円板状エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス（狼瘡）は、複雑で深刻な疾患ですが、それほど一般的ではありません（皮膚疾患全体の約1%程度）。通常、この疾患はいくつかのタイプに分類されます。円板状エリテマトーデス、播種性エリテマトーデス、そして様々な臓器や器官系に障害を呈する全身性エリテマトーデスです。この記事では、最も一般的なタイプである円板状エリテマトーデスについて解説します。

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円板状エリテマトーデスの原因

円板状エリテマトーデスの原因は、世界中の科学者の間で長年議論されてきました。この疾患の起源については多くの仮説が立てられていますが、残念ながら、それらはまだ100%の確証が得られていない仮説に過ぎません。前世紀には、この疾患のウイルス病因に関する仮説が検討されました。確かに細胞変性ウイルスは検出されましたが、この疾患に特異的なものではありませんでした。

疾患発症における連鎖球菌説は多くの議論を呼んできました。ループス・エリテマトーデスの患者は、患部や血液検査で多数の連鎖球菌が検出されることが多く、さらに多くの場合、連鎖球菌叢の抑制によって患者の症状が改善しました。しかし、これらのデータと同時に、患者から連鎖球菌が検出されない症例もあり、科学者たちはループス・エリテマトーデスの発症について新たな説明を次々と模索せざるを得ませんでした。

円板状エリテマトーデスは現在、感染性アレルギー性自己免疫疾患として認識されていますが、その病態は未だ完全には解明されていません。円板状エリテマトーデス患者の血液中にはガンマグロブリンが大量に検出され、骨髄検査では特定の病的細胞が検出されます。副腎皮質機能の抑制、生殖系および内分泌系の機能障害、そして代謝プロセスの不均衡が認められます。

ポルフィリン代謝の異常が、この疾患の発症に重要な役割を果たしていると考えられています。

円板状エリテマトーデスの正確な原因はまだ特定されていませんが、病気の発症と悪化に寄与する要因はわかっています。

• 皮膚外傷;
• 紫外線への曝露;
• 特定の薬を服用すること
• 感染症;
• 皮膚を低温にさらすこと。
• 先端窒息、レイノー病。

この疾患の発症は、太陽や人工の紫外線への曝露、皮膚の過度な冷却、凍傷などと特に関連していることが多く、これらの場合、病変は皮膚の損傷部位に現れます。

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円板状エリテマトーデスの症状

円板状エリテマトーデスの症状は、赤ピンク色の浮腫性斑（通常は顔面に現れる）の出現から始まります。時間の経過とともに、斑点は濃くなり、毛包の基部に多数の小さな鱗屑が固定されます。この鱗屑を除去すると、その隣接面に小さな突起が見られます。これは毛包の入り口から出てきた角質化した角質です。

鱗屑を取り除こうとすると、患者は痛みを感じます。鱗屑を取り除いた後、患部はレモンの皮の表面のような状態になります。

時間の経過とともに、患部は拡大し、新たな病変が現れることがあります。患部の縁に沿って、皮膚の浸潤、発赤、角質化がみられることがあります。患部の中心部には萎縮の病巣が形成され、皮膚は著しく薄くなり、シワができやすくなります。特に毛髪のある部位では、萎縮の変化が急速に進行します。

上記に基づいて、円板状エリテマトーデスの主な症状として以下が挙げられます。

• 紅斑（皮膚の赤み）
• 浸潤（組織内のさまざまな体液、要素、物質の蓄積、腫れ）
• 角質増殖症（表皮の角質層の肥厚）
• 萎縮（退縮、体積の減少、組織の菲薄化）。

上記の症状に加えて、クモ状静脈（毛細血管拡張症）の出現や色素沈着の増加した領域も観察されることがあります。

症状の重症度は、病気の種類や持続期間によって異なります。

病変の大きさは5mm以上と様々です。病変は1つだけの場合もあれば、複数に現れる場合もあります。最も典型的な発生部位は鼻と頬で、「蝶」のような形をしています。頭部や胸部の発毛部にも現れることがあり、まれに耳介や粘膜にも現れることがあります。病変が広範囲に広がると、腹部、肩甲帯、背中、さらには指にも影響を及ぼすことがあります。まれに、眼にも影響が及び、眼瞼炎、結膜炎、角膜炎などの症状が現れることがあります。

