脂肪細胞腫

ステトシストーマ（同義語：セボシトマ）は、脂肪分泌で満たされた良性の非ヴォイド新生物です。それはまれであり、発疹は孤独、単純な - シンプレックス - または多発性である可能性があります。多発性静脈球腫はまれな遺伝性障害です。 [1]それは、主に脇の下、トランク、および四肢で、毛皮ユニットがよく発達している地域に存在するさまざまなサイズの複数の皮膚嚢胞によって特徴付けられます。 [2]女性では、gu径部でより一般的に見られ、男性では通常、トランク上にダイヤモンド型の分布があります。頭皮や顔にめったに見られない、病変はノルモクロミックから黄色まで、可動性が低く、成長が遅く、ほとんどが液体を含んでいます。

作物は思春期または成人期初期に登場します。ほとんどの場合、この病気は常染色体優性タイプですが、散発的にも発生する可能性があります。 [3]、 [4]

原因 脂肪細胞腫

この皮膚病理学的病理は非常にまれであるため、その発生の原因は正確に研究されておらず、依然として仮説的です。数世代の疾患の家族性症例は知られており、常染色体優性タイプによって遺伝されていると想定されています。同時に、医学文献では、より多くの単一の（散発性）性静脈細胞腫の症例について説明しており、多くの患者は同性愛または後天性角膜やその他の全身性疾患を患っていました。

単一または複数のクリトシストの推定原因は、思春期のホルモン変化中に発生する皮脂腺のアンドロゲン（プロゲステロン）刺激です。この仮説は、大多数の症例の疾患の発症が思春期または若年成人に盗難後に記録されているという事実に基づいています。不利な生態学、外傷、感染、免疫系の機能不全の影響は除外されていません。

病気の発生率に関する統計はありません。一部の著者は、若い男性の人々では、病的な細胞腫症がより一般的であると主張している人もいれば、性別が無関係であると主張しています。皮膚発疹の症状の年齢は、主に12年から25年まで変化し、生涯を通じて体に残ります。また、幼児期の早期症状と老年期の後期症状の孤立した症例もあります。

家族性の形態は、皮脂腺と毛包に見られる1型ケラチンであるケラチン17の突然変異に関連している可能性があります。同じ突然変異は、乳頭腫菌がformarと植物性の子宮内膜を染色している、ヤナギの皮膚腫型、または植物性の子宮内膜障害を示しつけ、ヤマネと植物の子宮が関連する先天性腫瘍腫に関連しています。角膜症、および表皮包含嚢胞の追加、ステトシストマは、肥大性扁平上皮岩乳頭、verruciformis、出生、およびその他の症状を呈する場合があります。

同じファミリー内には、患者の場合のように表現型の変動が存在し、サブタイプが重複する場合があります。ケラチン17遺伝子の同じ突然変異は、ステトシストーマまたは胸膜骨2型だけで、または組み合わせて現れる可能性があります。 11を超える異なる突然変異が報告されています。ただし、結果として生じる表現型は、突然変異のタイプとは無関係です。これらの症状は同じ病気のスペクトルである可能性があります。

プルーレント性静脈球腫に加えて、顔面、アクラル、外陰部、および単純な性静脈球腫（単一病変）などの作物性腫のまれな変異体に関する他の報告があります。

危険因子

一部の研究者は、同様のタイプの継承を持つ以下の先天性病理に関連していることがいくつかの研究者によって観察されています。

• Jackson-Lawler Type Pachyonychia-重度の爪病変を伴う先天性多角膜;
• コロニキア;
• 遺伝性コラーゲン症-Ehlers-Danlos症候群;
• 先天性心筋症レンチギン症（ヒョウ症候群）;
• 動脈肝異形成;
• 毛芽腫;
• 基底細胞ネバス症候群;
• 凝集腫の家族性症例;
• ケラトカントーマ;
• 先端心地症verruciformis;
• ガードナー症候群;
• 多発性嚢胞腎;
• 両側前尿筋洞。

運動性腫のリスクは、推定自己免疫性の皮膚炎患者でより高くなります - 軽ura骨炎腫瘍性ヒドラデニティススパラティバと赤いフラットシラミ、コラーゲネース - リウマチ関節炎、甲状腺機能低下症;汗の不十分な人と爪に白い斑点がある人（Leukonychia）。

病因

この疾患の家族形態は、17q12-Q21遺伝子座の遺伝子変異に関連しています。皮脂腺、毛包、爪床のケラチンを含む細胞内糸状中間構造のタンパク質をコードするKRT17遺伝子は変化します。突然変異は、毛包の上部での角質化障害につながり、皮脂腺管の変形と嚢胞性形成の形成をもたらします。

静脈皮質腫瘍症の多くの散発性症例も知られているため、遺伝以外の他のエティオ病原性因子が仮定されています。他の仮説は、病理を次のように考えています。

• 皮脂髪の装置のハマルトーマ;
• 皮膚嚢胞の一種;
• 保持脂漏性嚢胞;
• 皮脂腺が付いた未発達の毛包の縁起の形成。

病理学ホルモンサージ、免疫不全、外傷、および感染の移動の病因を開始します。

症状 脂肪細胞腫

最初の兆候は、触診半球状の弾性モバイル嚢胞性結節の1つまたは多くの痛みのない皮膚の外観です。最初は半透明で、白っぽい、または青みがかっています。時間は黄色がかった色になります。半球の直径は、2〜5ミリメートルまで変化します。新生物のサイズが大きくなる場合があります - 既知の最大は3 cmです。

