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再発性多発性軟骨炎:原因、症状、診断、治療

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 25.06.2018
 
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再発性多発軟骨炎 - 主に耳と鼻の軟骨に影響するだけでなく、目、気管気管支樹、心臓弁、腎臓、関節、皮膚や血管を打つことのできるエピソード炎症性および破壊的な疾患。

診断は臨床的に確立されている。再発性多発性軟骨炎の治療は、プレドニゾロンによって、場合によっては免疫抑制剤によって行われる。

再発性多発性軟骨炎は、男女ともに同じ頻度で起こる。この疾患の最大の頻度は中年の人々の間である。RA、全身性血管炎、SLEおよび他の結合組織疾患との関連は、この疾患の自己免疫病因を前提とする。

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再発性多発軟骨炎の症状

ほとんどの場合、耳の軟骨の急性疼痛、紅斑および腫脹を開発。主に関節がkostohondralnyh影響、関節痛から大と小関節を含む対称および非対称非変形性関節炎に至るまで、関節炎 - やや少ないにもまれ鼻軟骨の損失を、マーク。次に、頻度の高い順に、以下:眼疾患(結膜炎、強膜炎、虹彩炎、角膜炎、脈絡網膜炎)、喉頭、気管および気管支の軟骨(嗄声、咳)、内耳、心臓血管系(大動脈弁逆流、心膜炎、心筋炎、動脈瘤大動脈、大動脈炎)、腎臓、皮膚。急性炎症の発症は数週間から数ヶ月に起こる。数年後、反復攻撃が注目されています。

疾患の進行は、鼻の変形、漏斗胸の変形、視覚、聴覚および前庭障害、気管の狭窄をサドル、軟骨分解参照発達振子耳に導くことができます。まれに全身性血管炎の発症(または白血球破砕性血管炎は、亜急性の多発)、骨髄異形成症候群、悪性腫瘍。

再発性多発軟骨炎の診断

両側コンド外耳、炎症性関節炎、コンド鼻軟骨、眼の炎症、気道コンドライト、聴覚又は前庭機能障害:患者は以下の症状のうち少なくとも3つ有する場合、診断が確立されます。診断の複雑さのために、軟骨の病理学的プロセスに関与する生検を行うことが有用である。

実験室での研究は必要ないが、他の疾患を排除することは有用である。滑液中には、軽い炎症の徴候があるかもしれない。抗好中球細胞質抗体 - 血液中に、正球性および正色素性貧血、白血球増加、増加した赤血球沈降速度またはガンマグロブリンの濃度時々所定リウマチ因子、抗核抗体(AHA)、患者の25%が存在してもよいです。腎機能障害は、血管炎の罹患を示す可能性がある。抗好中球細胞質抗体の検出が優先プロテイナーゼ-3に結合する、類似した臨床像を持っている患者ウェゲナー肉芽腫症、ということを前提としています。

患者、特に気管損傷を有する患者は、CTによる狭窄の程度を評価するために絶えず監視する必要がある。

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何を調べる必要がありますか?

再発性多発軟骨炎の治療

喉頭や気管の狭窄だけでなく、心血管系合併症(大血管の動脈瘤、心臓弁膜症、全身性血管炎) - この疾患における5年間の死亡率は30%で、主な理由です。

軽度の疾患では、NSAIDを処方することができます。それにもかかわらず、大多数の患者は、プレドニゾロンの経口投与を1日1回30〜60mgの用量で示し、続いて臨床的改善を達成した直後に用量の減少を示した。場合によっては、長期グルココルチコイド治療を施す必要があるかもしれない。そのような患者では、メトトレキセートと組み合わせて7.5〜20mgの用量で1週間経口投与すると、グルココルチコイドの用量の減少が可能である。重篤な症例は、他の免疫抑制剤、特にシクロスポリン、シクロホスファミド、アザチオプリンの使用を必要とすることもある。しかしながら、これらの治療法のいずれも、制御された臨床試験で研究されておらず、死亡率の低下も示されていない。気管狭窄の発症により、狭い呼吸が複雑になり、気管切開およびステント留置が必要となることがある。

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