魚鱗癬様紅皮症：原因、症状、診断、治療

紅斑の主要な症状は、甲状腺炎のタイプに応じて脱毛があるこの程度またはその程度で表される。この臨床像はまた、同様の組織学的変化（水疱性魚鱗癬を除いて）：角化症の形態において、真皮における様々な程度の真皮症および炎症性変化に対応する。

水疱性先天性魚鱗癬様のerigrodermiya、nebulleznye先天紅皮症（胎児魚鱗癬、層状魚鱗癬、先天性魚鱗癬様紅皮症nebulleznaya、echinated魚鱗癬）：魚鱗癬様によってeritrolermiiは、先天性疾患の大きな群に属します。

上記の疾患のほとんどの皮膚の組織学的相違は、診断にとって重要ではなく、時には不十分である。電子顕微鏡による研究でさえ、明確な結果を得られないことが多い。これに関連して、オートラジオグラフィーでは、角質層（硫黄、コレステロール、n-アルカンなど）中の特定の物質の含有量の決定も、この群の多くの疾患を診断するために使用される。しかしながら、この群の大部分の疾患の生化学マーカーはまだ検出されていない。

先天性の水疱性紅斑性紅斑（syn：上皮増殖性角化症、水疱性魚鱗癬）は、常染色体優性型に遺伝する。それぞれ12qおよび17qに位置するケラチン遺伝子K1〜K10の突然変異が検出された。主な臨床徴候は赤芽球症である。原則として、広範囲の紅斑の形態の出産から、瘢痕を伴わずに治癒する大きな弛緩性水疱を背景に形成されて存在する。年齢とともに、気泡は出現せず、角質化がより顕著になり、この形態は臨床像において他の魚鱗玉状赤血球と類似している。ブリスターのない「柔らかい」形態の水疱性赤芽球症が記載されている。過角化症は、皮膚のひだの領域で特に重要であり、しばしば角質のホタテの出現を有する。ジョイントの伸筋表面上のホタテ貝の同心配置は特徴的である。皮膚の敗北は、手掌 - 足底表皮症を含むことができる。顔の変化は小さく、主に下部に位置する。毛と爪の成長が加速される

Pathomorphology。特徴表皮角質増殖、表皮肥厚、コンパクトプレート角質増殖、気泡の形成をもたらし得るケラトヒアリン顆粒、細胞及び棘層の粒状細胞質空胞化、の量の増加に伴う肥厚顆粒層です。鼻層は、原則として変更されません。表皮の有糸分裂活性が飛躍的に上皮細胞の通過時間が4日間に短縮されて強化されました。Giperkeratoeは、展示保持角質増殖、従来の角質増殖およびX連鎖魚鱗癬とは異なり、自然の中での増殖です。その中のリンパ球の優勢を有する中程度の炎症性浸潤 - 真皮の上部領域に。表皮角質増殖が特徴的であることに注意してください、だけでなく、水疱紅皮症記号のための具体的な。だから、彼は掌蹠keratodermaヴェルナー、表皮や毛嚢胞、表皮母斑と出会います。いぼ状や脂漏性角化症、白斑症とleykokeratozeは、円周方向に扁平上皮および基底細胞癌を病巣。

電子顕微鏡検査では、基底部にトノフィブリラが肥厚しており、表皮の棘状突起層にぴったりとはまっている。さらに、顆粒状および棘状の層の細胞は、細胞小器官が存在しない領域において核周囲腺が観察される。上皮細胞の末梢領域には、多くのリボソーム、ミトコンドリア、トポフィブリルおよびケラチアギリンの顆粒が存在する。顆粒層の細胞では角膜顆粒の数である角質間隙に角質ヒアルリア斑の大きさが急激に増加する。デスモソームは正常に見えるが、トフィフィラメントミ（tonofilamentami）との結びつきが損なわれ、結膜が観察され、気泡が形成される。

Histogenesis。いくつかの著者が信じるように、病気の発症の中心に、トフィソフィラメントと交感神経物質との相互作用の妨害の結果、トーフェフィブリルの不正な形成がある。トモフィブリルの構造の欠損に関連して、細胞間結合が破壊され、間隙および涙腺の形成による表皮崩壊が起こる。表皮の上層における層状顆粒の数の増加は、角質フレークの接着の増加をもたらし得る。この疾患におけるトーフィブリルの変化は特徴的であり、この徴候は、出生前診断に使用することができる。トフィーフィラメントの凝塊の存在および顆粒層の細胞におけるトノフィブリル - ケラトタイグリン顆粒の複合体の非存在は、健康な胎児の皮膚から患者の皮膚を区別する。羊水中には、胎児にこの病気の早期（14〜16週間）診断を提供する、糸球体凝集物を含む角膜核を有する上皮細胞が見出される。

