原発閉塞隅角緑内障：原因、症状、診断、治療

閉塞隅角緑内障は、虹彩の形態に素因があることで発症し、原発性閉塞隅角緑内障と呼ばれます。病態は、急性、亜急性、および続発性慢性の隅角閉塞を呈し、瞳孔ブロックまたは扁平虹彩を伴います。いずれの隅角閉塞も、虹彩周辺部が線維柱帯を介した房水流出を機械的に遮断することが原因です。原発性急性、亜急性、および慢性の隅角閉塞では、虹彩の背後に比較的高い圧力がかかり、虹彩が前方に押し出されます。扁平型では、毛様体突起の回転によって虹彩が前方に押し出されます。

「原発性」という用語は、実際には発症のメカニズムが明らかであるにもかかわらず、メカニズムが不明であるという印象を与えるため、誤解を招きます。しかしながら、この定義は今もなお用いられており、原発性緑内障と、血管新生性、腫瘍性、その他の形態を含む続発性閉塞隅角緑内障を区別しています。

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原発閉塞隅角緑内障の疫学

白色人種の患者における狭隅角緑内障の有病率は2%に達し、急性閉塞隅角緑内障の発症率は0.1%です。エスキモーでは、この疾患の発症率は40倍高くなっています。黒人では急性閉塞隅角緑内障はそれほど一般的ではなく、慢性閉塞隅角緑内障を発症することが多いです。アジア人種では、急性閉塞隅角緑内障の発症率は白色人種よりも高いですが、エスキモーよりも低いです。急性閉塞隅角緑内障の男女比は3対4です。年齢別の有病率は55～65歳が最も高く、遠視と前房が小さいことが危険因子となっています。

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原発閉塞隅角緑内障の病態生理学

虹彩括約筋が水晶体前嚢に圧迫されると、虹彩の後ろの圧力が上昇し、感受性の高い人では虹彩が前方に曲がり、線維柱帯が閉じます。その結果、眼圧が上昇します。瞳孔が水晶体に接触し、虹彩の後ろの圧力が上昇することを相対的瞳孔ブロックといいます。相対的瞳孔ブロックがかなり広範囲で隅角が非常に狭い場合、線維柱帯が完全に閉塞し、眼圧が急激に上昇して急性閉塞隅角緑内障を発症します。相対的瞳孔ブロックが弱く、隅角は狭いものの閉塞しておらず、線維柱帯が小さな領域でのみ閉塞している場合は、眼圧が非常にゆっくりと上昇し、多くの場合何年もかかります。このプロセスは慢性原発隅角閉塞と呼ばれます。亜急性閉塞隅角緑内障は、眼圧が上昇するのにかかる時間によって、発症時間の点で急性と慢性の中間に位置します。

原発閉塞隅角緑内障の症状

急性隅角閉塞

症状は、軽度の片側の視界のぼやけや痛みから、激しい痛み、吐き気、嘔吐、発汗まで様々です。これらの症状は通常、夕方に悪化します。発作は、疲労、照明不足、ストレス、長時間の近距離作業などによって引き起こされることがあります。

亜急性隅角閉塞

亜急性閉塞隅角炎の症状には、断続的な痛み発作と視界のぼやけなどがあります。症状は、暗い場所、ストレス、疲労、目の近くで作業する際に現れます。睡眠によって発作が中断されることもあります。この症状は片頭痛と間違われることがあります。

慢性閉塞隅角

症状が現れないのが典型的です。角が完全に閉じると、圧力が急激に上昇し、患者は痛みを訴えることがあります。

原発閉塞隅角緑内障の診断

生体顕微鏡検査と隅角鏡検査

急性隅角閉塞

患眼を診察すると、軽度の散瞳、顕著な結膜充血、角膜浮腫、浅い前房が認められます。虹彩はしばしば典型的なボンバージュ状を呈します。眼圧は80mmHgに達することがあります。軽く正確な浮遊と乳白色がしばしば観察されます。隅角鏡検査は角膜浮腫のために困難となることがよくあります。可能であれば、虹彩が線維柱帯を覆って観察されます。

もう一方の目もほとんどの場合、狭い隅角を持つ浅い前房を持っているため、注意深く検査する必要があります。

亜急性隅角閉塞

発作が最近起こった場合は、患眼は静止状態、または軽度の結膜充血、細胞浮遊、乳白色がみられることがあります。前房はわずかに浅く、軽度の虹彩爆縮がみられる可能性があります。隅角鏡検査では、隅角は狭いものの閉塞していないことが示されます。

慢性閉塞隅角

通常、眼は落ち着いており、隅角はわずかに狭くなっています。隅角鏡検査では、隅角が狭く、周辺部前癒着が広範囲に見られます。軽症の場合、隅角の一部に線維柱帯が観察されます。

後極

急性隅角閉塞

眼圧上昇が始まると、視神経乳頭が腫脹し、充血します。発作が長引くと、視神経乳頭の陥没に不釣り合いな視野欠損を伴う乳頭蒼白が現れます（OND）。

眼圧が拡張期血圧よりも高い場合、視神経乳頭で動脈の拍動が検出されます。眼圧が網膜中心動脈の灌流圧を超えると、網膜虚血が発生します。

亜急性隅角閉塞

長期間にわたり頻繁に発作が起こると、視神経乳頭の陥凹が拡大します。

慢性閉塞隅角

眼圧の長期上昇に伴う典型的な変化は、視神経乳頭に観察されます。

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原発閉塞隅角緑内障の治療

急性隅角閉塞

急性閉塞隅角緑内障の発作を止めるには、相対的な瞳孔ブロックを解消する必要があります。必須の治療は周辺虹彩切除術であり、これにより眼圧上昇の再発を予防します。

ツァイスレンズを使用して角膜の中央領域に圧迫（圧迫を伴う隅角鏡検査）を加えると、時々隅角が開き、前房内の圧力が一時的に上昇して隅角が機械的に開きます。

発作は、虹彩括約筋または散大筋に作用することで薬理学的に中断できます。この場合、虹彩括約筋は水晶体表面から4～5mmの臨界領域まで移動しますが、この方法は必ずしも成功するとは限らず、相対瞳孔ブロックをさらに強化することで状況を悪化させる可能性があります。さらに、房水産生抑制薬や浸透圧調節薬を用いて発作を中断すると、眼圧が下がり、硝子体が脱水し、虹彩-水晶体絞りが後方に移動します。その結果、相対瞳孔ブロックの発生につながる流体力学が変化します。

最も一般的な治療法は、浸透圧性薬剤や眼内液の産生を抑制する薬剤を用いて眼圧を下げることです。角膜浮腫が消失した後、レーザーによる周辺虹彩切開術が行われます。

亜急性隅角閉塞

主な治療法はレーザー周辺虹彩切開術です。

慢性閉塞隅角

治療には、閉塞隅角の進行を防ぐためのレーザー周辺虹彩切開術が含まれます。線維柱帯にすでに損傷が生じている場合があり、虹彩切開術が機能しているにもかかわらず眼圧が高いままであるため、眼圧下降薬の継続的な使用が必要になります。