再発性多発軟骨炎：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 07.07.2025
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再発性多発軟骨炎は、主に耳と鼻の軟骨に影響を与える断続的な炎症性破壊性疾患ですが、目、気管支、心臓弁、腎臓、関節、皮膚、血管にも影響を与える可能性があります。
診断は臨床的に行われます。再発性多発軟骨炎の治療はプレドニゾロンで行われ、場合によっては免疫抑制剤も使用されます。
再発性多発軟骨炎は男女ともに同程度に発症しますが、最も高い発症率は中年層です。関節リウマチ（RA）、全身性血管炎、全身性エリテマトーデス（SLE）、その他の結合組織疾患との関連は、自己免疫性疾患であることを示唆しています。
[ 再発性多発軟骨炎の症状
最も一般的な症状は、耳介軟骨の急性疼痛、紅斑、腫脹である。鼻軟骨の病変はそれほど一般的ではなく、さらに稀なのが関節炎である。関節痛から対称性および非対称性の変形しない関節炎までの範囲で、大小の関節が侵され、主に肋軟骨関節の病変を伴う。さらに、頻度の高い順に、眼（結膜炎、強膜炎、虹彩炎、角膜炎、脈絡網膜炎）、喉頭・気管・気管支の軟骨（嗄声、咳）、内耳、心血管系（大動脈弁逆流症、心膜炎、心筋炎、大動脈瘤、大動脈炎）、腎臓、皮膚の病変がみられる。急性炎症の発作は数週間から数ヶ月続く。数年後に再発が観察される。
病気が進行すると、支持軟骨の破壊が進み、耳垂れ、鞍鼻変形、漏斗胸変形、視覚障害、聴覚障害、前庭障害、気管狭窄などの症状が現れることがあります。まれに、全身性血管炎（白血球破砕性血管炎または亜急性多発動脈炎）、骨髄異形成症候群、悪性腫瘍が発生することもあります。
再発性多発軟骨炎の診断
診断は、患者が以下の症状のうち少なくとも3つを有する場合に確定します：両側外耳軟骨炎、炎症性多発性関節炎、鼻軟骨軟骨炎、眼の炎症、呼吸器軟骨炎、聴覚または前庭機能障害。診断が困難な場合は、病理学的過程に関与する軟骨の生検を行うことが有用です。
臨床検査は必須ではありませんが、他の疾患を除外するために有用となる場合があります。滑液中に中等度の炎症の兆候が認められる場合があります。血液検査では、正球性および正色素性貧血、白血球増多、赤沈値またはガンマグロブリン濃度の上昇、ときにリウマトイド因子、抗核抗体（AHA）、そして患者の25％では抗好中球細胞質抗体が認められることがあります。腎機能障害は、血管炎の併発を示唆する場合があります。主にプロテイナーゼ3に結合する抗好中球細胞質抗体の検出は、患者にウェゲナー肉芽腫症が存在することを示唆し、ウェゲナー肉芽腫症と同様の臨床像を示します。
患者、特に気管が侵されている患者は、CT を使用して気管狭窄の程度を評価するために継続的なモニタリングが必要です。
何を調べる必要がありますか？
再発性多発軟骨炎の治療
この病気の5年死亡率は30％で、主な原因は喉頭と気管の狭窄、および心血管系の合併症（大血管の動脈瘤、心臓弁の損傷、全身性血管炎）です。
軽症の場合、NSAIDsが処方されることがあります。しかし、ほとんどの患者には1日1回30～60 mgのプレドニゾロン経口投与が処方され、臨床症状が改善したらすぐに減量します。場合によっては、長期のグルココルチコイド療法が必要になることがあります。そのような患者では、メトトレキサートを7.5～20 mg経口投与で1週間併用することで、グルココルチコイドの減量が可能です。重症の場合は、シクロスポリン、シクロホスファミド、アザチオプリンなどの他の免疫抑制剤の使用も必要になる場合があります。しかし、これらの治療法はいずれも対照臨床試験で研究されておらず、死亡率の低下は実証されていません。喘鳴を伴う気管狭窄を発症した場合は、気管切開とステント留置が必要になることがあります。