先天性の不均一な魚鱗嚢性赤芽球。長い間、「板状魚鱗癬」および「先天性非球状魚鱗癬性赤芽球症」という用語は同義語と見なされていました。しかし、形態学的および生化学的研究は、これらが異なる状態であることを示している。

胎児の甲状腺炎（青色ハラキン果実）は、この種の皮膚病の最も重篤な形態であり、通常は生命とは両立しない。常染色体劣性型に遺伝する。レチノイドによる治療を受けていない子供は、通常、生後1日で死亡します。

生存している患者では、臨床像は層状魚鱗癬の特徴を獲得するが、乾性魚鱗癬型赤芽球の発生も記載されている。生まれてからは、すべての肌は赤く、厚く、大きな、乾燥した、黄褐色の多角形の鱗が深い亀裂で浸透しています。口が閉ざされていない、鼻の奇形、耳、外蓋が角質の腫瘤で覆われている、卵形嚢があります。

Pathomorphology。毛包の口に角質プラグが形成された著しい角質角化症。角質の列の数は30に達し（2-3のノルムで）、脂質が多く含まれています。顆粒層が厚くなり、ケラトゲアリン顆粒の量が増加する。電子顕微鏡検査では、ケラチアゲイン顆粒の構造は変化しない。細胞間隙で増粘された（時期尚早の増粘）細胞膜は、多数の層状顆粒を含む。

球根のない先天性の魚鱗癬性赤芽球症は、常染色体劣性型に遺伝するまれな重症疾患です。出生時から発症した赤芽球または「胎児」の形態。四肢の屈曲表面の病変部および一部の領域の落屑を伴う部分的な形態も記述するが、皮膚全体が影響を受ける。紅斑の背景に対して、より大きい、脛の皮膚を除いて、銀色の小さな鱗で皮剥がれがかなりあります。Ectropionはまれにしか発達せず、ボウルは下まぶたと上唇との間の下線の張り線であり、時には脱毛が観察される。思春期になると、臨床症状が減少する。

Pathomorphology。顕著な色素沈着症、濾胞角化症、角質層の不均一な肥厚、病的な角化症。光沢のあるレイヤーが保存されます。顆粒層は細胞の2〜3列からなり、ケラトヒアリン顆粒は粗大でサイズが大きい。毛嚢の口には、別個の細胞がある。基底層細胞は大量の色素を含む。真皮においては、血管の拡張、血管周囲および抹消炎症性浸潤の存在。毛包および皮脂腺は萎縮性であり、その数は減少し、汗腺はほとんど変わらない。

Histogenesis。この疾患の主な生化学的欠陥は、反応性基を含まないn-アルカン飽和直鎖炭化水素のレベルの増加である。n-アルカンは疎水性であり、それらは表皮の有糸分裂活性に及ぼす影響の可能性を示している。例えば、アルカン（ヘキサデカン-C16アルカン）の1つは、動物実験で局所的に適用されると、表皮の乾癬性過形成を引き起こした。n-アルカンは、角質層の細胞間物質の硬化に関与し、その含有量を増加させると角質層の脆さおよび過度の硬度をもたらすと考えられている。

常染色体優性として遺伝Echinated魚鱗癬は、魚鱗癬、他の種類の中でその場所が完全に未定義の、非常にまれです。針魚鱗癬にはいくつかの種類があります。それらの組織学的に最もollendorf-クルト・マクリーン（epidermolitichesky）とRheydt種類を研究。病気の希少性と関連して、その臨床像および病態学はほとんど研究されていない。より一般的なタイプollendorfクルトマクリーンは、それに対して直線的に掌蹠角化症噴火疣状が配置され、誕生から既存の、顔や体の紅斑によって特徴付けられます。

Pathomorphology。echinated魚鱗癬タイプollendorf-クルト・マクリーンは著しい過角化症、表皮肥厚、乳頭腫、上皮細胞と細胞間浮腫の伊勢空胞化を発音するとき。表皮タイプechinated魚鱗癬は、空胞化有棘および顆粒細胞層、核の核濃縮、有棘細胞層と角質層と表皮のこの部分の拒絶反応の個々の行の間の障害通信と角化異常症を顕著に観察したとき。基底層は変更されません。電子顕微鏡法では、L。Kanerva et al。（1984）は、核周辺小胞と細胞tonofibrils顆粒及び有棘層の末梢位置を発見しました。トーヨーフィブリルは、メッシュフィールドを形成するか、または核膜に垂直に配置された。O. Braun-Falco et al。（1985）は、上皮細胞の中の糸球体からの高密度の甲殻類の腫瘤を発見した。上皮細胞において魚鱗癬タイプRheydtをechinatedときにそれらの配向のいずれかに違反することなく、薄い短いtonofilamentsを少量含有します。

この疾患の組織発生の基礎は、糸球体の合成の侵害であり、おそらくラメラ顆粒が上皮細胞から逃げることができないことである。

シェーグレン・ラルソン症候群、タウ症候群、KID-症候群、中性脂肪の蓄積、ネザートン症候群、CHILD-症候群、Conradi-Hyunermanna症候群などの症状として魚鱗紅を含ん説明症候群。

