右心室性不整脈形成異常

ロシアでは、右心室の不整脈形成異形成は、G.I.Storozhakovおよび共著者によって最初に記載された。

催不整脈性右室心筋症（APZHK）または催不整脈性右室異形成、 - 右心室の正常な心筋は、脂肪または線維脂肪組織によって置換されている疾患です。通常、そこに分離された右心室不全であるが、プロセスは、心室中隔と左心室の心筋を含むことができます。

ICD-10コード

142.8。その他の心筋症。

疫学

人口の発生率は地域によって異なり、人口10,000人につき6〜44人である。右心室の最も一般的な不整脈形成異形成は、地中海地域で起こる。症例の80％において、40歳までの男性のカップで発見されています。

右心室性不整脈形成異常は、若年時の突然死の5〜20％（HCMC後2位）の原因である。

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不整脈性右心室異形成の原因

今まで病気の原因は不明である。APHCの遺伝的性質に関するデータがあります。不整脈性右心室異形成の家族症例におけるいくつかの染色体の遺伝的障害が確立されている。

染色体の変化が細胞間結合を形成するタンパク質の病理につながることが示唆されている。これらの化合物の違反は、心筋細胞の死滅およびそれらの線維脂肪置換につながる。不整脈源性右室心筋症（ESC、2008）（プラコグロビン、デスモプラキン、plakofilin 2、デスモグレイン2 desmokollin 2）で、家族の遺伝子変異のマチディスクタンパク質と関連する遺伝的欠陥。心筋の変化と遺伝的素因の個人におけるウイルス性心筋炎の結果で不整脈原性右室異形成の形成の炎症説もあります。

APHCを有する患者では、肉眼では、心筋の薄層化を伴う右心室の局所的または全身的な拡張が観察された。変化の典型的な局在 - 先端、臍帯血および恥骨下の領域（「異形成の三角形」）。

微視的な診断基準は、線維性脂肪組織の病巣の存在であり、変化していない心筋と交互である。

不整脈性右心室異形成の症状

不整脈性右心室異形成の症状は、無症候性形態から突然死または重症心室性心不全の症例に変化する。

発作性持続性心室頻拍 - 短いいくつかのケースでは心室頻拍は、「ジョグ」、様々な階調の外収縮：不整脈原性右室異形成は、通常、心室性不整脈をデビュー。不整脈の焦点は右心室にあるので、異所性心室複合体は、彼の束の左脚を塞いでいるように見える。

胸の異常な痛み、衰弱、疲労の増加、運動時の動悸の発症などがあります。不整脈による虚脱は、運動中または自発的に起こる。

身体検査の場合、半分のケースで偏差は見られません。

患者の後期では、循環不全が発症し、拡張型心筋症のAPHCの鑑別診断に重大な困難を引き起こす可能性がある。

不整脈性右心室異形成の診断

国際的な心臓学社会の多くは、不整脈性右心室異形成の診断基準をWJ McKennaの基準を採用しました。小さな基準と小さな基準を強調します。不整脈性右心室異形成の存在は、2つの大きな基準、1つの大きな基準と2つの小さな基準または異なるグループからの4つの小さな基準の確立によって示される。

不整脈性右心室異形成の診断基準（McKenna WJら、1991）

基準	大きなサイン	小さな兆候
グローバルおよび/または地域の機能不全および構造変化	左心室の変化（または些細な変更）の不在下での大幅な削減の拡張と右心室駆出分画 ローカル右心室瘤 右心室のセグメントの重要な拡張	右心室の中程度の拡張および/または正常な左心室によるその駆出率の減少右心室の 中程度の分節拡張右心室の局所的低体運動
ウェブティッシュの特性	心筋内生検による心筋の線維性脂肪変性	-
再分極の異常	-	12歳以上の患者の胸部リード線の右側V2およびV3におけるT波の反転（Guissのレイの右脚の遮断がない場合）
心電図上の脱分極/伝導の異常	右乳房リード線（V1〜V3）におけるイプシロン波またはQRS群の持続時間の局所的増加（> 110ms）	高分解能ECG上の心室の潜在能力
不整脈	-	ECGデータ、毎日monigorirovaniyaおよび負荷テスト（タイプ封鎖左脚の複合体を含む）、安定または不安定な心室頻拍 頻繁に心室時期尚早ビート（> 1000 /日）
家族歴	剖検データまたは手術中に確認された疾患の家族性	35歳未満の親族の急性不整脈と予想される不整脈性右心室異形成症 家族歴データ（これらの基準に基づく臨床診断）

リズム障害の性質を明らかにし、致命的な不整脈のリスクを評価するために、電気生理学的研究が行われる。

不整脈性右心室異形成の診断のためには、視覚化方法が非常に重要である。

心エコー検査（コントラストを含む）では、右心室の収縮の異常が確立される。

磁気共鳴イメージングは、心筋の脂肪含量の増加を検出するのに役立つ。

不整脈性右心室異形成の診断のための「ゴールドスタンダード」は、脳室造影である。

右心室不整脈形成異常の信頼できる診断的兆候は、心室中隔および右心室の自由壁の領域で行われる心内膜生検で決定することができる。この方法の感度は、患部から生検を受けることが常に可能ではないため、約20％である。

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不整脈性右心室異形成の治療

この病気は着実に進行していますが、適時の診断と適切な治療により、予後は大幅に改善される可能性があります。

APHCの影響は、突然死の予防と心不全の治療を目的としています。

AFZHKにおけるCHFの治療は、利尿薬、ACE阻害剤、ジゴキシン、および適応症の存在下で、抗凝固剤の標準的使用を前提とする。

抗不整脈薬の中でアミオダロンとソタロールに関して最も大きな経験が蓄積されています。後者が最も効果的であるため、心室性不整脈を治療し、急死を予防するために、ソタロールによる治療が推奨される。それが有効でない場合、非薬物方法、特に、除細動器の植え込みが必要です。

高周波アブレーションを実施することは、新しい病巣の活性化によって引き起こされる不整脈の再発が起こるため、効率が低い。

保存的効果に対して不応性の患者における不整脈性右心室異形成を治療する唯一の方法は、心臓移植である。