栄養性濾胞性異常角化症：原因、症状、診断、治療

成長している濾胞性角化症（青色のDarya病）は、常染色体優性型で遺伝する皮膚病です。3つの臨床的変種が記載されている：古典的; ローカライズ（線状または帯状疱疹）; warty discorate。この疾患の臨床症状は小児期に起こり、この過程は進行する傾向を有する慢性経過をとる。噴出は、通常、胸部、背中、頭皮、および耳の後ろの皮膚の脂漏区域に局在するが、四肢の皮膚に広がり、顔面を覆い、口腔粘膜を損傷する可能性がある。特徴的な角質性濾胞性丘疹は、正常な肌色または黄褐色で、小さな痂皮で覆われており、ぬるま湯の現象を伴う真実の丘疹もある。水疱性水疱性発疹、爪板の変化、手のひら - 足底点状角化症、骨の嚢胞との組み合わせが記載されている。手の後ろには、一般的な疣贅に似た発疹がしばしば現れ、おそらくHopfの角質化症の古典的な画像に対応します。しばしば、皮膚病は二次感染によって複雑化する。

栄養性濾胞性角化症の病態形態 ダリエー病は、キャビティ内に棘融解細胞を含有するスリットを形成し、真皮乳頭細胞の増殖、vystupayushih膀胱するnadbazalnym棘融解を特徴としています。角化異常症は、粒状及び穀物の「丸い細胞の形態におけるギャップの形成の領域においてより頻繁に検出された - 。小体ラウンド角質層では上皮細胞が丸くなっている好塩基同質細胞質、核濃縮核及び粒子の周囲に明るいリムと、非周囲の細胞は - 。表皮の微妙なカーネルとしたりせず、均質な好酸球の教育は、毛包の口で角質プラグの形成と真皮内乳頭腫症を表皮肥厚をgiperortokeratozをマーク - 。血管周囲リットル 分離された好酸球顆粒球に潜入mfogistiotsitarny。

電子顕微鏡データによると、丸い小体は、周囲に空胞の広いバンドがある大きな細胞によって表され、細胞の周囲はオルガネラである。アカントホリック細胞も同様の構造を有する。グラニュラ層tonofilamentsの表皮表面への細胞の進行と関連が細胞膜にケラトヒアリン顆粒を押し込むように、細胞質の空胞化が増加、ラメラ顆粒は、細胞小器官間優勢。穀粒は、細胞質に拡散して位置する細粒および微細繊維構造を含み、コアは存在しない。表皮の上層において、溶解した上皮細胞が見出され、これはおそらく円形体の存在の最終段階を表すであろう。非定型デスモソームは、凝固塊領域に見出される。中間層が不在または啓蒙され、不均等に対比され、食べられたときに、

Follikullyarnogo角化異常をvegetating Histogenesis。最後大keratogialinovymi顆粒は既に有棘層を顕著と電子顕微鏡検査によれば、表皮および凝縮そこtonofilamentsの細胞の表面に移動するプログレッシブとして上皮細胞の個々の空胞化、によって特徴づけられる基本的な処理及び表皮は、接続されています。IB Caulfieldは、このプロセスを早発角化と呼んでいました。丸い細胞の分化の最終段階、しかし、粒がケラチンを含まないので、おそらく彼らはtelenラウンドから独立して形成されている - 以前は、粒があると仮定しました。ダリエ病の棘融解根拠はデスモソームの形成不良とみなされ、損失がデスモソームと細胞間セメント物質欠陥との接触をtonofilaments。

病因ダリエ病とは意味が要因Druts有する。張力が特定の酵素（NADP依存性およびT-6-FDPの細胞性免疫の活性を低下させる。ビタミンの重要な役割をうまく処理することができる欠乏、間接的な証拠を疑わ角質化プロセスに参加芳香族レチノイドおよびビタミンAを伴う疾患

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