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遺伝性出血性血管腫症（ランデュ・オスラー・ウェーバー病）：原因、症状、診断、治療
アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの： 07.07.2025
最後に見直したもの： 07.07.2025
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遺伝性出血性血管腫症（同義語：レンデュ・オスラー・ウェーバー病）は、遺伝子座9q33-34を有する遺伝性常染色体優性疾患です。毛細血管拡張症、クモ状血管母斑、血管腫様要素といった血管異常を特徴とし、主に顔面皮膚、口腔、消化管、その他の臓器に認められ、頻繁な出血、特に鼻血を引き起こします。
遺伝性出血性血管腫症（レンデュ・オスラー・ウェーバー病）の病理形態学。真皮には、扁平化した内皮細胞で覆われ、結合組織層に囲まれた洞様構造が認められる。周囲組織にはジストロフィー性変化が観察される。
遺伝性出血性血管腫症（レンデュ・オスラー・ウェーバー病）の組織学的特徴。出血の増加は、毛細血管拡張帯におけるプラスミノーゲンアクチベーター含量の増加と関連しており、毛細血管周囲組織における線溶活性の上昇につながる。多くの場合、血管壁の欠損は細静脈に限局するが、より大きな血管が侵されることもある。
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