持続性レンチキュラー角化症：原因、症状、診断、治療

角化抵抗性レンチキュラー（青色のPhlegel病）は、角質化の主な侵害を伴う遺伝性疾患のグループに属し、継承のタイプは常染色体優性である。男性と女性はしばしば同じように苦しんでいます。疾患の最初の症状は後部ストップ、上部および下肢に局在1~4ミリメートル、鱗片状、不規則な形状の赤褐色丘疹小さいサイズとして40〜50歳の年齢で観察されます。スケールを取り除くと、ピンポイントの出血を伴う漏斗の光沢のある底部が露出する。発疹には軽度のかゆみが伴うことがあります。それは真性糖尿病と合併する。

Pathomorphology。病変部の中心には表皮の薄層化が見られ、表皮形成および乳頭腫症の端に沿っている。角質層は、主にコンパクトであり、特に要素の中心にかなり濃くなっており、局所的な角化症も検出される。顆粒層は、表皮の萎縮部分には存在しない。基礎上皮細胞は平滑であり、浮腫性であり、表皮の基底膜は不明瞭である。乳頭層および真皮のメッシュ層の上部において、血管は拡大され、リンパ組織球性状の高密度の浸潤が下の真皮層から明確に描写される。角質スケールでは、萎縮領域の皮膚の電子顕微鏡検査により、緻密なマトリックス中の明るい糸、すなわちデスモソームの保存が明らかになる。不全角化細胞が検出され、角化血顆粒の量が減少する。顆粒状の上皮細胞であり、ラメラ顆粒が存在しない。浸潤において、大脳核を有するリンパ球が見出された。

Histogenesis。上皮細胞の分化に重要な役割を果たす層状顆粒の病理には、非常に重要な意味があります。しかし、変更の明確なデータはまだ受信されていません。大脳核を有するマクロファージ石灰およびリンパ球の細胞の浸潤における検出に基づいて、疾患の発症における免疫反応の役割が想定される。

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