男性における円板状エリテマトーデス

円板状エリテマトーデスは、男性よりも女性に多く発症することが一般的に認められています。実際、この病気の患者200人のうち、男性はわずか3人です。さらに、この統計は、ブロンドの女性の方がブルネットの女性よりもこの病気に罹患しやすいという事実によって裏付けられています。

この病気は、湿度が高く涼しい海洋性気候の国で最も多く見られます。熱帯地方では、常に豊富な日光が降り注ぐにもかかわらず、円板状エリテマトーデスの発生率は低いと考えられます。これは、おそらく地元住民の肌の色が濃いことと関係していると考えられます。

なぜ女性は男性よりもループスになりやすいのでしょうか？専門家は、女性の肌が男性よりも繊細で柔らかく、体内のホルモン分泌がはるかに活発であることが原因だと説明しています。これは、女性が妊娠中や出産直後に体調を崩しやすい理由も説明しています。

統計によると、円板状エリテマトーデスは20歳から40歳までの成熟した女性に最も多く発症します。男性、子供、高齢者の発症率はわずか3%です。

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円板状エリテマトーデスの診断

円板状エリテマトーデスは、原則として、何の問題もなく診断されます。円板状エリテマトーデスの診断の原則は、まず第一に、この疾患の特徴的な臨床像に基づいています。これは主に、皮膚病変の場合、臨床検査では指標に変化が認められないことが多いという事実によるものです。

組織学的およびその他の診断方法は、円板状エリテマトーデスを、乾癬、湿疹、リンパ形成、偽鱗屑、サルコイドーシス、黄疸などの他の同様の病状と区別するためにのみ使用されることがよくあります。

エリテマトーデスと乾癬の区別は簡単です。エリテマトーデスの病変では、発疹の大部分が顔面に集中しますが、乾癬では顔面が主に小児に発症します。乾癬の鱗屑は容易に痛みもなく除去できますが、エリテマトーデスでは鱗屑が剥がれにくく、除去する際に痛みを伴います。

脂漏性湿疹では、患部のかゆみはほぼ常に存在します。同時に、鱗屑は脂っぽく、特徴的な「棘状突起」は見られません。

複雑な症例で診断に疑問がある場合は、以下の検査が処方されることがあります。

• 病原体の可能性を検出するために毛髪と鱗を顕微鏡で検査する。
• 組織の組織学的検査 – 皮膚やその他の組織片を顕微鏡で分析し、組織の外部変化、細胞の構成や状態を把握します。
• 免疫蛍光検査 - 抗原と抗体の相互作用に基づく（免疫学的診断法）。

提案された方法はすべて、正しい診断を行うのに十分すぎるほどです。

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円板状エリテマトーデスの治療

円板状エリテマトーデスの治療は、主に臨床形態と病気の発症を引き起こす要因によって異なります。

治療は、体内の慢性感染巣の除去と内分泌疾患の正常化から始まります。直射日光、放射線療法、寒さ、隙間風、外部からの皮膚損傷など、その他の刺激因子や誘発因子も排除します。

円板状エリテマトーデスの場合、抗マラリア薬が最も効果的です。ヒンガミン（デラギル、クロロキン、レゾキンの使用も可能）を1日2回、食後に250mgを10日間経口投与します。その後、投与頻度を1日1回（10日間）に減らし、さらに週2回まで増やします。プラケニル200mgを1日4回まで併用できます。これらの薬は効果的ですが、望ましくない副作用がいくつかあります。そのため、治療中は定期的に血液検査と尿検査を行い、眼底の状態と肝機能をモニタリングする必要があります。