シェーグレン・ラルソン症候群は常染色体劣性様式で歯の形成異常、網膜色素変性症、精神遅滞、てんかん、痙攣性麻痺（ジ - および四肢麻痺）nasleluetsyaと魚鱗zritrodermiiの組み合わせによって特徴付けられます。年齢炎症性成分が目立たない、乾燥肌になったと、ラフ、それは下線が引かれているパターンが細かいベルベット生地の表面に似ています。変異の結果でデヒドロゲナーゼ遺伝子をアルデヒドとしてこの症候群は、脂肪アルコールの酸化に関与する欠陥酵素を検出します。組織学的研究は、皮膚の変化、先天nebulleznoyのaritrodermieyと同様に、角質層の生化学的研究は、おそらく飽和から不飽和脂肪酸の形成に関与ブロック酵素の結果として、リノール酸の含有量の減少を検出したが（濾胞性角質増殖の存在しない。あります。

タウ症候群（トリコドジオイドトロフィー）には、トリコシスおよび結節性トリコレクシス、認知症、低増殖および紅斑性赤芽球症などの皮膚損傷などの毛の異常が含まれる。一部の患者は光感受性が高まる。常染色体劣性型に遺伝する。髪、爪甲板および表皮中の硫黄含有量の減少があり、これは硫黄の代謝または輸送の欠陥を示す。

KID-siidrom（非定型先天性魚鱗癬性赤芽球性皮膚炎および角膜炎）。頬、顎、鼻及び耳の殻の皮膚に対称的な剥皮斑が形成され、角化症は手のひら及び指に現れる。脱毛症、結節性トリコレクシス、爪の異栄養性変化、チャブ、膿皮症がしばしばある。皮膚の組織学的変化は、先天性非電球形紅斑性赤芽球症のものと同様である。1例の皮膚の組織化学検査では、平滑筋、血管壁、神経および結合組織細胞のグリコーゲンが明らかになったが、この観察ではグリコーゲン分解酵素とKIDシノロームの組み合わせは排除されなかった。

中性脂肪（Chanarin-Dorfman症候群）の蓄積症候群には、魚鱗癬性赤芽球型の皮膚病変が含まれる。ミオパチー、白内障、難聴、CNS損傷、脂肪肝ジストロフィー、好中球顆粒球の空胞化。皮膚の組織学的検査では、先天性の不均一なichthyosiformeに特徴的な徴候に加えて、表皮の顆粒層および顆粒層の細胞の脂質が明らかになる。電子顕微鏡法は、上皮細胞、線維芽細胞および筋細胞における脂質空胞を明らかにする。ラメラ顆粒の構造が変化する。

ネザートン症候群は、フォーム魚鱗紅皮症又は線形包絡魚鱗癬バットにおける皮膚病変を含みます。最も頻繁に診断上重要でtrihoreksisを結ばれているの毛髪構造において、アトピー症状（蕁麻疹、血管性浮腫、喘息、血中好酸球増加症）と複数の欠陥 - bambukovidnye毛（trichorrhexis invaginata）、脱毛症。場合によっては、精神遅滞および成長障害が観察される。継承のタイプは常染色体劣性である。組織学的には、絵画以外先天性魚鱗癬様紅皮症は、基底細胞層の不全角化及び空胞化が観察nebulleznoy。電子顕微鏡検査は、角膜軟化症につながる、違反建築的毛髪ケラチン（角質ジストロフィー）を明らかにしました。処理に必要なアミノ酸の欠乏に関連した角質化障害。一部の患者についてacidaminuriaおよび免疫欠陥を発見しました。

チャイルド症候群 - 片側四肢短縮と先天性外胚葉性異形成を伴う甲状腺赤血球型の皮膚タイプの変化の組み合わせ。組織学的には、皮膚において、不明瞭な魚鱗嚢性赤芽球の徴候に加えて、顆粒層の肥厚および表皮中の少数の異形成細胞の存在が注目される。

皮膚は、ホモ接合性の雄胎児で疑惑X連鎖優性遺伝と致死とシンドロームConradi-Hyunermanna（SYN。軟骨異形成点）の乳児で起こり得る紅皮症を魚鱗癬様と同様に変化します。年長児では、線形および濾胞atrophoderma、脱毛症の種類psevdopelady毛髪構造の異常、眼、心血管、骨欠損を開発。皮膚の変化はまた、従来の魚鱗癬（X-speplennyドミナント魚鱗癬所謂）類似し得ます。角質プラグの組織学的検査。毛包の口に位置し、カルシウムが検出される。結晶構造を含む多数のケラトヒアリン顆粒空胞を削減 - Edektronnoは微視的に、粒状層を空胞形成、些細なzpiteliotsitovを示します。

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