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遺伝性出血性血管腫症（ランデュオスラーウェーバー病）：原因、症状、診断、治療
Alexey Krivenko、医療編集者
最後に見直したもの： 23.04.2024
最後に見直したもの： 23.04.2024
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遺伝性出血性血管腫症（SYN疾患ランデュ・オスラー-ウェーバー。） -継承された常染色体優性疾患遺伝子座- 9q33-34。毛細血管拡張、血管クモ母斑などの血管異常によって特徴付けられる、angiomopodobnyh要素はで、主に顔の皮膚の上に配置された口腔特に弓、頻繁に出血につながる、消化管および他の器官。
遺伝性出血性（Randyu-Osler-Weber病）の血管腫症の病態学。真皮には、結合組織層に囲まれた平坦な内皮が並んだ正弦構造がある。ジストロフィーの変化が周囲の組織で観察される。
遺伝性出血（Rundu-Osler-Weber病）の血管腫症の発症。増加した出血は、毛細血管拡張領域におけるプラスミノーゲンアクチベーターの含量の増加と関連し、これは、毛細血管周囲組織における線維素溶解活性の増加をもたらす。ほとんどの場合、血管壁の欠損は細静脈に局在するが、より大きな血管が関与している可能性がある。
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