでなく、違反もないことに留意すべきである。

攻撃時の温度は、基本的には39.5であり、⁰ -40 ⁰時には40.5到達⁰。解熱鎮痛剤は短期間のみ役立ちます。患者の体温を上昇させる前に、しばしば、一般的な障害を伴う病気の形態の短期間の前兆期間（衰弱感、強い過敏性）がある。子供の四分の一が寒気があり、60％が頭痛を抱え、11-49％が関節痛を訴える。ほとんどが強くない腹部の痛みの出現は、患者の半数に認められ、嘔吐では5番目に認められる。

この病理が命名された症状の全体は、すべての患者で観察されない。この場合、ほとんどの場合、子宮頸部アデノパシー（88％）があります。この場合、子宮頸部リンパ節は増加し（時には4〜5cmの大きさまで）、触っても敏感で弱い感受性です。拡大したリンパ節は顕著になり、攻撃の終わりにはすぐに減少し、消滅する。数日後である。リンパ節の他の群は変化しないままである。

咽頭炎はまた、かなり頻繁に観察される - それはまた、いくつかのケースでは、患者は弱いカタル形態によって支配されることに留意すべきで、症例の70から77パーセントで診断され、そして他に - 滲出と共にがブレンドされています。

あまり一般的でないアフタ性口内炎 - このような症状の頻度は33〜70％である。

発熱は通常3〜5日間続きます。

熱性痙攣は、中程度の白血球増加形（約11-15h10で起こり得る場合⁹）、およびESRは、CRPのような（100 mg / Lでの値）30-40 MM / hのレベルまで増加します。そのようなシフトはかなり迅速に安定する。

成人における周期的発熱の症候群

この症候群は、通常小児においてのみ発症するが、場合によっては成人で診断される。

合併症とその結果

この症候群の可能性のある合併症のうち、

• 一般的な血液検査は、好中球減少症（血液中の白血球（白血球）の数の減少）を示す。
• 頻繁な下痢の発作;
• 皮膚に発疹があります。
• 関節が炎症を起こす（関節炎が発症する）。
• 神経障害の症状（痙攣、重度の頭痛、失神の発症など）。

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診断 周期性熱症候群

周期性熱症候群は、通常以下のように診断される：

• 医者は、患者の苦情や病歴を調べ、発熱がいつ発生したか、一定の周期性（ある場合はそれが何であるか）を調べます。また、患者にアフタ性口内炎、頸部リンパ節腫脹、咽頭炎があるかどうかを判断する。別の重要な症状は、発作の間隔に病気の症状が現れるかどうかである。
• 次に、患者を検査する。医師は、触診または外観（それらが4〜5cmのサイズに増加するとき）、ならびに口蓋扁桃腺の増加を判定する。患者は咽喉が赤くなって口腔粘膜に白っぽい色の斑点が現れることがあります。
• 患者は、一般的な分析のために血液を採取しており、ESRと同様に白血球のレベルを決定しています。さらに、白血球製剤の左側にシフトがある。これらの症状は、体内に炎症過程があることを示しています。
• 生化学的血液検査もまた、CRP指数の増加を決定するために実施され、このフィブリノゲンに加えて、この徴候は、炎症の発症のシグナルである。これらの指標の増加は、身体の急性炎症反応の進行を示し、
• 耳鼻咽喉科医およびアレルギー学者/免疫学者の検査（子供の場合 - これらのプロフィールの子供の専門家）。

この症候群の家族型が発症したケースもあります。たとえば、同じ家族の2人の子供がこの病気の徴候を示しました。しかし、定期的な発熱の症候群に特有の遺伝的障害を見つけるために、この段階ではまだ可能ではありませんでした。

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差動診断

自己炎症症候群は、若年性特発性関節炎、ベーチェット病、環状好中球減少症、家族性地中海熱、家族性ハイバーニアン熱症候群および高グロブリン血症D.として増悪および他の疾患の頻繁な期間で発生する慢性扁桃炎、区別されるべきです

さらに、それは周期的発熱の原因に加えて、独立した疾患であり得る環状造血で分化しなければならない。

アルメニア病と呼ばれるこの症候群の診断は困難な場合があります。

同様の症状は、TRAPSという略語で示される医療現場において、もう一つのまれな疾患 - TNFに関連する周期性症候群でもある。この病理は、常染色体劣性の性質を有している - それは、TNFの導線1の遺伝子が変異しているために生じる。

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処理 周期性熱症候群

周期性熱症候群の治療には多くの未解決の問題と議論があります。抗生物質（ペニシリン、セファロスポリン、マクロライドおよびスルホンアミド）、非ステロイド性抗炎症薬（パラセタモール、イブプロフェン）、アシクロビル、アセチルサリチル酸、およびコルヒチンの使用は、発熱の時間を減少させることに加えて、効果がなかったです。それは再発を防止しないが、逆に、経口ステロイド（プレドニゾンまたはプレドニゾロン）の使用は、発熱エピソードの鋭い分解能を引き起こします。

治療の過程でのイブプロフェン、パラセタモール、およびコルヒチンの使用は、安定した結果を提供することができない。症例の77％で胸膜切除術後に再発が確認されたが、フランスで行われた遡及解析では、この手術はすべての症例の17％のみで有効であった。

シメチジンを有する変異体がある - IL12を - 同様の提案は、薬剤は、TサプレッサーでH2導体の活性をブロックすることができ、しかも、IL10の産生を刺激し、阻害するという事実に基づいています。これらの特性は、Tヘルパー（タイプ1およびタイプ2）のバランスを安定させるのに役立ちます。この治療選択肢は、少数の検査を有する患者の3/4において寛解期間を延長することを可能にしたが、大量のこの情報は確認されなかった。

研究は、ステロイドの使用（2 10mg / kgの投与量を減少させる又は2-3日間例えばプレドニゾロン単回用量）は迅速に温度を安定化することを示し、それらは再発を取り除くことができません。ステロイドの効果が寛解期間の持続時間を短縮する可能性があるとの意見がありますが、今でも通常は定期的発熱症候群の治癒として選択されています。

防止

PFARA症候群の発症原因について正確な情報がないため、この病気を予防するための複雑な方法はありません。

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予測

周期的発熱の症候群は、発熱の急性発作が高頻度で発生する非感染病理である。正確な診断で予後は良好であり、急性発作に迅速に対処でき、良性疾患の場合には扁桃切除術を必要としないこともある。