掌蹠膿疱症。

「掌蹠膿疱症」という用語は、文献では非常に広く解釈されています。

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疫学

この病気は40歳以上の女性に多く発生します。

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原因 掌蹠膿疱症。

手足に生じる非感染性の膿疱性発疹はすべてこの用語に含めるとする研究者もいます。また、ハロポーの持続性化膿性肢端皮膚炎をこのグループから除外する研究者もいます。さらに、尋常性乾癬や膿疱性乾癬のいずれにも関連しない病型のみを掌蹠膿疱症に分類する研究者もいます。さらに、掌蹠膿疱症は尋常性乾癬の膿疱性変種であるという見解もあります。臨床的および形態学的所見の点から、掌蹠膿疱症はアンドリュース菌感染症に近いと考える人もいます。

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病因

軽度の表皮肥厚、角質増殖、初期には角質下膿疱が出現し、膿疱の容積が増大するにつれて表皮のほぼ全層を占め、好中球性顆粒球で満たされる。海綿状膿疱は認められない。膿疱下の真皮には、好中球性顆粒球とリンパ球からなる広範な炎症性浸潤が認められる。

掌蹠膿疱症の組織発生

電子顕微鏡検査の結果、表皮の全層に多数のトノフィラメント束が認められた。顆粒層には成熟ケラトヒアリン顆粒が有意に含まれていたが、上皮細胞の細胞小器官は乏しかった。角質層の構造はほぼ正常であったが、辺縁縞の発現は弱いか、完全に欠落していた。真皮の乳頭層および網状層上部では血管数が増加していた。上皮細胞および周皮細胞では、拡張した槽を持つ小胞体、緻密な基質を持つミトコンドリア、および多数のリボソームがよく発達しており、これらの細胞における合成プロセスが増加していることを示している。輸送機能が低下しており、これは飲作用小胞および液胞数の減少によって確認された。浸潤物はリンパ球、組織球、好中球顆粒球、および組織好塩基球で構成されていた。

皮膚の免疫形態学的検査により、膿疱およびその近傍の細胞間隙に免疫グロブリンGおよびMが検出された。鱗屑中には、化学誘引性を有する補体成分C3aおよびC5aが検出された。好中球顆粒球およびその表面受容体の貪食活性の変化が確認された。上記のデータは、膿疱形成の原因となる走化性の有意な増加を示している。

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症状 掌蹠膿疱症。

掌蹠膿疱症の経過は慢性で再発性であり、短期間の寛解を繰り返す。手のひらと足の裏の中心部が侵される。最初は発疹が片側性である場合がある。新鮮な膿疱は弱い炎症反応を伴うが、その後紅斑がより明瞭になり、境界が不明瞭になる。膿疱の発達に伴い、色は黄色から茶色（乾燥時）に変化する。その後、襟状の剥離が認められる。発疹の全身化症例、様々なグループの薬剤の使用に関連した疾患の発生について記載する。