プレソシル（1～3錠を1日3回）またはセントンの使用で良好な結果が観察されています。病気の早期診断であれば、アミノキノール0.05～0.15gを1日3回、5日間隔で7日間服用することで効果が得られます。

必要に応じて、主に広範囲の抗菌スペクトルを持つペニシリン系抗生物質を処方します。テトラサイクリン系抗生物質は、円板状エリテマトーデスには使用されません（光線過敏症のため）。

病気の円板状形態が全身型に移行する疑いがある場合は、コルチコステロイド薬を個別に投与し、場合によっては細胞増殖抑制剤（シクロホスファミドなど）を追加することが推奨されます。

ニコチン酸の使用は、治療の効果を高めるのに役立ちます。ニコチン酸は、紫外線の悪影響から体を保護し、毒素を除去し、副腎皮質の機能を刺激し、抗マラリア薬の副作用を軽減します。ニコチン酸は、1ヶ月間、1日2回、食後に50mgを服用し、その後2～3週間後に同じ治療を繰り返します。2～5サイクルの治療が推奨されます。治療は、脂肪親和性薬剤（リパミドなど）の使用によって補完されます。1％ニコチン酸を1～5ml筋肉内に注射することも可能です。

免疫システムをサポートするために、病気のときに症状を悪化させる可能性のあるビタミンD²を除いて、ビタミンA、C、E、およびB群を含むマルチビタミン複合体が処方されます。

円板状エリテマトーデスの治療計画を作成する場合、スルホンアミド（スルファジメトキシン、ストレプトサイド、ビセプトールなど）およびストレプトマイシンは、全身型への悪化に至るまで、病気の結果に非常に悪影響を及ぼすため、この病気の治療に使用できないことを考慮する必要があります。

ループス患者の食事にも小さな変更が加えられます。ニコチン酸を多く含む食品を摂取することをお勧めします。そのような食品には、タラ、レバー、豆類、エンドウ豆、レンズ豆、そば、オートミール、大麦粥などがあります。

局所治療には、光保護作用のある軟膏を使用できます。サロール、キニーネ、5%メチルウラシル、フェンコルトゾールなどです。ラノリンと亜鉛ペーストをベースとした軟膏は効果が高いです。患部にはビヨキノールを塗布できます。軟膏は併用されることが多く、朝は光保護クリームを使用し、夜はコルチコステロイドを含む軟膏を使用します。

円板状エリテマトーデスの予防

この病気の原因は十分に研究されていないため、この病気を予防する特別な方法はありません。

円板状エリテマトーデスを発症した後、病気の再発を防ぐために、予防コースが定期的に実施されます（春と夏の季節に推奨されます）。

• 抗マラリア薬（最初は1日1錠、その後は週2～3錠）
• ニコチン酸の錠剤および注射剤
• 光防護剤。

患者は、寒い部屋や暑い部屋に長時間滞在すること、また冬場の寒さ、風、直射日光を避ける必要があります。可能であれば、外科的介入、外傷、ワクチン接種は避けてください。運動、公園や森林での散歩は推奨されます。

患者の食事は、少量の塩分と砂糖を含み、アルコールを含まない完全な食事でなければなりません。

円板状エリテマトーデスの予後

慢性円板状型の場合、生命予後はほとんどの場合良好です。適切な治療レジメンを選択すれば、長期的な緩和（寛解）が得られる可能性があります。しかし、場合によっては、皮膚型から全身型への移行が起こる可能性があります。全身性エリテマトーデスが重篤な合併症を伴う重篤な疾患であることは周知の事実です。このような移行に先立って、長時間の日光曝露、スルファニルアミド系薬剤およびストレプトマイシンによる治療、低体温など、特定の禁止事項の違反が起こることがよくあります。

円板状エリテマトーデスは、全身性プロセスへの進行を早期に発見するために、臨床検査および臨床検査による継続的なモニタリングが必要です。泌尿器、心臓、呼吸器の機能と状態をモニタリングすることが重要です。これらの臓器の機能によって、疾患の予後が大きく左右されます。