発疹は、皮脂の毛の構造の高密度を持つ体の領域にあります - gro径部、脇の下、さらに、胸部、陰嚢、陰茎、手と足の外面。同時に頭皮と顔でそれらは実際には存在しません。

静脈瘤の穿刺は、半透明の油性含有量または細い髪が見つかる可能性のあるクリーミーな黄色がかった物質を生成します。

スプレッドの性質によれば、次の疾患の形態は際立っています。

• 一般化 - 顔、首、背中、胸、腹部、頻繁に関与するびまん性の広がり - 四肢、これらの場合、歯と爪のジストロフィーの変化、脱毛、手のひらの皮膚の過度のケラチン化、発汗障害。
• 局所化 - 体のいずれかの領域の複数の静脈皮質腫。
• 孤独または単純 - 局在化の単一の新生物。

また、静脈瘤（Supreativa Steatocystoma）の精製型サブタイプがあります。これは、炎症のその後の炎症の発生を伴う嚢胞の自発的な破裂を特徴とし、瘢痕で終わります。

通常、複数の発疹はグループに配置され、あまり頻繁に散乱されません。

形態学的には、新生物は嚢胞であり、その殻は粒状層のない扁平上皮を持ついくつかの層に並んでいます。その空洞には、底の毛があり、外側にある皮脂腺の小葉が見つかります。

電子顕微鏡によると、未分化の上皮細胞で構成される薄いダクトによって皮膚の外層に接続された新生物の兆候があります。

合併症とその結果

静脈皮質腫は、美容上の欠陥のような慢性良性腫瘍です。それは良性の状態であり、ほとんどの病変は無症候性ですが、炎症性変異体があります。この場合、特に細菌による二次的なコロニー形成を伴う嚢胞、可和物、ファウルの臭いの分泌物の自発的な破裂があります。 [5]膿瘍も発生する可能性があります。これらは、con岩のにきびまたは化膿性出産炎の病変に似ています。病変は瘢痕に進行し、患者に大きな不快感を引き起こす可能性があります。

悪化はありそうもないが、それが可能であるという証拠がある。

診断 脂肪細胞腫

静脈球腫は、患者の苦情、家族歴、皮膚の病理学的変化の臨床像、および新生物の組織学的検査の結果に基づいて診断されます。

患者の一般的な状態を評価します。尿と血液、生化学の一般的な臨床検査を受けてください - それらは通常正常な範囲内です。医師は、リウマチ性関節炎、低甲状腺機能亢進症、または甲状腺機能亢進症の疑いのある場合に、関連する専門家の特定の検査と相談を処方することができます。

機器の診断が行われます - 腫瘍の含有量の顕微鏡とその構造の検査。形態学的検査の結果によると、任意に形作られた空洞を持つ嚢胞は、そのシェルは2つの層で構成されており、変化のない皮膚表面の下で検出する必要があります。内層には、好酸球を含むキューティクルで覆われた扁平上皮細胞が並んでおり、粒状層は定義されていません。外層は結合組織です。皮脂腺のセグメントは貝殻に見えるようになり、毛包に開きます。嚢胞は、未分化の角膜細胞からなる短い鎖によって表皮層に接続されています。 （炎症がない場合）嚢胞性腔の含有量の培養分析では、病原性細菌叢の成長が示されていません。

静脈皮質の臨床的特徴は、多くの疾患に似ている可能性があります：腫瘍性嚢胞、粘液嚢胞、ミリウム、con岩にきび、ヒドラデン炎、および擬似葉性炎、適切なモニタリングの遅延。頭蓋骨。

差動診断

鑑別診断は、特にセボシトーマを脱毛状の噴火嚢胞と区別する必要がある場合、特に場合によっては両方の新生物が同時に発生するため、特定の困難を引き起こします。それらは形態学的特徴によって区別されます。噴火蒸気嚢胞の空洞は扁平上皮で覆われています（セボシトマの空洞のように）が、粒状層が存在し、多くの卑劣な毛が見つかります。

さらに、次のエンティティで区別が行われます。

• 表皮嚢胞および皮肉;
• ケラチン含有嚢胞（ミリウム）;
• 脂肪腫（一般に脂肪腫瘍と呼ばれる）;
• 皮脂腺腺腫対称（プリンル・バーニービル病）;
• 注射腫;
• ガードナー症候群;
• 皮膚のカルチン症;
• アポクリン発汗;
• Conglobateにきび;
• 嚢胞性にきび。

処理 脂肪細胞腫

治療はさまざまであり、通常、そのような播種性病変にアクセスするのが難しいために不十分です。

作物腫は、主に美容目的で除去されます。次の方法が使用されます。

• 外科的切除;
• 針の吸引;
• ラジオウェーブナイフの除去;
• 電気凝固;
• 凍結破壊;
• レーザー破壊。

最良の化粧品効果は、無線波とレーザー治療によって与えられます。

イソトレチノインによるプルーレントの水門腫の全身療法では、嚢胞性腔の開口部と排水を伴うテトラサイクリンが使用されます。トリアムセノロンアセトニドの髄腔内投与が処方されます。

炎症を起こした病変は、コルチコステロイド注射または排水で治療できます。口頭イソトレチノインを使用して、作物の治療のために口頭イソトレチノインを使用して混合結果が報告されています。イソトレチノインは通常、状態を排除しませんが、プルーレント病変のサイズを減らします。この治療反応は、おそらくレチノイドの抗炎症効果を反映しています。

文献では、全身療法後に再発は認められていないことが報告されています。